ENDOCRIN RENDSZER BELGYÓGYÁSZATA

Mai multe ca aceasta

Siket Zsolt előadása

după Adél Kedves

Rajta Zsófia- anyagcsere betegségek

după Rajta Zsófia

Diagnosztizálás

după Elvira Szentpáli

Anyagcsere betegségek

după Apor Orsolya

VIZSGÁLATOK

3. Eszközös vizsgálatok

biopszia

csontröntgenvizsgálatok

Angiographia

belső elválasztású mirigyek rosszindulatú daganatai

MRI

Hypothalamus és hypophysis vizsgálatára

vércukor vizsgálat

Hypoglykaemia

insulinoma

Addison-kór

Hyperglykaemia

pheocromocytoma

Cushing-kór

Diabetes Mellitus

hormonok mennyiségének változása

radioimmunoassay (RIA)

hormon meghatározása vérből, vizeletből

2. Fizikális vizsgálat

tapintás (struma)

beteg külseje

1. Anamnézis

Szubsztutúciós kezelés mellékhatásai

13. lassú sebgyógyulás

12. bőr elvékonyodik, sérülések alakulnak ki

11. Na és víz retencio

10. hypokalaemia

9. thrombosis, embólia hajlam

8. Cushingoid külső

7. fokozott zsírsavképződés (atherosclerosis)

6. alacsony Ca szint (osteoporosis)

5. diabetes mellitus

4. hypoglykaemia

3. fokozott étvágy

2. peptikus fekély (gyomor és nyombélfekély)

1. hypertonia

IV. A HYPOPHYSIS-HYPOTHALAMUS RENDSZER BETEGSÉGEI

3. A HYPOPHYSIS HYPOFUNKCIÓS BETEGSÉGEI

B, SIMMONDS-KÓR, SHEEHAN-SZINDRÓMA

TH.:

Tüneti kezelés: - szubsztitúció

Egyéni

Diagnosztika:

Labor: -pajzsmirigy, mellékvesekéreg és a nemi mirigyek csökkent működése

TÜNETEK

mellékvesekéreg-hiány tünetei: - hypotensio - ortostaticus hypotonia

hypogonadismus tünetei: - amenorrhea - impotencia - szőrzet kihullása

pajzsmirigy hypofunkciójából származnak: - fáradtság - duzzadt arc - mixödéma - lelassultság

OK: - hypophysis daganata, vérkeringési zavar, autoimmun - Sheehan: hypophysis elülső lebenyének születést követő elhalása

A, HYPOPHYSER TÖRPESÉG - NANIZMUS

TH.: GH pótlás

TÜ.: - a szervezet egészében kicsi marad, de arányos - törpék minden szerve kisebb a normálisnál - szexuális fejlődés elmarad - arcvonások öregesek - szekunder nemi jelleg hiányzik - hypophyser törpék gondolkodásukban, cselekedeteikben is gyerekesek

OK: hypophysis elülső lebenyének pusztulása

Csökkent GH termelés a pubertást megelőző időszakban

2. A HYPOPHYSIS HYPERFUNKCIÓS BETEGSÉGEI

C, CUSHING-KÓR

TH.: műtét

OK: ACTH fokozott termelése a hypophysis elülső lebenyében lévő adenoma vagy hyperplasia miatt

B, ACROMEGALIA

TH.: - sella röntgenbesugárzás - izotópkezelés

Labor: - se-GH szintjének lényeges növekedése - hyperglykaemia - vizeletben cukor

TÜ.: - csontok distalis részének növekedése - arckifejezés megváltozik, eldurvul - orr megnagyobbodása - régi cipő szűk, régi kesztyű kicsi - libidó fokozatosan megszűnik - impotencia alakul ki - nőknél tejelválasztás indul meg - gyakori a nagyfokú izzadás - nyelv nagy, bőr durva - megnagyobbodnak a belső szervek - púposság alakul ki

OK: Növekedési hormon termelődése az epiphysisfugák elcsontosodása után fokozódik

A, ÓRIÁSNÖVÉS - GIGANTIZMUS

TH.: hypophysis tumorát besugárzással, műtéttel kell kezelni

TÜ.: - óriásnövés - felső végtagok aránytalan hosszúsága

OK: növekedési hormon (GH) fokozott termelődése

1. DIABETES INSIPEDUS

TH.: - szubsztitúció - tubuláris reszorpcióra ható szerek - vasopressin spray

Tüneti kezelés: - hypothiazid tbl. - K-pótlás

TÜ.: - polyuria (napi 3-20L) alacsony sűrűségű vizelet - polydipsia - vér besűsűrödik

OK: - ADH csökkent termelődése vagy teljes hiánya a hypothalamust a hypophysissel összekötő pályáknak megbetegedése miatt - gyulladásos betegségek - daganatok - keringési zavarok

III. MELLÉKPAJZSMIRIGY BETEGSÉGEI

2. A MELLÉKPAJZSMIRIGY CSÖKKENT MŰKÖDÉSE - HYPOPARATHYREOIDISMUS

Tetánia

TH.: - iv Calcimusc (TILOS IM. ADNI!) - D-vit.

Labor: - vér-Ca-szintje csökken - P-szintje emelkedett

tartós tetánia bőrszárazságot, ekcémát, hajhullást, szemöldök és szempilla megritkulását, körömtöredezést, szürkehályogot okoz

Kiváltható tetániás roham kb. 5 perces erőltetett légzéssel is

Latens tetania

Tünetek

Chovstek-tünet: hallójárat előtt az arcra reflexkalapáccsal enyhe ütést mérve az arcizmok rángásszerűen összehúzódnak

Trousseau-tünet: felkart a vérnyomásmérő mandzsettával 1-2 percig leszorítva tetániás kéztartás alakul ki

TÜ.: - kéz- lábujjak zsibbadása - végtagok típusos görcse - a felső végtagon jellemző a könyök és a csukló flexiója, a metacarpophalangealis ízületek extensioja - hüvelykujj és a kézujjak kúpot képeznek - őzfejkéztartás - alsó végtagon: - bokaízületben flexiós tartás - izomgörcs ráterjedhet a mimikai izmokra (risus sardonicus = ördögi vigyor) - gégeizmok görcse (laryngospasmus)

OK: leggyakrabban struma műtét szövődménye - se-Ca szintjének csökkenése következtében jön létre - csökkent parathormontermelést eredményez -minden olyan betegség, amikor a vér Ca szintje csökken (hasmenés, veseelégtelenség, D-vitamin hiány)

1. A MELLÉKPAJZSMIRIGY FOKOZOTT MŰKÖDÉSE - HYPERPARATHYREOSIS

TH.: - műtét

EKG-elváltozás

Labor: - se-Ca növekedés - se-P csökken - vizeletben nagy mennyiségű Ca ürül - vizelet sűrűsége alacsony - polyuria

Tünetek

Általános tünetek: - fáradékonyság - reumás fájdalmak - étvágytalanság - ingerlékenység - depresszió

Csonttünetek: - csontok elmeszesednek - bennük üregek, csontciszták keletkeznek - törékennyé válnak

Vesetünetek: - vesekő - veseelégtelenség (nephrocalcinosis)

OK: - adenoma - hyperplasia

Mellépajzsmirigy hormonjai

D-vitamin

- Bélben fokozza a Ca-felszívódást

kalcitonin

- se-Ca tartalmát csökkenti -> csökkenti a Ca kiáramlását a csontkból

parathormon

Hatása: - termelését a se-Ca szintje szabályozza - csontokból a Ca-ot, P-t Mg-t mobilizálja, hatására a se-Ca nő, P csökken

II. A MELLÉKVESE BETEGSÉGEI

2. Mellékvesevelő betegségei

A, PHAEOCHROMOCYTOMA

TH.: - műtét - alfa-receptor-blokkoló - béta-blokkoló

TÜ.: - rohamokban jelentkező vérnyomás-emelkedés - sápadtság - fejfájás - palpitatio - remegés - izzadás

Fokozott adrenalin- és noradrenalin termelés

1. Mellékvesekéreg betegségei

D, ADDISON-KÓR (BRONZKÓR)

Addison-krízis

TH.: - iv. nagy mennyiségű szteroid, inf., antibiotikum

TÜ.: - súlyos hányás, hasmenés miatt kialakuló sóvesztés - exsiccosis Labor: - hyponatraemia - hyperkalaemia - hypoglykaemia - alacsony plazmakortizolszint

TH.: - szubsztitúció - megfelelő kezeléssel a beteg munkaképes - táplálék konyhasóban gazdag legyen

TÜ.: fokozatosan alakulnak ki - Fáradtság, gyengeség - testtömegcsökkenés - étvágytalanság - beteg könnyen szédül - kialszik a nemi vágy - amenorrhoe - impotencia - beteg bőre fokozatosan sötét színűvé válik - hasmenés, gyengeség - vérnyomás alacsony, állva tovább csökken - infekciókkal szemben az ellenállás gyengül

OK: - tuberkulózis - tumormetastasis - autoimmun folyamatok - hypophysis-hypothalamus elégtelensége

Glycocorticoid, mineralokortikoid termelés csökken Mellékvesekéreg pusztulása

C, ANDRENOGENITÁLIS SZINDRÓMA

Szerzett

Veleszületett

TH.: - Műtét

TÜ.: -lánygyermekeknél a külső nemi szervek férfiasan átalakulnak - Fiúgyermeknél korai pubertás jön létre - Nőknél férfias alkat kialakulása, férfias típusú szörzet, bajuszképződés

OK: - enzimopátia következtében kialakuló recesszív öröklődő familiáris kórkép

Androgentúlsúly

B, CONN-SZINDRÓMA

TH.: - műtét - Aldacton, Verospiron

TÜ.: - hypertonia - polyuria - izomgyengeség

Labor: - se-renin csökkenése

Mineralokortikoidok fokozott termelése

A, CUSHING-SZINDRÓMA

Th.: - műtét

Tünetek:

- RR magas - fejfájás - izomgyengeség - csontfájdalmak

Labor

- plazma cortizoltartalma nő, napi ingadozás megszűnik - vizeletben szteroidhormonok bomlástermékei - se-Na magas - se-K alacsony - hyperglykaemia - cukorterheléses görbe diabetoid - htk, vvt, hgb megnő - rtg: osteoporosis

Beteg megjelenése

- arc kerek, piros (telihordarc) - tarkó, váll, törzsön, hason zsír rakódik le - végtagok soványak - has bőrén, felkaron, combokon kékes piros striák - nőkön szőrképződés (hirsutismus), férfias típusóvá válik (virilismus)

OK: - hypophysis-hypothalamus rendszer fokozott működése - mellékveseklreg egyoldali hyperplasiája, adenomája, malignus daganata

Mellékvesekéreg mindhárom hormonjának fokozott termelése

Vizsgálatok:

szelektív veseangiographia

aortographia

intravénás pyelographia, perirenális inszuffláció

stimulációs vagy szupressziós próba

vizeletben kiürülő anyagcseretermékek meghatározása

plazma kortizoltartalma

Mellékvesekéreg hormonjai

3. szexuálszteroidok

- fehérjeanabolikus hatásúak - szekunder nemi jellegek kialakulása, fenntaratása - mellékvesevelő hormonjainak termelődését a központi idegrendszer szabályozza - Adrenalin, noradrenalin: fő hatása a vérnyomásemelés, érszűkítő hatás

2. mineralokortikoidok

- fokozzák a Na visszaszívódását - Na retenciót, vízretenciót, vérnyomás-emelést okoznak - fokozzák a K kiürülését a vizeletbe Aldoszteron

1. glikokortikoidok

- fokozzák a glikogénképződést,- a fehérjéből való szénhidrátképzést (glikoneogenezis) - gyulladáscsökkentő és kötőszövet-szaporodást csökkentő hatásuk - lymphocytarendszer gátlói - akadályozzák az antitestképzést -> csökkentik a szervezet ellenállását infekciókkal szemben - fokozzák a gyomorban a sósav és pepszin termelést - segítik az ulcus kialakulását Kortizol

I. A PAJZSMIRIGY MEGBETEGEDÉSEI

3 A PAJZSMIRIGY GYULLADÁSOS BETEGSÉGEI

THYREOIDITIS CHRONICA - IDÜLT PAJZSMIRIGGYULLADÁS

TH.: - Corticosteroid - Euthyrox

Elektroforézissel gamma-globulin szaporulat észlelhető

TÜ.: - pajzsmirigy diffúzan, fájdalmatlanul megnagyobbodik - strúmára hasonlít

OK: leggyakoribb formája a Hashimoto-thyreoiditis - immun eredetű

AKUT ÉS SZUBAKUT, NEM GENNYES THYREOIDITIS

TH.: - Antibiotikum - corticosteroid

TÜ.: - pajzsmirigy duzzadt, tömött, fájdalmas - nyelés gátolt - nehézlégzés - nyak mozgásai fájdalmasak - láz nem mindig jelentkezik - süllyedés gyorsult - hypothyreosis

OK: ismeretlen

AKUT PURULENS THYREOIDITIS - HEVENY GENNYES PAJZSMIRIGYGYULLADÁS

TH: antibiotikum

TÜ: - pajzsmirigy hirtelen megduzzad, tapintásra fájdalmas - bőr kipirosodik - gennyes sipoly keletkezhet

OK: gennykeltők, septicus betegség részjelensége

2. CSÖKKENT PAJZSMIRIGYMŰKÜDÉS - HYPOTHYREOSIS

Szerzett hypothyreosis - Mixödéma

Mixödémás kóma

TH.: - szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox) - oxigénterápia

TÜ.: - légzőközpontra ilyenkor nem hat a szervezet hypoxiája és hypercapniája - Acidosis - hyponatraemia miatt vízmérgezés - hypothermia

OK: - infekció - szedatívum - alkoholfogyasztás - anaesthesia

Diagnosztika

3. Eszközös vizsgálat

Labor: - vérgázanalízis - se-T3,T4 alacsony - se-C magas

2. fizikális vizsgálat

1. anamnézis

TH.: - szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox) - oxigénterápia - beteg egész életén keresztül hormonpótlást kap

TÜ.: - fáradtságérzés, lustaság, renyheség - fázékonyság - székrekedés - személyiségváltozás (érdektelen, somnolens, indítékszegény) - arc duzzadt, kifejezéstelen - bőr durva tapintatú, sárgás színű, hűvös - testhő alacsony - bradycardia - hang mélyebbé válik - oedema nem valódi, nem tartja az újbenyomatot

OK: pajzsmirigy gyulladása-, strumectomia után alakul ki

Veleszületett hypothyreosis - Kreténizmus

TH.: időben elkezdett szubsztitúciós kezelés megakadályozza a súlyos tünetek kifejlődését

TÜ.: - jellemző a testi és a szellemi fejlődés elmaradása - törpék vagy alacsonynövésűek

OK: velszületett enzimhiány

1. PAJZSMIRIGY-TÚLMŰKÖDÉS - HYPERTHYREOSIS

Terápia

- Cél: beteget ágynyugalomban tartani - nagyfokú izzadás miatt ágyneműjét gyakran cserélni kell - hozzátartozók tájékoztatása

Műtét: - toxikus adenoma esetén (pre op előkészítés: pm. fokozott hormontermelésének visszaszorítása)

Thyreotoxikus krízis

TH: - iv. jód - béta-blokkoló - corticosteroid - infúzió - parenteralis táplálás

TÜ: - nyugtalanság - tachycardia - láz - erős hányás - exsoccosis

Gyógyszeres kezelés: - Metothyrin tbl: kezdetben 3-5, majd 1-2 tbl. (a kezelés évekig folytatni kell) - kálium-perklorát és lítium-karbonát - béta-blokkoló - szedatívum: Seduxen - idősebb betegeknél jódizotópos kezelés pajzsmirigy működésének csökkentésére

2. Pajzsmirigy autinóm hyperfunckiója

Diagnosztika

3. eszközös vizsgálatok

Labor: - megnő a T3, T4 szint - enyhe hyperglykaemia - se-C csökkent

2. fizikális vizsgálatok

1. anamnézis

1. Basedow-(Graves-) kór

TÜ:

beteg külseje: - hajhullás - körömtöredezés - verejtékes, forró bőrön piros foltok (dermographismus) - beteg a meleget rosszul tűri

Idegrendszeri tünetek - túlfűtött, izgatott a beteg - hevesen, gyorsan mozognak, - nyugtalanság - kéz, láb meleg, nyirkos - könnyen elpirulnak - pszichésen instabilak - kéz, ujj tremor - állandó subfebrilitás - hypersexualitás

Szemtünetek - beteg szeme nagy, csillogó, élénk - exophtalmus - szempillacsapások ritkák - szeme kiszárad - szemgolyók konvergenciaképessége hiányzik

Keringési tünetek - tachycardia - palpitatio - hypertensio (sys: magas, dia: norm)

Gastrointestinalis tünetek - beteg testtömege csökken - hasmenés (akár súlyos)

TÜ: Klasszikus hármas tünet: - struma - exophtalmus - palpitatio

Alapja az anyagcsere fokozódása

GOLYVA - STRUMA

Malignus struma

TH: - műtét

OK: Rosszindulatú daganat

Sporadikus golyva

Struma substernalis

TH: - műtét

TÜ: - nyomási tünetek - fulladésérzés - nyelési nehezítettség - rekedtség (n. recurrens)

OK: pajzsmirigy nem képes annyi aktív hormont előállítani, amennyire a szöveteknek nyugalmi állapotban szükség van