Транспорт речовин

Коагуля́ція (гемокоагуля́ція, зсіда́ння крові[1][2], рідше згортання крові[3]) — одна із ланок гемостазу, що є складним поетапним процесом («коагуляційний каскад») утворення білка фібрину в крові, що призводить до формування згустку (тромба), унаслідок — кров набуває сироподібної консистенції (переходить з рідкого у гелеподібний стан). Цей процес — природний захист організму від утрати великих обсягів крові внаслідок ран та інших порушень цілісності судин в складі будь-яких тканин організму (наприклад, шкіри, слизових оболонок тощо). Коли відбувається процес руйнування стінки судини, біля місця травми збираються тромбоцити, виділяють тромбопластин, який разом із протромбіном, кальцієм і вітаміном К сприяють утворенню фібрину. Унаслідок цього відбувається процес утворення мереж фібрину, які затримують формені елементи крові. Такий згусток називається тромбом, а процес коагуляції займає близько 5 хвилин.

У плазмі крові у вільному стані міститься багато сполук, що беруть участь у процесі зсідання крові.Ці фактори зафіксовані у всіх формених елементах крові (тромбоцитах, еритроцитах, лейкоцитах). За міжнародною номенклатурою плазменні фактори згортання крові позначаються римськими цифрами з урахуванням хронології їхнього відкриття. Усі ці фактори можна розділити на дві групи:ферменти — фактори XII, XI, X, VII, IIнеферменти — фактори I, IV, V, VIIIПричому, якщо фактор I є білком фібриногеном, який виконує важливішу функцію у формуванні згустку крові, то інші (IV, V, VIII) є активаторами ферментативних процесів.

Розрізняють стадії коагуляції:1 стадія — прихована коагуляція. На цій стадії частки укрупнюються, але ще не втрачають свою седиментаційну стійкість.2 стадія — явна коагуляція. На цій стадії частки втрачають свою седиментаційну стійкість. Якщо щільність частинок більше щільності дисперсійного середовища, утворюється осад.

Перша фаза — утворення кров'яного і тканинного тромбопластину (триває 3-5 хвилин, у той час як дві наступні — 2-5 секунд).Друга фаза — перехід протромбіну в тромбін.Третя фаза — утворення фібрину.Процес зсідання крові починається внаслідок контакту з чужорідною поверхнею — пошкодженою стінкою судини. У 1-й фазі — фазі утворення тромбопластину — відбуваються дві паралельні реакції: утворення кров'яного тромбопластину (внутрішня система гемостазу) і утворення тканинного тромбопластину (зовнішня система гемостазу).Перехід протромбіну в тромбін (друга фаза зсідання) відбувається під впливом кров'яного і тканинного тромбопластину.3 фаза — утворення фібрину відбувається у три етапи: спочатку внаслідок ферментативного процесу утворюється профібрин, потім після відщеплення фібропластина А і В — фібрин-мономер, молекули якого в присутності іонів СА4 піддаються полімеризації.Ця фаза завершується за участю XIII фактору плазми та 2-го фактора тромбоцитів. Весь процес закінчується ретракцією утвореного згустку.Такий механізм плазмового гемостазу. Однак наявність тільки такої системи зробило б небезпечним виникнення внутрішньосудинного зсідання крові. Для запобігання цього існує ряд механізмів: У звичайному стані всі фактори згортання перебувають у неактивному стані. Для запуску процесу необхідна активація фактора Хагемана (XII).Крім про-коагулянтів існують і інгібітори процесу гемостазу. Універсальний інгібітор, що впливає на всі фази зсідання, — гепарин, що продукується огрядними клітинами, в основному в печінці.Фібринолітична система — частина антизсідальної системи крові, яка забезпечує лізис утворених згустків фібрину.Рівновага перерахованих систем призводить до того, що в нормі кров спокійно тече по судинах і внутрішньосудинних тромбів практично не утворюється, хоча постійно йде розвиток пристінкового фібрину.При кровотечі у місці травми судинної стінки швидко утворюється тромбоцитарний згусток, на який «сідає» фібрин. Це призводить до досить надійного гемостазу. Таким чином досить швидко зупиняється кровотеча з дрібних судин. Якщо ж організм самостійно не справляється з кровотечею, доводиться вдаватися до штучних методів його зупинки.

Тривалість кровотечі за Дюке (інколи Дунке) — 2-5 хв[7]Тривалість кровотечі за Айві — 2-7 хв[7]ШОЕ — швидкість осідання еритроцитівЧас згортання крові за Лі-Уайтом, кров швидко забирається в 3 силіконові пробірки. Обсяг крові — 1 мл в кожну пробірку. Кров нагрівають до 37 °С і нахиляють. Як тільки при нахилі кров перестає рухатися при русі пробірки, процес вважається закінченим. Час згортання по Лі-Уайту становить 5-10 хв[7].Час згортання крові - МО (міжнародні одиниці)Час згортання крові в краплі (за методом Моравіца)[8]Час згортання крові в краплі Методом за Мас-Магро — припускає нанесення краплі крові на скло, покрите парафіном і вазеліновим маслом. Після видування краплі крові на скло, через хвилину її забирають назад, потім знову видувають, таким чином, на той момент, коли кров загусне, її вже неможливо буде зібрати в рідкому вигляді. Таким чином, від першої краплі на скло, до повного згортання крові повинно пройти близько 12 хвилин — це вважається нормою для здорової людини. Існує ще близько 30-ти способів визначення часу зсідання крові, які можуть займати від декількох хвилин до години.Коагулограма — метод лабораторного дослідження крові з метою встановлення стану згортальної системи.Коагулограму слід проводити під час вагітності, після операційного втручання, довготривалого приймання сильнодіючих лікарських препаратів, при захворюваннях імунної системи, печінки, судин. У багатьох випадках порушення коагуляції довгий час не має жодних симптомів, ховаючи в собі потенційну небезпеку, тому даний аналіз обов'язково необхідно проводити у разі рекомендації лікаря[9].Тромбоеластограма (еластограма, тромбоеластографія (ТЕГ))

Причини, які призводять до коагулопатій різноманітні, серед них можна виділити найчастіші: Серйозна нестача плазмових факторів (IX, VIII, XII, I факторів, які входять в протромбіновий комплекс). Спадкові порушення згортання. Порушення утворення та зсідання фібриногену, ураження та захворювання печінки. Лікування гепарином та іншими препаратами, що перешкоджають згортанню крові. Антикоагулянти, що знаходяться в кровоносній системі.Серед захворювань, наприклад:Гемофілія — спадкове захворювання, унаслідок якого кров не зсідається, і людина може померти від крововиливу при незначній травмі.Апластична анемія — захворювання, для якого характерне пригноблення або припинення дозрівання і зростання всіх клітинних ліній, що знаходяться в кістковому мозку. Причинами даного захворювання можуть бути отруєння сильнодіючими препаратами, інфекції, випромінювання і т. д.При деяких печінкових захворюваннях.Знижена здатність згущуватися крові може бути небезпечна тривалими кровотечами, в тому числі внутрішнім, що може призводити до летального результату.Головною небезпекою підвищеної коагуляції — є виникнення тромбів, закупорки судин і інших неприємностей, зв'язаних зі згущенням крові. Під час вагітності дане відхилення може призвести до поганого постачання плаценти киснем і корисними поживними речовинами, навіть викликати передчасні пологи, тому нерідко вагітним жінкам призначають препарати, що розріджують кров. Виникнення тромбів може приводити до найбільш негативних наслідків: від інсультів і інфарктів аж до летального результату.

Переливання крові - операція, що полягає в перенесенні в організм певної кількості крові або її компонентів. Переливання крові здійснюють у разі великих втрат крові, деяких захворюваннь тощо. Людина, яка дає кров, називається донором, а та, яка одержує, - реципієнтом. Люди з І (0) групою крові теоретично є універсальними донорами, а люди з IV (АВ) - універсальними реципієнтами. У дорослої людини без шкоди для її здоров’я можна взяти 200 мл крові. Донорську кров консервують, добавляючи спеціальні речовини, що запобігають її зсіданню. Таку кров можна зберігати тривалий час.Переливання крові, згідно із сучасними рекомендаціями, здійснюється з урахуванням певних положень: а) для переливання використовують лише одногрупну кров; б) у деяких випадках людина з IV (AB) групою крові може стати «універсальним донором» плазми, оскільки в його крові немає антитіл; в) не слід користуватися кров’ю одного й того самого донора під час повторного переливання, тому що обов’язково відбудеться імунізація до однієї із систем; г) найкращим донором є людина, яка сама для себе може здати кров (заздалегідь). Сьогодні для переливання використовують цільну кров (рідше), компоненти крові (еритроцитарна маса, лейкоцитарна маса, тромбоцитарна маса, плазма), кровозамінники (поліглюкін, желатиноль, сольові розчини та ін.).

За механізмом переливання:ПрямеНепрямеОбміннеПряме переливання крові — це безпосереднє переливання крові від донора до реципієнта без стабілізації і консервації. Пряме переливання практично не застосовується через необхідність додатково витримувати технічні умови виконання гемотрансфузії, високу ймовірність зараження гемотропними збудниками — вірусами гепатитів B, C, ВІЛ тощо, на яку кров тестується при непрямому переливанні[джерело?].Непряме переливання крові — це основний метод гемотрансфузії. При такому методі використовуються стабілізатори і консерванти (цитратний, цитратно-глюкозний, цитратно-глюкозофосфатний консерванти, аденін, інозин, піруват, гепарин, іонобмінні смоли та ін.), Що дає можливість здійснювати заготівлю компонентів крові у великій кількості, а також зберігати її тривалий час.Обмінне переливання крові передбачає одномоментно введення донорської крові і взяття крові реципієнта. Найчастіше такий метод застосовується при гемолітичній жовтяниці новонароджених, при масивному гемолізі і при важких отруєннях.

Переливання крові проводять із замісною, гемостатичною, імунобіологічною, дезінтоксикаційною, трофічною, терморегулюювальною, гуморальною, дихальною (газотранспортна) метою.При крововтратах гемотрансфузія застосовується з крововідновлювальною та кровоспинною метою. Переливання застосовується при різних отруєннях та для підвищення реактивності організму.

Гострі (крововилив, тромбоз) та динамічні порушення мозкового кровообігу, туберкульозний менінгіт, гострий нефрит , тромбофлебіти, свіжі інфаркти: міокарда, легенів, нирок, аневризми аорти та шлуночка серця тощо.

У минулому, переливання крові іноді призводило до смерті хворого, поки не стало відомо, що кров однієї людини не завжди сумісна з кров'ю іншої. Вперше вдале переливання крові було зроблено 1819 року. До 1873 р. було зроблено всього 247 переливань, з них 176 закінчились смертю. Так тривало до 1900 р., коли австрійський науковець Карл Ландштейнер відкрив групи крові.У випадку несумісної крові у реципієнта відбудеться склеювання еритроцитів донора (аглютинація) та їхнє руйнування (гемоліз), внаслідок чого може настати смерть.Найбільший вплив при гемотрансфузії мають система AB0 та система резус-фактор. Першу визначають наявністю в еритроцитах та плазмі людини білків, які здатні склеюватися — алгютиногени (А і В), та аглютиніни(α та β (грецький алфавіт)).Групи крові є спадковими і майже[2][3] не змінюються впродовж життя.

Склеювання еритроцитів відбудеться в тому випадку, якщо аглютиноген А зустрічається з аглютиніном α (альфа), а аглютиноген В — з аглютиніном β (бета). Тому в крові людини ніколи одночасно не зустрічаються аглютиноген А з аглютиніном α (альфа) та аглютиноген В з аглютиніном β (бета). Якщо людині з групою крові AB переливають кров групи 0, то, оскільки кількість крові донора незначна у порівнянні з об'ємом крові реципієнта, плазма крові донора розбавляється плазмою крові реципієнта. Тому аглютиніни у плазмі крові донора не можуть склеювати еритроцити реципієнта. Навпаки, якщо реципієнтом є людина з групою крові 0, а донором з AB, то концентрація аглютинінів в плазмі крові реципієнта достатня для склеювання еритроцитів донора, оскільки аглютиногени в еритроцитах не можуть розбавлятися плазмою крові.Тобто, звідси можна зробити висновок, що кров групи 0 можна переливати особам з будь-якою групою крові. Люди з групою крові 0 є універсальними донорами. Особам, які мають групу AB, можна переливати крові усіх 4-х груп. Такі люди є універсальними реципієнтами. Але за останніми клінічними рекомендаціями переливати можна виключно одногрупну резус-сумісну кров.

До ускладнень механічного характеру належать гостре розширення серця, повітряна емболія, тромбоемболія, тромбування голки, проколювання вени, позасудинне чи внутрішньостінкове введення.До ускладнень реактивного характеру належать гарячка, алергічні реакції, синдром масивних переливань, гемотрансфузійний та цитратний шоки, калієва інтоксикація, тромбоз.Посттрансфузійна гарячка(гемотрансфузійні пірогенні реакції) зумовлена надходженням у кров пірогенних речовин — продуктів розпаду білків і мікроорганізмів.Найчастіше гарячка виникає як наслідок взаємодії антитіл реципієнта з перелитими лейкоцитами, тромбоцитами чи імуноглобуліном.Гарячка звичайно виникає через 1,5-2 год після переливання крові. У хворого з'являються відчуття жару, озноб, іноді головний біль, блювання. Температура тіла підвищується до 38-39 °С. Розрізняють три ступені гарячки, й відповідно тяжкості гарячкової реакції:У разі легкої гарячкової реакції хворий відчуває загальну слабість, озноб, підвищується температура тіла (у межах 1 °С).Гарячкова реакція середньої тяжкості проявляється ознобом, слабістю, головним болем, несильним болем у животі і попереку, підвищенням температури тіла на 1,5-2 °С.У разі тяжкої гарячкової реакції спостерігаються сильний озноб, головний біль, нудота, блювання, утруднене дихання, біль у попереку, ціаноз губ, значне підвищення температури тіла (більше ніж на 2 °С).Легка гарячкова реакція і реакція середньої тяжкості через кілька годин минають. Тяжка гарячкова реакція триваліша.

ГРУПИ КРОВІ - це спадкові ознаки крові, що не змінюються впродовж життя людини. У 1901 році, коли К. Ландштейнер опублікував результати своїх досліджень, було започатковано відкриття систем груп крові. Сьогодні їх відомо вже понад тридцяти: система АВ0, резус-система, системи Даффі, Льюїс, Лютеран, Келл, Кідд та ін.Групи крові за системою АВ0 визначаються наявністю в еритроцитах антигенів А і В та сполук плазми крові - антитіл α і β. За комбінацією цих речовин виокремлюють 4 групи крові: І (0) - немає антигенів А і В, але є антитіла α і β; ІІ (А) - містить антигени А і антитіла β; ІІІ (В) - має антигени В та антитіла α; IV (АВ) - антигени А і В, антитіл α і β немає. Склеювання (аглютинація) еритроцитів відбувається в результаті реакції антиген-антитіло, тобто коли антиген А зустрічається з антитілами α, а антигени В - з антитілами β.За статистикою, найпоширенішою є І (0) група крові (33,5 % населення), а найменш поширеною - IV (АВ) (5 % населення). Розподіл людей з певною групою крові за системою АВ0 має свої відмінності у різних країнах. Так, в українців найпоширенішою є друга група (А) - 40 %. Далі йдуть І (0) - 37 %, ІІІ (В) - 17 %, IV (АВ) - 6 %.За резус-системою виокремлюють дві групи крові: резус-позитивну та резус-негативну. В еритроцитах більшості людей (85 %) є антиген, виявлений уперше К. Ландштейнером та Р. Вінером у 1940 році в крові мавп макак (Macacus rhesus), і тому названий резус-фактором. Відсутність його виявлено в 15 % людей. За його наявністю чи відсутністю кров називають резус-позитивною (Rh+-кров) чи резус-негативною (Rh--кров). Якщо Rh+-кров перелити людині з R--кров’ю, то в неї утворяться Rh-антитіла й виникне резус-конфлікт. Повторне введення такій людині Rh+-крові може спричинити склеювання еритроцитів і важкі ускладнення. Резус-фактор має значення не тільки під час переливання крові, а й під час вагітності. Якщо у Rh--жінки формується Rh+-плід, то його кров призводить до утворення в крові матері Rh-антитіл.

Гру́па кро́ві — класифікація крові за наявністю або відсутністю певних успадковуваних антигенів на поверхні еритроцитів та частково на лейкоцитах, тромбоцитах і інших клітинах тканин[1]. Такими антигенами можуть бути білки, вуглеводи, глікопротеїни або гліколіпіди, в залежності від системи груп крові. У людини відомо 38 систем груп крові[2], серед яких найважливішими є система AB0 та система Rh(RhD). У разі переливання крові, тільки несумісність за цими двома системами може становити серйозну загрозу для здоров'я. Несумісність за іншими системами, такими як MNS, Duffy, Kell, Lewis, має наслідком дуже слабку реакцію щодо переливання крові, або ж вона взагалі відсутня. Інші системи груп крові важливіші в хірургії для трансплантації[3].

Дослідження крові та її груп тісно пов'язано з переливанням крові та виявленням системи AB0. Проте, наука рухається вперед і прогрес розвитку зумовив виявлення інших систем груп крові окрім AB0.

За системою AB0 є два основні білки еритроцитів (гемаглютиногени), які позначаються літерами «А» і «В» (латинський алфавіт), та два додаткові білки плазми (гемаглютиніни) — Альфа(α) та Бета(β) (грецький алфавіт). Відсутність гемаглютиногенів позначають цифрою «0». За їхньою наявністю чи відсутністю визначають чотири групи крові:без аглютиногенів та з обома аглютинінами — (0) відома також як Ітільки з аглютиногенами А та з аглютиніном бета — (А) відома також як ІІтільки з аглютиногенами В та з аглютиніном альфа — (В) відома також як IIIз обома аглютиногенами та без аглютинінів — (АВ) відома також як IV

Три групи крові було відкрито Ландштайнером в 1900 році, а його учнями була відкрита й четверта (1901—1907 рр.). Того ж року було опубліковано дослідження чеського вченого Янського, який на відміну від Ландштайнера (що винайшов позначення 0, А, В (AB0)), не лише описав групи (римськими абр. I—IV), а і виклав умови, за яких переливання не призведе до летального результату[8]. Кожна з цих груп може містити або не містити ще один білок еритроцитів — резус-фактор(Rh).

Цікавим моментом є назва системи: AB0 чи ABO. Початково вона отримала назву від наявності аглютиногенів A та B, чи їхньої відсутності, яку вчений позначив як 0, тому першопочаткова назва системи AB0 — вимовляють [А-Бе-Нуль]. Однак, в англомовних країнах (США, Велика Британія) та неангломовних країнах (Німеччина[9]) замість цифри 0 вживають літеру О — таким чином, вимовляють ABO ([ей-бі-еу]) (заміна відбулась, скоріш за все, через схожість у написанні цифри 0 і літери O і обидва можливі варіанти вимови

Резус-фактор є другою найважливішою для трансфузіології системою груп крові. Поверхневі антигени еритроцитів кодуються низкою неалельних генів, серед яких найважливішими є RHD (компонент трансмембранного транспортера амонію) та RHCE, функція якого невідома.

За статистикою, найпоширенішою є перша група крові (0): до неї належать 33,5 % населення Землі. Найменш поширеною є четверта група крові (АВ) — 5 % населення. При цьому розподіл поширеності людей з певним типом крові має свої відмінності у різних країнах

Успадкування різних груп крові — дискутабельне питання, в першу чергу тому, що наявні різні системи груп крові, і навіть більше того — існують науково підтверджені факти «неправильного» успадкування груп крові за AB0[26][27].Найбільш вивченими щодо успадкування є системи АВ0, Rh(RhD) та MNS.

Правильне визначення групи крові та резус-фактора життєво важливе для людини при переливанні крові (гемотрансфузії), тому що несумісність крові донора і реципієнта за групою чи резус-фактором може призвести до аглютинації, гемолізу еритроцитів і/чи згортання крові з можливістю смерті пацієнта — гемотрансфузійний шок.Також, правильне визначення резус-фактора у батьків майбутньої дитини дозволяє запобігти виникненню резус-конфлікту та загибелі плоду (гемолітична хвороба новонароджених).

Донор та реципієнт крові повинні мати «сумісні» групи крові та резус-фактори. У середині двадцятого століття вважалося, що група 0(I)Rh(мінус) сумісна зі всіма групами. Люди з цією групою та Rh-негативним фактором крові вважалися «універсальними донорами», і їхня кров могла бути перелита будь-якій людині. Зараз такої практики немає, а переливання між різними групами крові неприпустимо. Несумісність групи 0(I)Rh(мінус) з іншими групами спостерігалася відносно рідко, і на це не звертають увагу, тим більше, коли йдеться про порятунок життя людини.

Карл Ландштейнер (1868-1943) - австрійський лікар, імунолог. У 1900 році К. Ландштейнер взяв кров у себе та в п’яти своїх співробітників, відділив плазму від еритроцитів та змішав еритроцити з плазмою крові різних осіб. За наявністю або відсутністю склеювання еритроцитів у різних зразках поділив кров на групи, які надалі почали називати групами крові системи АВ0 (читається «А-Бе-нуль»). У 1930 році Ландштейнеру було присуджено Нобелівську премію з фізіології і медицини «за відкриття груп крові людини».

Робота над дослідженнями у сфері сумісності крові при гемотрансфузії ще не завершилась, і, зважаючи на усі фактори, що можуть спричинити ускладнення при переливанні або пошуку потрібної групи крові, науковці з Університету Британської Колумбії (Канада) розробили спосіб формування будь-якої крові на ту, що підходить пацієнту. Результати уже науково перевірені. Наступний крок — клінічні тести, які допоможуть визначити, чи має такий метод очищення якісь непередбачувані наслідки.[