NEFRITIS LUPICA

CONCEPTO

ES EL PROTOTIPO DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA QUE CAUSA INFLAMACION DE LOS RIÑONES Y OTROS ORGANOS CAUSADA POR EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) QUE CAUSA INFLAMACION EN LOS VASOS SANGUINEOS Y ATACA A LOS RIÑONES CON CUSA DESCONOCIDA Y QUE AFECTAN FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

EPIDEMIOLOGIA

* PREVALENCIA : 15-50/100.000 *ETNIA : NEGRA, HISPANA Y CHINA
* EDAD REPRODUCTIVA
* MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE EN HOMBRES
* NEFRITIS LUPICA 20% - 60% AUMENTA 3-5 LA MORTALIDAD
*SUPERVIVENCIA : 80% A LOS 15 AÑOS
* FACTORES GENETICO : HLA-DR2 Y DR3
* FACTORES AMBIENTALES : LUZ UV B, ESTROGENOS Y PROLACTINA, VIRUS EPSTEIN*BARR, TABACO, FARMACOS Y DEFICIENCIA DE VITAMINA D

FACTORES DE RIESGO

* GENETICA
* RAZA : AFRODECENDIENTE, MESTIZO,CAUCASICO
* HLA-DR4 Y DR11: BRINDA PROTECCION
* HLA-DR3 Y DR15: GENERA MAYOR RIESGO
* PDGF: PROLIFERACION CELULAR
* SLC5A11 : APOPTOSIS

PATOGENIA

CLASIFICACION
* CLASE I : NEFRITIS LUPICA MESANGIAL MINIMA
* CLASE II : NEFRETIS LUPICA PROLIFERACION MESANGIAL
* CLASE III : NEFRETIS LUPICA FOCAL
* CLASE IV : NEFRITIS LUPICA DIFUSA
* CLASE V : NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA
* CLASE VI : NEFRITIS LUPICA ESCLEROSADA

* DAÑO AL ADN Y MODIFICACION
DE METILACION DE ADN
* DAÑO OXIDATIVO DE PROTEINAS
CELULARES ALTERA LA FUNCION
Y REGULACION DEL SISTEMA INMUNE
* RESPUESTAS INMUNES IMNATAS

ACTIVACION DE IFNS TIPO L, PROVOVA DESREGULACION INMUNE DE LAS CELULAS: *PRESENTADORAS DE ANTIGENO ALTERADAS
* AUMENTO DEL CAMBIO DE CLASE DE IG
* ALTERACION EN TOLERANCIA DE CELULAS B
* ALTERACION EN MODULACION DE PROLIFERACION CELULAS T
* INDUCCION DE VARIAS CITOCINAS Y QUIMIOCINAS

ALTERACION DE CITOCINAS: DISMINUCION IL-2, AUMENTO IL-6, IL-10, IL-17A, IL-21, IL-23, BLyS/APRIL

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TRAMPAS EXTRACELULARES DE NEUTROFILO
* SECRECION DE AGREGADOS DE ADN NUCLEAR
O MITOCONDRIA, HISTONAS, ELASTINA, MIELOPEROXIDASA
* POR INTERACCION CON ENDOTELIO, PLAQUETAS ACTIVADAS, CITOCINAS O NUCLEOSOMAS O INMUNOCOMPLEJOS CON ARN
* INDUCE PRODUCCION DE IFN TIPO 1 SIRVE DE FUENTE DE AUTOANTIGENO MEDIA EL DAÑO Y TROMBOSIS VASCULAR

MANIFESTACIONES CLINICAS

GENERALIDADES: FATIGA, FIEBRE, ANOREXIA,
PERDIDA DE PESO Y FRAGILIDAD

CUTANEAS: FOTOSENSIBILIDAD, ULCERAS ORALES, NASALES O GENITALES, ERITEMA, CAIDA DEL CABELLO, CAMBIOS DE PIGMENTACION, URTICARIA, CALCINOSIS, TELEANGIECTASIAS, VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA, FENOMENO DE RAYNAUD, ERITROMELARGIAS Y ULCERAS O GANGRENA

CARDIOPULMONARES: PLEURITIS, NEUMONITIS LUPICA, HEMORRAGIA PULMONAR, EMBOLISMO PULMONAR, HIPERTENSION PULMONAR, MIOCARDITIS, ENDOCARDITISY TAPONAMIENTO PERICARDICO

MUSCOESQUELETICAS: ARTRITIS, ARTRALGIA,
MIOSITIS, MIOPATIAS POR FARMACOS, OSTEOPENIA, OSTEOPONOSIS

RENALES: NEFRITIS LUPICA

DIAGNOSTICO

LABORATORIO :
* PROTEINURIA
* SEDIMIENTO URINARIO ACTIVO
* HEMATURIA
* ELEVACION CREATININA SERICA
* SINDROME NEFRITICO

* BIOPSIA
* SEDIMIENTO DE ORINA
* FUNCION RENAL
* ANTICUERPOS

TRATAMIENTO

I : INESPECIFICO +
II : POR 1-3 MESE +
III y IV : PREDNISOLONA 1MG/KG/DIA
POR 1 MES REDUCIR 5-10MG POR 2-3 AÑOS
V : PREDNISONA POR 1-3 MESE SEGUIDOS POR DOSIS BAJAS DE AZATHIOPRIN, CLORAMBUCIL, CICLOFOSFAMIDA
VI : PREPARAR PARA HEMODIALISIS MAS EFECTIVA QUE PERITONEAL TRATAMIENTO DE LES