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• Diagnostik der Schulter

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• Harnwegsinfektionen

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∙ Patellaluxation

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stud. med.

Heilberufe

Komplikationen

(Aspirations-)Pneumonien ...

cholinerge Krise

Überdosierung mit Acetylcholinesteraseinhibitoren

myasthene/myasthenische Krise

Therapie:

Plasmapherese

Auslöser

Operationen

medikamentöse Therapie perioperativ so lange wie möglich fortführen

Medikamente mit Wirkung auf die neuromuskuläre Endplatte

einige Antibiotika (z.B. Aminoglykoside, Tetrazykline, D-Penicillamin)

besser:

Cephalosporine der 3. Generation

Anti-Malaria-Mittel

Procainamid

Mexitil

Ajmalin

hochdosiertes Magnesium

Morphin

Lithium

trizyklische Antidepressiva

Calciumantagonisten

Statine

β-Blocker (wie Metoprolol und Propranolol)

Benzodiazepine

Muskelrelaxanzien

wie Suxamethonium/Succinylcholin

Therapie

Radiochemotherapie bei invasiven Thymomen

Rituximab (CD20-Depletor)

Plasmapherese und Immunabsorption

hochdosiert Immunglobuline i. v.

bei fehlender Remission

Immunsuppression usw.

ggf. Thymektomie

Heilung ggf. möglich

immunsuppressiv:

Reserve (off-label)

Tacrolimus

Mofetil

Mycophenolat

Methotrexat oder Cyclophosphamid

Ciclosporin

Azathioprin

wirkt erst nach wenigen Monaten

Glukokortikoide

v.a. initial

später ausschleichen

symptomatisch

Acetylcholinesterase-Inhibitoren

Pyridostigmin

Neostigmin

initial

abwartend

DD

weitere Differenzialdiagnosenin Abhängigkeit von den klinischen Symptomen:

endokrinologische Störungen und Elektrolytverschiebungen

Labordiagnostik

generalisierte Muskelschwäche

amyotrophe Lateralsklerose

andere Myopathien

bulbäre/pseudobulbäre Symptome (Sprachstörung, Schluckstörung)

u.a. Hirn(stamm)infarkte, amyotrophe Lateralsklerose

Störungen der Okulomotorik und Ptosis:

Augenmuskellähmungen anderer Ursachen: keine Belastungsabhängigkeit, Zusatzsymptome

okulopharyngeale Muskeldystrophie

Kearns-Sayre-Syndrom

andere myopathische Erkrankungen wie CPEO

Okulomotoriusparese (Verteilungsmuster)

Horner-Syndrom (Miosis)

Botulismus

Blockade der Acetylcholinfreisetzung durch Botulinustoxin an motorischen und vegetativen Synapsen

akutes Geschehen!

trockene Haut

Blasenentleerungsstörungen

Mydriasis

Tachykardie

generalisierte Paresen

kongenitale myasthene Syndrome (selten)

Lambert-Eaton-(Myasthenie-)Syndrom (LEMS)

in 70 % d. F. Assoziation mit kleinzelligem Bronchialkarzinom

seltener mit Non-Hodgkin-Lymphomen

paraneoplastisches Syndrom mit verminderter Acetylcholinausschüttung an der Synapse durch Autoantikörper gegen spannungsabhängige Calciumkanäle

ansteigende Amplituden (Inkrement) bei höherfrequenter Reizung im EMG

Tensilon-Test negativ oder nur schwach positiv

selten okuläre Symptome

meist generalisierte Muskelschwäche

Diagnostik

?

Secreening auf assoziierte Autoimmunerkrankungen

Thymitis, Thymushyperplasie/persistierendem Thymusgewebe, Thymom und Malignitätshinweis

MRT/CT des Thorax

Diagnosesicherung:

Acetylcholinrezeptor-Autoantikörpern (ACh-R-AK) im Serum

Tensilon-Test

die Gabe eines Acetylcholinesteraseinhibitors bessert bei Myasthenia gravis die Symptomatik für kurze Zeit dramatisch

NW:

erhöhen auch die Acetylcholinwirkung an muskarinergen Rezeptoren

deshalb:

Atropin bereithalten zur Antagonisierung kardialer Nebenwirkungen

Hypersalivation und Bradykardien

z. B.

Edrophoniumchlorid = Tensilon® (nur wenige Minuten wirksam)

Labor

Ak Nachweis

KU

klinischer Schweregrad: Myasthenie-Score nach Besinger (1981)

Provokationstests

verfrühtes Absinken der Arme im Vorhalteversuch

Simpson-Test

pathologisch bei Ptosis oder Doppelbildern bei forciertem Blick nach oben über 60 s

ggf.

abgeschwächte Muskeleigenreflexe

Symptomatik

Besonders betroffen

Atemmuskulatur

bis hin zu

Intubationspflicht

respirator. Insuffizienz

Rachenmuskulatur

proximale Extremitäten

Gesichtsmuskulatur

äußere Augenmuskeln

Ptosis

Diplopie

schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur

Schwäche der (Skelett)Muskulatur

nehmen im Tagesverlauf zu

belastungsabhängig

Schweregrad

... der klinischen Symptomatik nach der modifizierten Ossermann-Klassifikation (modifizierte MGFA-Klassifikation 2000):

Subgruppen der Klassen II bis IV:

B mit ausgeprägter Beteiligung der oropharyngealen- und/oder Atemmuskulatur

A mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten/Gliedergürtel

Klasse V: Intubationsbedürftigkeit (mit/ohne Beatmung)

Klasse IV: schwere generalisierte Myasthenie

Klasse III: mäßiggradige generalisierte Myasthenie, oft inkl. okulärer Symptome

Klasse II: leicht- bis mäßiggradige generalisierte Myasthenie, oft inkl. okulärer Symptome

Klasse I: rein okuläre Myasthenie

Doppelbilder

Augenmuskelparesen

Ptose

Pathophysiologie

muskarinerge Acetylcholinrezeptoren des vegetativen Nervensystems sind nicht betroffen

Antikörper (autoimmun) gegen Acetylcholin-Rezeptoren

>>

schlechtere Überleitung der Impulse von den Nerven auf die (Skelett)Muskeln

Acetylcholin kann nicht wirken

Rezeptoren sind "besetzt"

synaptischer Spalt

Ätiologie

genetische Disposition

erworben

Thymushyperplasie

Epidemiologie

Altersgipfel des Erkrankungsbeginns:

Männer:

50–70 Jahre

Frauen:

20–40 Jahre

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