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によって Johanna Rodríguez 3日前.

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Paciente de 13 años

La fibrosis quística es una condición genética que afecta principalmente los sistemas respiratorio y digestivo. Esta enfermedad se asocia con una mutación en el gen regulador transmembrana, que resulta en la disfunción de la proteína CFTR.

Paciente de 13 años

Respuesta del sistema inmune

Activación crónica

Daño del tejido pulmonar
VENTILACIÓN Y RESPIRACIÓN

Obstrucción de vías

En el páncreas

Enxzimas digestivas atrapadas degradan tejido

En el tracto gastrointestinal

Tracto respiratorio inferior

Secreciones retenidas en las vías respiratorias

Proliferación bacteriana
Infección e inflamación de las vías respiratorias

Infección persistente de VR

Obstrucción pulmonar

Bronquiolos
Bronquios

Tos productiva

TRACTO RESPIRATORIO

Tracto respiratorio superior

Secreciones retenidas en senos paranasales

Disfunción de la proteína

Ácidos grasos libres (AGL)

Se inhibe la función de GLUT2 en células beta

Células beta no reconocen la secreción de insulina

Estado de inanición

Utilización de AGL como combustible

Adipocinas

Alteración en acciones sobre el tejido corporal
Resistencia a la insulina

Hígado, músculos y tejido adiposo menos sensible a la insulina

Menor capacidad de utilizar glucosa como fuente de energía

Células beta aumenta la secreción de insulina

Por "fatiga" de células beta aumenta la secreción de insulina

Deficiencia relativa de insulina

Deterioro de la células beta hasta no producir insulina

Déficit absoluto de insulina

Hiperglucemia

DIABETES MELLITUS TIPO 2

Productos de glicalización

Degeneración de axones

Producción de ROS

Daño en axones y mielina

Neuropatía diabética

Pérdida de receptores propioceptivos

INTEGRIDAD SENSORIAL

Mediadores inflamatorios

Paciente de 13 años

Mutación del gen regulador transmembrana

Aparece fibrosis quística en el cromosoma 7
Disfunción de la proteína CFTR

Canal de cloruro ya no permite el transporte de CL

En el tejido epitelial

Disminuye la difusión de cl en las secreciones

>Secreciones en vías secretoras

FIRBOSIS QUÍSTICA

Las glándulas sudoríparas

No reabsorción de cl

>Secreción de cl en el sudor

>Cloruro

Canal transmembrana de iones de cloruro que se encuentra en el tejido exocrino