a lola carmela 2 éve
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El transplante de células madre hematopoyéticas modificadas mediante ingeniería genética obtenida de los pacientes afectados podría ser Útil para tratar formas hereditarias de inmunodeficiencia antes se obtenía de la médula ósea Ahora suele obtenerse de la sangre periférica después de movilizar las por la médula ósea mediante la administración de factores de crecimiento hematopoyético
El número de trasplantes de las células madre hematopoyéticas para la neoplasia maligna hematológica los síndromes de fracaso medular como la anemia aplásica y los trastornos causados por defecto hereditario de las células madre hematopoyéticas como la anemia falciforme la talasemia y estados de inmunodeficiencia están aumentando cada año
inmunodeficiencias
enfermedad del injerto contra el huesped
Hay dos tipos de enfermedades del injerto contra el huésped
EICH Cronico
Puede seguir el síndrome agudo o aparecer de forma lenta los pacientes presentan lesiones cutáneas que se aparecen alas de la esclerosis sistémica y sus manifestaciones se parecen a las de los trastornos autoinmunitarios
EICH Agudo
Ocurre de días a semana después del transplante causa una necrosis de las células epiteliales en tres órganos principales hígado piel y el intestino la destrucción de los conductos biliares pequeños da lugar a una ictericia y las úlceras mucosas del intestino provocan una diarrea sanguinolenta la afectación cutánea se manifiesta en forma de un exantema De qué manera característica aparece primero en el cuello
Al recibir células madre hematopoyéticas halógenas un huésped con el sistema inmunitario comprendido no puede rechazar al injerto pero los linfocitos t presentes en el injerto del donante percibe en el tejido del huésped como extraño y reaccionan contra el causando la activación de los linfocitos cd4 y los cd8 del donante y al final causa una inflamación y la muerte celular del receptor
Ocurre cuando se transplanta células con petencia inmunitaria o sus precursores a receptores con un sistema inmunitario deteriorado y las células transferidas reconocen a los antígenos en el huésped y lo atacan a sus tejidos
Enriquece es un proceso en el que los linfocitos y los anticuerpos producidos contra los antígenos del injerto reaccionan contra los injertos y los destruyen
metodos para aumentar la superviviencia del injerto
Los pacientes inmunodeprimidos También tienen un mayor riesgo de sufrir tumores inducidos por virus como los linfomas inducidos por el virus de epstein-barr y los carcinomas epidermoides incluidos por el virus del papiloma humano
La ciclosporina y la fk506 suprime la inmunidad mediada por los linfocitos t al inhibir la transcripción de genes de citocinas en particular el gen de la interleucina 2
La inmunodepresión del receptor es una necesidad en todos los transplantes de órganos excepto en el caso de gemelos idénticos en el momento actual se usan fármacos como la ciclosporina el fármaco relacionado fk506 el micofenolato de mofetilo la rapamicina la azatioprina los corticoides la globulina antitimocítica y los anticuerpos monoclonales
mecanismo de rechazo del injerto
El rechazo del injerto se clasifica en hiperagudo agudo y crónico en función de las características clínicas y anatomopatológicas
Rechazo crónico es una forma indolente del daño del injerto que aparece a lo largo de meses o años y que lleva a una pérdida progresiva de la función del mismo se manifiesta como una fibrosis intersticial y un estrechamiento gradual de los vasos sanguíneos del injerto arteroesclerosis del injerto ambas lesiones se cree que los culpables son los linfocitos t que reaccionan como a los antígenos del injerto y secretan citocinas que estimulan la proliferación y las actividades de los fibroblastos y las células musculares lisas vasculares en el injerto
El rechazo agudo está mediado por linfocitos t y anticuerpos Qué son activados por halógenos presentes en el injerto se producen días o semanas después del transplante y es la principal causa del fracaso temprano del injerto
El rechazo agudo mediado por anticuerpos los anticuerpos unen al imperio vascular y activan al complemento a través de la vía clásica la inflamación y el daño endotelial resultantes causan una insuficiencia del injerto
En el rechazo celular agudo los ltc cd8 + puede destruir directamente las células del injerto o los linfocitos cd4 + secretan citocinas inducir la inflamación que daña al injerto
El rechazo hiperagudo está mediado por anticuerpos específicos preformados frente a antígenos situados en las células endoteliales del injerto pueden estar formado por anticuerpos específicos de inmunoglobulina m naturales frente a un antígeno del grupo sanguíneo o anticuerpo específico frente a la molécula halógena del cphs indujeron por una exposición anterior a través de transfusiones sanguíneas embarazos y transplantes de órganos
reconocimiento de aloantigenos del injerto
Las principales diferencias antigénicas entre un donador y un receptor dan lugar al rechazo de los trasplantes son diferenciales en los alelos del HLA
la profesión de otros trastornos autoinmunitarios no es universal y puede haber una forma de enfermedad mixta del tejido conjuntivo Qué es diferente otras enfermedades autoinmunitarias entre estás destacan la hipertensión pulmonar la enfermedad pulmonar intersticial y la enfermedad renal
esclerosis sistémica limitada con una afección relativamente leve de la piel limitada menudo a los dedos de la mano y la cara está afección de las vísceras estaría de modo que se enfermedad sigue Generalmente un curso bastante benigno está presentación también se denomina síndrome de crest por sus características frecuentes de calcinosis fenómeno de raynaud alteración de la motilidad esofágica esclerodactilia y telangiectasias
esclerosis sistémica difusa está se caracteriza por una afectación cutánea generalizada inicial con una progresión rápida y una afección visceral temprana
esclerosis sistemica limitada
Con una afección relativamente leve en la piel limita menudo a los dedos de la mano y cara la afección de las vísceras es tardía de este modo que la enfermedad sigue Generalmente un curso bastante benigna está se denomina síndrome de crest por sus características frecuentes de calcinosis fenómeno de raynaud alteraciones de la motilidad esofágica esclerodactilia y telangiectasias
esclerosis sistemica difusa
Caracterizada por una afección cutánea generalizada inicial con una progresión rápida y una afectación visceral temprana
Hay una disfagia atribuible a la fibrosis esofágica y la hipomotilidad consiguiente en el más de 50% de pacientes finalmente la destrucción de la pared esofágica lleva una atonía y dilatación especialmente en su extremo inferior
Es el depósito progresivo de colágeno en la piel lleva una rigidez creciente especialmente a las manos con una inmovilización final completa de las articulaciones
Este fenómeno de raynaud causado por la vasoconstricción episódica de las arterias y arteriolas de las extremidades se ve casi todos los pacientes y precede a otros síntomas en el 70% de los casos
Tiene una relación mujer hombre de 3 a 1 y una incidencia máxima del grupo de edad de 50 a 60 años Aunque en la esclerosis sistémica comparte características con les la artritis reumatoide y la polimiositis se distingue por los cambios cutáneos llamativos sobre todo el engrosamiento cutáneo
Se desconoce la causa de la esclerosis sistémica pero es una enfermedad probablemente a tres daños interrelacionados
fibrosis
La fibrosis progresiva característica de una enfermedad puede ser la acumulación de múltiples anormalidades en fluidos la acumulación de macrófagos activados de forma alternativa acciones de citocinas fibrinógeno producidas por leucocitos infiltrantes hiperactividad de los fibroblastos a esta situación y cicatrización seguido del daño isquémico causado por lesión vascular
daño vascular
La enfermedad microvascular está presente de forma constante en las primeras fases de la esclerosis sistémica se ha señalado los signos reveladores de activación y lesión endotelial y aumento de la activación plaquetaria
autoinmunidad
Se ha propuesto que los linfocitos tcd4 más que responden a un antígeno aún sin identificar simulación en la piel y la liberación de citocinas que activan a las células inflamatorias y a los fibroblastos
morfologia
las glándulas lagrimales y salivales son las principales dianas de la enfermedad pero también pueden afectar otras glándulas exocrinas incluidas los que revisten los aparatos respiratorios y digestivos y la vagina la falta de Lágrimas lleva a la sequedad del epitelio corneal qué se inflama erosiona y úlcera la mucosa oral puede atrofiarse con fisuras y úlceras inflamatorias y la sequedad y las costras nasales pueden producir úlcera se incluso la perforación del tabique nasal
Hay un aumento del tamaño de las glándulas parótidas de la mitad de los pacientes otros síntomas son la sequedad de la mucosa nasal epistaxis la bronquitis recurrente y la neumonitis
Aparece sobre todo en mujeres de 50 a 60 años de edad los síntomas se deben a la destrucción inflamatorio de las glándulas exocrinas la queratoconjuntivitis produce visión borrosa quemazón y prurito y secreciones espesas que se acumulan en el saco conjuntival
Sigue siendo desconocido pero el transtorno y los estudios serológicos así como su asociación Aunque débil A los alelos del HL a apuntar a la activación del Linfocito T y b autorreactivos desencadenan un iniciador que puede ser una infección vírica en las glándulas salivales y provoca una muerte celular local y la liberación de antígenos tisulares propios
