ETİYOLOJİ
Çocukluk çağında görülen nefrotik sendrom hastalığının nedeni % 90 primer nedenler iken; bu primer nedenlerin % 80- 85' ini Minimal Lezyon Hastalığı, geriye kalan % 15- 20'sini Kronik Glomerulonefrit ve Kalıtsal Böbrek Hastalığı oluşturmaktadır.
Primer (glomerül geçirgenliğinin bozulması) ve sekonder (sistemik bir hastalık, toksinler veya ilaca bağlı ) nedenlerle oluşabilir.
Özellikle kardeşlerden biri hasta olduğunda diğerinin de hasta olma olasılığı yüksektir.
Ailesel yatkınlık söz konusudur.
NEFROTİK SENDROM
KOMPLİKASYONLAR
Bununla birlikte sepsis, pnömoni, idrar yolu enfeksiyonları da görülebilmektedir.
Spontan bakteriyel peritonit ise en sık görülen enfeksiyondur.
En önemli komplikasyon enfeksiyondur.
HEMŞİRELİK YÖNETİMİ
TANI: AKTİVİTE İNTOLERANSI
SONUÇ KRİTERLERİ: Ödemin giderilmesi ve deri hasarının önlenmesi.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Çocuğun pozisyonu sık sık değiştilir.
Çocuğa semi fowler pozisyonu verilir. (bu şekilde uyuması periorbital ödemi azaltır.)
Çocuk travmalardan korunur.
Çocuk yatak içinde dinlenmesini engellemeyecek aktivitelere (kitap okumak vb.) yönlendirilir.
Durumu iyileşirken aşamalı olarak aktivitelere cesaretlendirilir.
Fiziksel yorgunluk belirtileri gözlenir.
Diüretik tedavisi önerildiği gibi uygulanır ve sonuçları kaydedilir.
Amaç: Çocuğu aktiviteye özendirmek.
TANI: AİLEDE BİLGİ EKSİKLİĞİ
SONUÇ KRİTERLERİ:
Ebeveynlerin çocuğun evde bakımını yürütebilecek yeterlilikte olmaları.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Hastalık nedeniyle çocukta meydana gelebilecek değişiklikler aileye anlatılır.
Kortikosteroid tedavisinin yan etkileri anlatılır.
Çocuğun sodyumdan ve tuzdan kısıtlı, potasyumdan zengin beslenmesinin önemi aileye anlatılır.
Hastalığın tekrar etme olasılığı hakkında aile bilgilendirilir.
Çocuk ve ailenin endişelerini paylaşmalarına izin verilir.
Aileye hastalık ve çocuklarının bakımı hakkında eğitim verilir.
Amaç: Ebeveynleri çocuğun bakımıyla ilgili bilgilendirmek.
TANI: DERİ BÜTÜNLÜĞÜNDE BOZULMA
SONUÇ KRİTERLERİ:
Çocuğun deri bütünlüğünün korunmuş olması.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ
Deri kızarıklık ve deri bütünlüğünde bozulma belirtileri yönünden değerlendirilir.
Çocuğun vücuduna masaj uygulanır.
Çocuğa en geç iki saatte bir sık sık pozisyon verilir.
Basınç ve sürtünme odakları belirlenir.
Çocuğun aktivite durumu izlenir.
Çocuğun derisi temiz ve kuru tutulur.
Amaç: Deri bütünlüğünü korumak.
TANI: BESLENMEDE DENGESİZLİK: GEREKSİNİMDEN AZ BESLENME
SONUÇ KRİTERLERİ:
Çocuğun yeterli beslenmesini sağlama ve sürdürme.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Çocuğun diyetine uygun (sodyumdan kısıtlı, potasyumdan zengin) sevdiği yiyecekler belirlenir.
Öğünler sık aralıklarla ve az miktarda olacak şekilde ayarlanır.
Besinler çocuğun ilgisini çekecek şekilde hazırlanır. (Süsleyerek)
Besin ayarlamasında diyetisyen ile işbirliği yapılır.
Aldığı kalori günlük olarak kaydedilir.
AMAÇ: Çocuğun yeterli beslenmesini sağlamak.
TANI: ENFEKSİYON RİSKİ
SONUÇ KRİTERLERİ:
Enfeksiyon belirti ve bulgularının ortadan kalkması.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Enfeksiyon belirti ve bulguları izlenir.
2 saatte bir yaşamsal bulguları izlenir.
İnvaziv işlemler aseptik teknikle yapılır.
Oyun ve eğlence gereksinimi de göz önünde bulundurularak ziyaretçi kısıtlaması yapılır.
Enfeksiyon hakkında aile bilgilendirilir.
El hijyenine önem verilir.
AMAÇ: Enfeksiyon gelişmesini önlemek.
TANI: SIVI VOLÜM FAZLALIĞI
SONUÇ KRİTERLERİ: Aldığı çıkardığı sıvı miktarı dengeli olması
Hastanın vücudundaki ödemin azalması.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Günlük kilo ölçümü aynı saat, kıyafet ve tartıda yapılır.
Ödem kontrolü yapılır
Gün içinde alması gereken sıvı miktarı hesaplanır.
Sodyumdan kısıtlı beslenmesi sağlanır.
Aldığı çıkardığı sıvı izlemi yapılır.
Yaşam bulguları sık sık değerlendirilir. (vücut sıcaklığı, nabız, kan basıncı)
Sıvı yüklenmesi ile ilgili bulgular gözlenir. (boyun venlerinde dolgunluk, solunumun bozulması vb.)
Hekim istemine uygun ilaçlar verilir.
AMAÇ: Çocuğun sıvı dengesini sağlamak.
KLİNİK BULGULAR
Kan basıncı genellikle normaldir.
Sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı vardır.
Karında sıvı toplanmasına bağlı karın ağrısı oluşabilir. Bazı hastalarda karında sıvı toplanması diyaframa bası yaparak solunum güçlüğüne neden olabilir.
Proteinüriye bağlı kas güçsüzlüğü ve yorgunluk görülür.
Periorbital ödemin başlamasıyla hafif olan oligüri, tablo ilerledikçe belirginleşir.
En önemli belirti ödemdir. Erken dönemde göz çevresinde ( periorbital) görülen ödem daha sonra alt ekstremite, karın (asit), skrotum veya labialara ve göğüse yayılır. Jeneralize ödem oluşumu zaman alır.
Protein kaybıyla ilişkili hipoproteinemi, ödem, hiperlipidemi görülür.
İNSİDANS
Erkeklerde kızlara oranla iki kat fazla görülür.
Görülme sıklığı 100 bin çocukta 16'dır
TEDAVİ
Ödemin hastanın solunumunu güçleştirdiği veya hastayı aşırı rahatsız ettiği durumlarda diüretikler kullanılır.
Kortikostreoid ve immünosupresifler tedavide kullanılır.
Kortikosteroid tedavi devam ederken çocuğun tuzdan kısıtlı beslenmesi sağlanır.
8 haftalık kortikostreoid tedavisinden sonra proteinüri hala devam eden hastalar steroide dirençli kabul edilir.
Kortikosteroid olarak prednizolon 2 mg/kg /gün olarak 4 hafta boyunca günlük 1- 2 doz uygulanır.
Hastanın yanıtı değerlendirilir.
Yanıt vermeyen 4 hafta daha prednizolon verilir.
Remisyon sağlanan hastalarda idame tedaviye geçilir.
İdame tedavisi de 4 hafta devam ettikten sonra yavaş yavaş azaltılarak sonlandırılır.
Tedavideki amaç;
Ödemi ortadan kaldırmak.
Hipoalbüminemiyi düzeltmek.
Proteinüriyi azaltmak.
TANI
Kan testleri yapılır. Hemoglobin ve hematokrit değerleri normal ya da yükselmiştir. Proteinlerden albümin fazla miktarda atıldığından kan albümin düzeyi düşmüştür ve sıklıkla 2.5 gr/dl altındadır.
İdrar testi yapılır. idrarla protein kaybı 2 gr/m2/ gün'ü aşar.
Baştan ayağa fizik muayene yapılır, bulgular değerlendirilir.
Hipoalbüminemi ve hipoproteinemi ve ödem değerlendirilir.
Hastanın şikayetleri ve tıbbi geçmişi sorgulanır.
NEDİR?
Belirgin özellikleri yoğun proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem olan, nedeni bilinen ya da bilinmeyen birçok böbrek hastalığında ortaya çıkabilen semptomlar topluluğudur.
FİZYOPATOLOJİ
GLOMERUL HASARI
PROTEİN KAYBI
HİPOALBÜMİNEMİ
ÖNKOTİK BASINCIN AZALMASI
JENERALİZE ÖDEM (SIVININ VASKÜLER ALANDAN EKSTRASELLÜLER ALANA HAREKETİ)
RENİN- ANJİYOTENSİN ÖTENSİN AKTİVASYONU
SODYUM RETANSİYONU
ÖDEM
LİPOPROTEİN SENTEZİNİN UYARILMASI
HİPERLİPİDEMİ
