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by JESSICA IVONNE SERRANO ENCARNACION 5 years ago

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Síndrome de West

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica que afecta a niños pequeños, caracterizada por espasmos infantiles y una triada electroclínica específica. Las crisis epilépticas que presentan incluyen espasmos bruscos y repetitivos del cuello, tronco y extremidades, y se acompañan de hipsarritmia en los electroencefalogramas.

Síndrome de West

Topic flotante

INTEGRANTES JESSICA SERRANO VIVIANA ROMERO ANGIE CALDERON VALENTINA NEIRA ALEJANDRA FANDIÑO

Síndrome de West

Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad

Clasificación
Criptógeno

Sintomáticos sin causa

Sintomático

Crisis resultado de lesiones

Postnatal

absceso cerebral

meningitis bacteriana

Hemorragia y trauma

subaracnoidea.

hemorragia subdural

Encefalopatía hipóxicoisquémica

paro cardíaco

Tumor cerebral.

Prenatal

Displasia cerebral

incontinencia pigmenti

neurofibromatosis

Anomalías cromosómicas

síndrome de Miller Dieker

síndrome de Down

Infección

herpes simple

citomegalovirus

Enfermedades metabólicas

hiperglicinemia no cetósica

fenilcetonuria

Síndrome congénito

Asimétrico

Crisis focales

Síndrome de CHARGE

Síndrome de Sjogren-Larsson

Insulto hipóxico-isquémico

Técnicas nuroimagen

Tomografía por emisión

Resonancia magnética

Tomografía axial

hidranencefalia

poroencefalia

Perinatal

Encefalopatía hipóxico-isquémica

necrosis selectiva neural

status marmoratus

daño cerebral parasagital

leucomalacia periventricular

necrosis isquémica focal

Hipoglicemia

Idiopático

Evolución favorable

desaparición de crisis

Desarrollo psicomotor normal

preservación de la función usual

Condición en que las anomalias epileptiformes
Disturbio de la función cerebral

Incidencia

PRONÓSTICO

5% mortal

MANIFESTACIONES

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cólico latente

Mioclonia benigna

Postura de opistótonos

Reflujo gastroesofágico

síndromes

epilepsia mioclonica del lactante

encefalopatia mioclonica precoz

Signos y Síntomas

Sonrisa

Exceso de calor

mueca confusa

dilatación de pupilas

sudoración

rubicundez

Irregularidad en respiración

Salvas llanto

Inicia 1 año (3-7meses)

Contracción bruzca bilatera/simétrica cuello,tronco y miembro.

Mixta

Flexión o extensión cuello y tronco

postura primaria

Contracción miembros

Inferior

Superior

Extensión

Extensión brusca cuello, tronco y 4 miembros

Abducción

4 miembros

Flexión

brusco cuello, tronco, flexión simétrica bilateral

aducción

abducción

Sexo masculino

1 por 4-6 mil nacidos

Triada Electroclínica
Hipsarritmia en electroencefalograma
Retardo desarrollo psicomotor

Crisis

FISIOPATOLOGÍA

espasmos

Aparición estructuras subcorticales

desequilibrio de neurotransmisores

respuesta cerebro inmaduro a daño

Espasmos infantiles

Espasmos epilépticos

Espasmo epiléptico