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door José David Ochica Garcia 3 jaren geleden

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Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una condición autoinmune compleja con una predisposición genética y factores hormonales que juegan un papel significativo en su desarrollo. Estudios muestran que en gemelos heterocigotos existe una predisposición notable, y mediante análisis de asociación a nivel genómico (

Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico

Complicaciones

cardiacas
cancerigenas
el riesgo de cáncer puede ser elevado principalmente cuando se trata con ciclofosfamida

cancer de pulmon

Cancer hepatobiliar

infecciosas
favorecidas por tratamiento con inmunosupresores

Virus de JC

Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.

Diagnóstico

Pruebas de laboratorio
Autoanticuerpos

Factor reumatoide

Anti-histonas

Anticuerpos antifosfolípido/anticoagulante lúpico (AAF/AL)

Anti-P ribosomal

Anti-RNP (U1 RNP)

Anti-Ro (SSA)

Hallazgo frecuente

PCR

Sin elevaciones significativas

Niveles elevados pueden indicar infeccion

Pacientes inmunodeprimidos puede ser

Menos somática

Más dificil de diagnosticar

La VSG

Elevada

A base de los
Criterios de clasificación

Mencionados anteriormente

De los 11, el paciente debe tener 4

Posibliidad de que enfermos no los cumlan

Son cirterios meramente orientativos

De forma silumtánea o consecutiva

Manifestaciones Clínicas

Sintomas Generales
Astenia (debilidad o fatiga general) Fiebre Perdida de peso

Oftamológicas

•Enfermedad del ojo seco. •Neuris Óptica •Retinopatía •Escleritis •Neuritis Óptica

Gastrointestinales

Todo su organismo conlleva la buena digestión y funcionamiento del cuerpo, afecta todo desde la boca hasta el ano. •Nauseas •Gases •Dolor de estómago •Vomito Evacuaciones intestinales oscuras (posible sangre en las veces) •Pérdida de apetito •Fatiga

Pulmonares

Problema común en personas con lupus es la pleuritis. Aumenta el riesgo de neumonitis.

Cardiacas

Aumenta el riesgo de enfermedades cardíacas, incluso enfermedad de la arteria coronaria, puede causar inflamación en diferentes partes del corazón, como: •Endocarditis: inflamación en las paredes y válvulas del corazón • Miocarditis: inflamación en el músculo cardíaco. •Pericarditis: inflamación Ben la membrana en forma de saco que rodea el corazón.

Renales

Cilindros celulares: integrados por hematies o hemoglobina o de tipo granular, tubular o mixto. •Hinchazón (generalmente en los pies, tobillos, las piernas o la cara) •Orina espumosa •Orinar con más frecuencia. •presión arterial alta

Del Sistema nervioso (neuropsiquiátricas)

Hematológicas

Anemia: -Moderada -Hemolítica (autoinmune)

citopenias en una o más de las tres líneas celulares sanguíneas: -Leucopenia (50%) -Linfopenia

Cutáneas

Subagudas

Agudas

Lesiones bullosas

Rash

Rash generalizado

Rash en alas de mariposa ( eritema sobre el dorso nasal y las mejillas que respeta los pliegues nasogenianos y aparece tras la exposición solar)

Musculoesqueléticas

Aparecen en el 90% de los pacientes y son la manifestación más temprana, se manejan tres tipos de afecciones -Artropatía de Faccoud -Artritis indistinguible de la reumatoide -Miositis inflamatoria (entre un 4.3%-11% de los pacientes)

Clasificación

Los primeros criterios de clasificación se definieron en el año 1982 por la American Rbeumatism Association
Criterios para la clasificación de LES

Anticuerpos antinucleares

Positivos a títulos elevados, en cualquier momento de la enfermedad, en ausencia de fármacos lupus.

Alteracion inmunologica

Anticuerpos antifosfolípidos.

Anticuerpos anti-Sm positivos

Anticuerpos anti-ADN positivos a títulos elevados.

Alteración hematológica

Trombocitopenia:<100.000 plaquetas/mm3 en ausencia de fármacos inductores.

Linfopenia:<1.500/mm3 en al menos 2 determinaciones.

Leucopenia:<4.000/mm3 en al menos 2 determinaciones.

Anemia hemolítica.

Afectacion neurologica

Convulsiones o psicosis en ausencia de otras causas (fármacos o alteraciones metabólicas).

Afectación renal

Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/24 horas o de 3 (+). Cilindros celulares: integrados por hematíes o hemoglobina, o de tipo granular, tubular o mixto.

Serositis

Pleuritis: dolor pleurítico, roce pleural o evidencia de derrame pleural. Pericarditis: confirmada por ECG, roce o derrame pericárdico.

Artritis

No erosiva que afecta a 2 o mas articulaciones periféricas, caracterizada por dolor, tumefacción o derrame.

Ulceras orales

Generalmente indoloras, observadas por un medico.

Lupus discoide

Placas eritematosas elevadas, con queratosis periférica y taponamiento folicular que dejan cicatrices atróficas.

Fotosensibilidad

Rash cutáneo resultante de una reacción anormal a la luz solar, según historia clinica o examen fisico.

Eritema malar

Eritema fijo, plano o elevado, sobre la eminencia malar que respeta los surcos nasolabiales.

Factores

Ambientales
Interacción con individuos genéticamente predispuestos

Otras sustancias

Fármacos

Luz Ultravioleta

Expresión RNP

Los queratinocitos estimulan la respuesta inmune

Virus

Títulos elevados de VEP

Mecanismo de inducción

Similitudes moleculares

Antígenos del virus con los del propio individuo

Desarrollo de la enfermedad

Inmunológicos
Se han descrito numerosas alteraciones en el funcionamiento del sistema inmune en los enfermos de LES, en todos los componentes y compartimentos del mismo, sin que se pueda precisar con claridad qué alteraciones son primarias y cuáles inducidas.

Defectos en la apoptosis

Es el proceso de muerte celular programada, el contenido intracelular de las células apoptóticas es eliminado por los macrófagos sin que haya sido liberado al espacio extracelular sin embargo en los casos de LES se ha evidenciado ela disponibilidad de auto-antígenos con capacidad de generar: - Una reacción inflamatoria - La pérdida de tolerancia en los linfocitos - la formación de autoanticuerpos e inmunocomplejos

Las células plasmáticas

Mayor activación

IL-6 o IL-10

Es producido por las células T-helper

Subtopic

Células B

También conocidas como BAFF o BLyS es producido por los neutrófilos y monocitos/macrófagos

Hormonales

Se evidencia predisposición en gemelos heterocigotos, mediante GWA se identificaron entre 30 - 40 loci (es el lugar específico del cromosoma donde está localizado un gen u otra secuencia de ADN) con polimorfismos que predisponen al LES

Origen fundamental

Afectacion femenina

Sistema Inmune

Efectos de hormonas

Esfecto estimulador a respuesta autoinmune

Niveles elevados en pacientes con LES

Progesterona

Proliferación Células T

Respuestas Th2

Producción de autoanticuerpos

Andrógenos

Inmunodepresores

niveles de dehidroepiandrosterona(DHEA)inferiores

Estrógenos

VCAM, ICAM

HLA

Macrófagos

Células T y B

Genéticos
- Se evidencia predisposición en gemelos heterocigotos. - Mediante GWA se identificaron entre 30 - 40 loci (es el lugar específico del cromosoma donde está localizado un gen u otra secuencia de ADN) con polimorfismos que predisponen al LES - Déficits del complemento (C1q, C4A, C4B, C2) - Mutación del gen TREX1 (codifica la principal endonucleasa que degrada el ADN)

Prolactina

- Ejerce un estimulo a la respuesta inmune en distintos niveles, y se han evidenciado niveles elevados en pacientes con LES, así como en otras enfermedades autoinmunes

Etiopatogenia

Enfermedad
Eliminación de productos de degradación celular

Esto conduce a

con

Capacidad de estimular

Inmunocomplejos

Anticuerpos

Epidemiología

Prevalencia: por cada 100.000 habitantes.
Incidencia: en el mundo entre 1 y 10 personas sufren de LES.
Relación mujer - hombre: 10:1
Desarrollo de la enfermedad: Entre 16 y 55 años (65% de los casos).