FIBROSIS QUISTICA

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Se inhala un gas inofensivo

mide qué tan eficazmente viaja este gas de los pulmones hasta la sangre. Este examen le permite al proveedor de atención médica calcular qué tan bien movilizan los pulmones oxígeno desde el aire hasta el torrente sanguíneo.

CULTIVOS PULMONARES

Cultivos pulmonares (obtenidos por esputo, broncoscopia (brincó cospio, tubo de fibra óptica reflexibe delgado ( tejido pulmonar y se puede observar) o muestra faríngea)

ESPIROMETRIA

La espirometría mide el flujo de aire. Al medir la cantidad de aire que usted exhala y qué tan rápidamente lo hace, con la espirometría se puede evaluar un amplio rango de enfermedades pulmonares. En una prueba de espirometría, mientras usted esta sentado, respira dentro de una boquilla que va conectada a un instrumento llamado espirómetro

PRUEBA DE FUNCION PULMONAR

DIAGNOSTICO

fiebre, aumento de tos, dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y perdida del apetito

La esperanza de vida del paciente es de 44 años

ALGO ANDA MAL

se filtra el aire del pulmon al espacio toracico

colapso del pulmon

puede ser mortal para cualquier persona, en especial niños y adulto mayores (mas de 65 años)

pus

moco

Inflamación de los sacos de aire de uno o ambos pulmones

Infeccion

Espectoracion con sangre

NEUMOTORAX

NEUMONIA

Juanita Zambrano Quintana

Mariana Trujillo Dager

GRUPO 5

GRUPO E

Valentina Villabon Vargas

Douglas Alfonso Romero Oviedo

Steven Ignacio Rubio Cortes

FIBROSIS PULMONAR

COMPLICACIONES

Este engrosamiento conduce a grandes áreas de cicatrización y evita que los tejidos pulmonares afectados reciban, intercambien o transfieran oxígeno vital de manera adecuada a todas las partes del cuerpo.

La fibrosis es un término médico para cicatrizar,.

de tanto que se repite este proceso hay cicatrización

inflamacion e infecciones

tapones, obstrucción mucosa

Los cilios no se pueden mover, por ende la mucosidad no se mueve

Aclaramiento mucociliar alterado

el medio acuoso en los que están los cilios se empiezan a secar y la mucosa ocupa su espacio

la célula empieza a ingresar H2O y Na para contrarrestar el cloro

Toxina botulínica

anticolinérgicos

Cremas con glicopirrolato

Demostración de un transporte anormal de iones en el epitelio Basal.

Se realizan pruebas orales para comprobar la tolerancia de glucosa o verificar el nivel de hemoglobina glicosilada

Se realiza examenes para verificar niveles de glucosa en la sangre, este se realiza en ayunas

Se encuentra en tejidos de: *Pulmón *Páncreas *Glándulas *Sudoríparas *Intestino *Hígado *Mucosa nasal *Glándulas salivales *Tracto reproductivo.

las mutaciones se encuentran en ambos alelos del gen

Disminución de la visión

Perdida de la sensibilidad periférica

Al no haber proteína CFTR el cloro producido en la célula no puede salir

Aumento de la sed

Niveles altos de glucosa en la sangre

Tiene un modo de herencia autosómico recesivo

los cilios se mueven en un medio acuosos(Na,Cl y H2O), para poder desechar la mucosa

en la parte apical del tejido epitelial de las vías respiratorias, encontramos los cilios

El gen CFTR codifica para una glicoproteína transmembranal de 1,480 aminoácidos y 170 kDa.

Líquidos intravenosos. Analgésicos. Alimentación temprana.

Limitar los esfuerzos físicos a los necesarios

Ingesta adicional de 1 a 4 g de sal por día

Medicamentos

Biopsia de las vellosidades coriónicas.

Eliminan cuatro veces más sodio por el sudor

Deshidratación

Exceso de sudoración

Sintomatología

Haemophilus influenzae

Bacterias en adultos

Bacterias en niños

Pseudomonas aeruginosa

Haemophilus influenzae.

Staphylococcus aureus,

puede producir liberación de aldosterona

* Temperatura ambiental * La fiebre * El ejercicio físico * Los factores de estrés * Vómitos * Diarrea *hipocloremia e hipocaliemia

Microbiología

El cribaje neonatal con TIR es forma eficaz de diagnostico con un 85.7% de sensibilidad

Estudio del TIR

La tripsina se encontra elevada en los primeros años de la enfermedad

Mutación del gen AF508

Estudio del ADN

25% de los pacientes presentan Diabetes

Los dos padres tiene una mutación en el alelo

Secuencial

-Dolor abdominal acompañado de vómitos -Aumento de la amilasa y lipasa séricas.

Tratamiento

Es relativamente frecuente en un 15% pacientes con FQ

Glándulas sudoríparas

Diabetes

VIAS RESPIRATORIAS

Pancreatitis

Insuficiencia del páncreas

Tratamiénto

*Suplementación enzimática *Vitaminas *Proteínas.

Sintomas

-Comienza desde vida fetal 28-32 semanas -Destrucción acinar avanzada (1 año) *Tejido fibroso y grasa * Conductillos, acinos, lóbulos, islotes pancreáticos. *Reduce la secreción agua, bicarbonato, enzimas * Maldigestion grasa y proteínas. *Diarrea con esteatorrea/Creatorrea *Disminuye absorción vitaminas liposolubles

Neonatal

Prenatal

Diagnostico

Enfermedades

La glucoproteína CFTR la cual

Es una enfermedad autosómica recesiva, esta se da a causa de la mutacion en un gen el cual codifica una proteína reguladora de la conductancia de Cloro transmembrana.

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