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FERRIER,D(2014) Bioquímica. Philadelphia: wolters Klower

Elastina

Proteína con propiedades elásticas

Carencia de alfa 1 antitripsina

Afecta a los pulmones y a la respiración

Trastorno de Marfan

Brazos, piernas y dedos alargados

Escasa en hidroxiprolina e hidroxilisina

Rica en prolina y lisina

Colágeno

Proteína más abundante en el ser humano

Enfermedades

Osteogénesis Imperfecta

Enfermedad de los huesos frágiles

Tipo III

Grave

Fracturas en el parto

Tipo II

Mortal

Complicaciones pulmonares

Tipo I

Moderada

Hipoacusia y escleróticas azules

Síndrome de Ehler Danlos

Carencia de enzimas procesadores de colágeno

Tipo I, III, V

La III es potencialmente mortal

Estructura

Glucosilación

Une glucosa y galactosa

Helicoidal triple

Estructura de triple hélice alargada

Unida mediante puente de H+

Secuencia de Aminoácidos

Lisina

Se encuentra en cada 3er posición

Prolina

Ayuda formación helicoidal

Tipos

Asociados a fibrillas

IX, XII

Formadores de redes

IV, VIII

Formadores de fibrillas