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ELA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta principalmente a las motoneuronas, tanto superiores como inferiores. Esta patología se caracteriza por la desmielinización inflamatoria aguda, que provoca la destrucción de la mielina y una disminución de los oligodendrocitos.

ELA

INTEGRIDAD DE NERVIOS CRANEALES Y PERIFÉRICOS

Imposibilidad de caminar y subir escaleras

Aparición de lesiones focales en la sustancia blanca

Desmielinización inflamatoria en fase aguda
Estimulo nocivo de origen desconocido

Leucocitos y macrofagos dan respuesta

Destrucción focal de la mielina y disminución de oligodendrocitos.

Esclerozamiento (rogidez) y aparición de proceso cicatrizal

Afectan la conducción nerviosa

Disminuye el transporte de la información.

Corteza Motora Primaria (MOTONEURONA SUPERIOR)

Centros bulbares

Disminución de impulsos desde médula hasta cerebro

Perdida del control en los músculos esofagicos

Perdida del control en los músculos respiratorios.

Sistema piramidal

Degenera neuronas de núcleos motores

Axones que descienden por vía corticoespinal

Descienden hasta cordones laterales de la sustancia blanca

MOTONEURONA INFERIOR

Afectan pares craneales

(3, 5, 7, 10, 12)

Células de Betz

V capa de corteza motora

Se dirigen hasta médula espinal.

Esclerosis Lateral Amiotrofica

Rápida y/o acelerada desmielinización de motoneuronas.

Disminución de conducción de información
Desde tronco encefalico

Afecta

Bulbo raquideo

Par vago (X)

Alteración en musculo digástrico de la faringe

Disminución de la deglución (DISFAGIA)

Par hipogloso (XII)

Alteración de músculos de la lengua

Puente tronco encefalico

Par trigemino (V)

Alteración de la función de músculos masticatorios

Masetero y temporal.

Alteración en habilidad motora

Disminución activación de músculos de la cara

Aumenta debilidad de los músculos

Disminución en articulación de palabras y fonación

Disminución en la comunicación

Disartria

Par facial (VII)

Alteración de los músculos de la cara

Mesencefalo

Par troclear (IV)

Alteración de función del músculo oblicuo superior del ojo

Afecta corteza motora

Secundaria
Corteza premotora

Disminuye control muscular

Proximal y tronco

Disminución en guías del movimiento

Músculos sinergicos

Afecta musculo

Disminución en la activación muscular

Síndrome de des acondicionamiento físico

Atrofia muscular

Aumento de debilidad muscular

Disminución capacidad muscular

Disminuye capacidad de generar movimientos

MMII

ROM Ausente

ROM

DESEMPEÑO MUSCULAR

Mantener una misma posición

De cubito supino

Mala alineación del paciente

Retroversión de la pelvis

Acortamiento del abdomen

POSTURA

Protrusión de hombros

Afecta cambios de posición

Disminuye la capacidad para realizar cambios de posición en cama

Disminuye la generación de actividades motoras

Disminuye la funcionalidad.

Aumenta la dependencia.

FUNCIÓN MOTORA

Limita la realización de tareas

Limita el traslado independiente en el ambiente.

MMSS

ROM Limitado

Disminuye composición muscular

Disminuye tamaño de las miofibrillas

Sarcopenia

Primaria
Disminuye la generación de impulsos neuronales

Perdida de control del movimiento

Afecta puente del encefalo

Aumenta excitación en motoneuronas somáticas (eferentes)
Aumento del flujo de información

Afectan motoneuronas Gamma

Aumenta inervación de fibras musculares intrafusales

Huso muscular

Alterar detección de cambio de longitud

Respuesta alterada del movimiento

Aumento del tono muscular

Hipertonia

Afecta vías cortico-espinales y bulbares.

En capsula interna o cortex
Eliminan factores de facilitación cortical

Disminución de influencias inhibitorias

Supremacia de exitatorias

Lesión espinal

Afecta foniculo lateral

Actividad muscular distal desinhibida

Espasticidad

Afecta movilidad de la articulación

No permite completar rangos de movimientos voluntarios.

Hiperreflexia

INTEGRIDAD REFLEJA