par Michael Jeampierre Gonzalez Merchan Il y a 3 années
440
Plus de détails
Este diagnóstico para que resulte eficaz va a depender de la anamnesis que se encuentra apoyado en la exploración clínica de todos los signos, es por ello que se corrobora a los síntomas antes ya descritos.
Se resalta que un paciente con hipocalcemia no siempre va a cursar con hipoparatiroidismo, es por ello que la hipocalcemia vendría a estará dada por la expresión de un sin número de enfermedades sobre todo aquellas que son crónicos como insuficiencia renal o hepática.
Las pruebas de laboratorio deben incluir calcio total, proteínas totales y fraccionadas, fósforo, magnesio, creatinina, PTH y 25- hidroxivitaminaD19.
Se realiza a través de IRMA, que es útil en la diferenciación entre hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo20 . El test de infusión intravenosa de PTH queda solo para ayudar a determinar los subtipos de pseudohipoparatiroidismo1, por ende, se coloca PTH en infusión intravenosa con determinación basal, a los 30 y 60 min de calcio, fósforo y creatinina en sangre y orina, se medirá el aumento del AMPc y del fósforo urinario, ya que sirve para clasificar el pseudohipoparatiroidismo tipo I y II, cuando no se presenta osteodistrofia hereditaria de Albright22 .
Busca manifestaciones clínicas cardinales que de manera específica se refiera al hipoparatiroidismo, en pacientes pediátricos tenemos presencia de OHA que tiene la presencia de PHP1a o de PPHP y también se da la presencia de diversas anomalías y malformaciones.
De acuerdo a su etiología, se puede establecer una clasificación que sirve de ayuda diagnóstica y terapéutica al momento de catalogar la enfermedad y así mismo determinar su tratamiento, por lo general esta enfermedad puede clasificarse según el tipo de defecto que se presente y este a su vez puede darse solo o acompañado de otras enfermedades. En cuanto a sus defectos, suelen formar parte de síndromes complejos, entonces así se tiene:
Se presenta cuando la madre cursa con un adenoma paratiroideo que tienda a ocasionar durante el embarazo una hipercalcemia, lo que provocaría al feto nacer con el hipoparatiroidismo y al cabo de unos días desaparecer, cabe mencionar que los individuos cuentan con una involución benigna con recuperación total.
Hace referencia a la inestabilidad de la PTH, lo que conduce a un descenso por debajo de los valores normales de las concentraciones plasmáticas de PTH y de calcio, es por ello que se presentan diversas causas que son:
Dentro de su etiología se puede hallar al Síndrome de Hueso Hambriento que se da en pacientes con hipoparatiroidismo y para corregir el trastorno, deben ser sometidos a paratiroidectomía. Durante el hipoparatiroidismo, los niveles altos de PTH producen la hipercalcemia que proviene de la actividad resortiva del hueso.
Las causales de la alteración de la acción de la PTH son:
-Depleción severa de magnesio.
-Hipermagnesemia.
-Alteración constitutiva del receptor sensible de calcio.
Factores como :
Dan lugar a desordenes genéticos que afectan la síntesis y acción de la PTH.
Se observa una resistencia periférica a la acción de PTH, entonces tiende a encontrarse normal o aumentada, con niveles de calcio muy bajos de calcio sérico y un aumento de fosforo. Puede ser:
No se ha clasificado como genéticamente, pero si puede tratarse de un defecto adquirido.
Comparte las características iguales del síndrome por línea materna en el tipo Ia, pero no existe una deficiencia de la proteína Gsa como tal.
Existe la presencia de déficit de la proteína Gsa y se hereda de forma autosómica dominante por origen materno.
Existe un defecto en la proteína Gsa que se encuentra en los túbulos contorneados proximales del riñón, es por ello que cuando se hereda por línea materna, este se va a denominar síndrome de osteodistrofia hereditaria de Albright y cuando se hereda de forma paterna solo tiende a presentar unas características de síndromes, dado que el alelo normal también se expresa.
Una de las metas sobre esta patología es mantener al calcio en un límite inferior de lo normal, para así buscar que los pacientes tengan cantidades de magnesio y fosforo dentro de los valores normales.
El tratamiento que se llevara a cabo dependerá de si es aguda o crónica, teniendo en cuenta la precaución con las complicaciones que se pueden presentar en el trascurso como hipercalciuria, nefrocalcinosis y demás.
