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realizată de Laura Camila Osorio Espinosa 5 ani în urmă

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lcosorioe@unal.edu.co

Las lesiones pigmentadas en la mucosa oral presentan una variedad de colores que van desde el marrón hasta el negro o azul, dependiendo de la cantidad de melanina y la profundidad del pigmento.

lcosorioe@unal.edu.co

Prevalence of café-au-lait macules in patients from external consultation, Dermatology service, National Medical Center 20 de Noviembre http://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2010/rmd106b.pdf

Conclusiones

aunque este estudio se realizó en una población cerrada de tercer nivel. Se requiere realizar un examen físico completo para determinar las características clínicas de las máculas y diagnosticarlas como "máculas aisladas de café con leche" o "máculas de café con leche asociadas con un síndrome genético".
las máculas aisladas café con leche son más frecuentes que las asociadas con un síndrome.
La prevalencia de las máculas café con leche fue similar a la reportada en todo el mundo.

Resultados

2.159 pacientes
48 tenían máculas café con leche.

topografia

6 generalizadas (12,5%)

17 diseminadas (35,4%)

25 localizadas (52,1%)

25% (12 pacientes) asociadas con un síndrome

9 (18,7%) neurofibromatosis tipo 1

1 (2%) síndrome de Bloom

1 (2%)síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba

1 (2%) síndrome de Noonan

asiladas (75%)

metodo

todos los pacientes
con

máculas de café con leche

en

la clínica ambulatoria

servicio de Dermatología ISSSTE

se examino

Topografia

Morfologia

cantidad

Tamaño

objetivos

Establecer la prevalencia, la topografía, el tamaño y la cantidad de máculas café con leche en forma ambulatoria; También conocer la distribución de las máculas café con leche para establecer el diagnóstico primario y conocer su frecuencia como indicador de ciertas enfermedades sistémicas

introducción

Las máculas café con leche
sin embargo

presentación diseminada

puede ser

marcador de síndromes genéticos

en la población genera

Subtema

lesiones benignas

comunes

no asociadas con ninguna enfermedad sistémica

LESIONES PIGMENTADAS

MELANOCITICAS

Melanoma cutáneo.

fases distintas de duración

fase de crecimiento vertical, caracterizada por la penetración de la dermis y los tejidos subcutáneos por melanocitos malignos.

fase de crecimiento radial u horizontal, durante la cual melanocitos malignos diseminada lateralmente a lo largo de la interfaz epidérmico-dérmica

Los factores predisponentes para las lesiones de la piel incluyen

como las congénitas

nevos displásicos

nevos melanocíticos

lesiones precursoras

especialmente en la infancia

la exposición prolongada al sol

El melanoma cutáneo es más común en lugares cercanos al ecuador, donde la exposición a los rayos ultravioleta (UV) es mayor, y es mucho más común en los blancos que en los negros y los asiáticos

La inmunohistoquímica

Melanoma, especialmente cuando amelanótica, puede imitar histológicamente otras neoplasias malignas y a menudo se incluye en el diagnóstico histopatológico diferencial.

En las características histológicas

Los melanomas mucosos son genéticamente distintos de los melanomas que se presentan en superficies no expuestas al sol, como el melanoma lentiginoso acral.

Melanoma Oral

Tienen una fuerte predilección por el paladar y la encía

La tercera parte de los melanomas orales son de naturaleza amelanótica

Los patrones de pigmentación que sugieren melanoma incluyen diferentes mezclas de color (como marrón, negro, azul y rojo)

Estas lesiones se encuentran en adultos; Los niños rara vez se ven afectados. Los melanomas orales tienden a ocurrir a una edad más temprana

La mucosa oral.

subtipos biológicos de melanoma oral

Las lesiones designadas como proliferación melanocítica atípica deben considerarse lesiones de alto riesgo

melanoma in situ

Este último tipo presenta una fase de crecimiento de la unión que puede durar meses o años antes de entrar en una fase de crecimiento vertica

melanoma invasivo

El primer tipo de melanoma oral muestra una invasión o patrón de crecimiento vertical sin diseminación lateral significativa.

Fase de crecimiento de estas lesiones, y no melanosis benigna

Intraoralmente, se notificó la aparición de melanosis preexistente antes del desarrollo de algunos melanomas.

Los melanomas de la mucosa oral son afortunadamente raros. No se ha observado predilección racial

subtipos de melanoma

Melanoma nodular,

melanoma de extensión superficial

melanoma lentiginoso

melanoma lentigo

BENIGNA

Tratamiento.

Se observan depósitos de pigmento intenso, se debe realizar una biopsia.

dejar de fumar

melanoma

medicamentos sistémicos

síndrome de Peutz-Jeghers

melanoacantoma difuso

pigmentación fisiológica

Los melanocitos muestran un aumento en la producción de melanina

Etiología y patogenia

puede enmascarar otras lesiones o puede ser cosméticamente objetable.

La encía labial anterior es la región. más típicamente afectados, donde el color marrón puede variar de sutil a obvio Paladar y pigmentación de la mucosa bucal.

Las hormonas sexuales femeninas se cree que son modificadores en este tipo de pigmentación en mujeres (especialmente aquellas tomar píldoras anticonceptivas)

La pigmentación anormal de la melanina de la mucosa oral se ha relacionado con fumar cigarrillos A un componente del humo del tabaco que estimula los melanocitos.

Café-au-Lait Macules

Las máculas café con leche son parches discretos pigmentados con melanina de piel que tienen márgenes irregulares y un marrón uniforme coloración.

Ningún tratamiento es requeridas, pero pueden ser indicativas de un síndrome de mayor

El síndrome tiende a ser grande y unilateral y tiene irregularidades fronteras

Microscópicamente, las máculas café con leche no son particularmente notable.

Las variantes se han asociado con biliares primarios. cirrosis y alopecia. Generalmente muestran cantidades excesivas de melanina. En queratinocitos basales y macrófagos subyacentes.

neurofibromatosis

Las máculas de café con leche pueden estar asociadas con:

síndrome de Watson

síndromes de cromosoma en anillo

síndrome de Bloom

Noonan Síndrome

Síndrome (displasia fibrosa poliostótica, disfunción endocrina, pubertad precoz, máculas café con leche

NF2 se caracteriza por neuromas acústicos bilaterales, uno o más neurofibromas plexiformes y nódulos de Lisch.

La condición es causada por una mutación en el gen supresor de tumores NF2 ubicado en el cromosoma 22q12 que codifica la proteína merlin, que a su vez, muestra similitud estructural con una serie de citoesqueleto.

se caracteriza por numerosos neurofibromas de la piel, mucosa oral, nervios y centrales. Sistema nervioso, y ocasionalmente la mandíbula

La anomalía genética involucra el gen neurofibromina. Ubicado en el cromosoma 17q11.2.

es un trastorno relativamente común que afecta a 1 de cada 3000 individuos. Aproximadamente el 50% de los casos son Heredada

Individuos con seis o más máculas grandes de café con leche (> 0.5 cm de diámetro prepuberal,> 1.5 cm de diámetro postpúber) debe sospecharse de tener neurofibromatosis

Se notan al nacer o poco después y También se puede ver en niños normales.

Nevus melanocítico

Diagnóstico clínico

Hemangioma

Varicela

Sarcoma de Kaposi

Hematoma

Tatuaje de amalgama

Melanocítico oral

Los nevos compuestos y de unión ocurren relativamente raramente en la mucosa oral.

Los nevos intramucosos son la variedad más vista, y los nevos azules son los segundos más común.

Clínicamente, todas las lesiones pigmentadas no diagnosticadas deben someterse a una biopsia

La clasificacion es dependiente En la localización de las células del nevo

Las células tienen forma de huso y se encuentra en lo profundo del tejido conectivo, se le conoce como nevus azul.

Cuando las celdas están ubicadas en una combinación de estas en las zonas, la lesión se denomina nevo compuesto

Cuando las células están localizadas en el tejido conectivo, la lesión se llama nevo intradérmico o intramucoso

Cuando las celdas están ubicadas en la unión epitelio-tejido conjuntivo, la lesión se denomina nevo de la unión

El paladar es el sitio más afectado. Los sitios menos comunes son mucosa bucal, mucosa labial, encía, cresta alveolar y bermellón

Las lesiones orales se presentan como pápulas elevadas pequeñas (<0.5 cm) o nódulos que a menudo no están pigmentados (20%)

Son lesiones papulares adquiridas comunes que suelen aparecer en breve después del nacimiento y durante toda la infancia.

El nevo (o lunar) usado sin un modificador se refiere a una lesión pigmentada compuesta de nevo o melanocítico células.

se originan a partir de células que migran desde la cresta neural a el epitelio y la dermis

Melanoacantoma

Las lesiones pueden desaparecer espontáneamente o posteriormente a biopsia incisional.

Son típicamente focales y se encuentran generalmente en el bucal.

posibilidad de un proceso maligno.

Típicamente, estas lesiones hiperpigmentadas son maculares a mínimamente elevadas con una tendencia a un crecimiento rápido, aumentando así

Lesión con proliferación de melanocitos dendríticos dentro de una Epitelio acantótico con características superficiales hiperqueratósicas.

El melanoacantoma oral es un pigmento benigno poco frecuente

Tumor neuroectodérmico pigmentado de la infancia

Las células periféricas son más grandes y con frecuencia contienen melanina.

Patrón alveolar, es decir, nidos de células tumorales con pequeñas cantidades de tejido conectivo intermedio

Tumores "histiocíticos"

Rabdomiosarcoma

Neuroblastoma

Etiología

Neoplasia rara, benigna pero de rápido crecimiento que se compone de células productoras de pigmento relativamente primitivas.

Origen en La cresta neural.

Características clínicas

Reportada en lactantes, menores de 6 meses de edad, y en ocasiones en niños mayores.

Típicamente en el maxilar, aunque la mandíbula, el epidídimo, el cerebro y el cráneo han estado involucrados.

En ocasiones de masa pigmentada oscura por la producción de melanina por las células tumorales.

Mácula melanótica oral

Histopatología

Típicamente dentro de la lámina propia.

Acumulación de melanina en los queratinocitos basales y el número normal de melanocitos

Mácula melanótica que se presenta exclusivamente en la piel (especialmente la cara y las manos) se conoce como lentigo. En pacientes mayores y aparecen como parches marrones grandes

Síndrome de Bandler, presenta máculas melanóticas en la mucosa oral y la región perioral. Incluye hemangiomas del intestino delgado y pigmentación mucocutánea.

Son asintomáticos y no tienen potencial maligno

Principalmente en bermellón de labio y encía.

máculas melanóticas (pecas) se ven en exceso en Una distribución oral y perioral, síndrome de Peutz-Jeghers

Fenómeno de Laugier-Hunziker, trastorno pigmentario adquirido que se presenta como labio, oral, o máculas de los dedos y estrías melanocíticas subungueales

Diagnóstico diferencial

Tatuajes de amalgama

Primeros melanomas superficiales

Pigmentación fisiológica (étnica)

La biopsia puede estar justificada si las características clínicas son atípicas.

Melanoma

Enfermedad de Addison

Peutz-Jeghers Síndrome

Melanosis asociada al tabaquismo

La pigmentación fisiológica se debe a mayor producción de melanina.

La encía es el tejido intraoral más afectado.

en personas de cualquier edad y sin predilección de género.

La pigmentación fisiológica es simétrica y persistente

sustanciosas o exogenas (son No melanociticas)

pigmentaciones de metales pesados.
Significado.

La toxicidad de las restauraciones en sí es aparentemente insignificante

Para el personal dental, la exposición crónica al vapor de mercurio ahora se reconoce como un riesgo laboral importante si la amalgama dental se maneja de manera descuidada y sin las precauciones adecuadas. .

Los pacientes dentales, sin embargo, aparentemente no corren ningún riesgo debido a los períodos de exposición relativamente cortos que experimentan con las visitas rutinarias al consultorio.

La causa subyacente debe investigarse debido a los efectos perjudiciales de la toxicidad sistémica.

Los depósitos metálicos en la mucosa oral, per se, son relativamente insignificantes.

La tinción con bismuto y plomo de los tejidos gingivales se conoce como línea de bismuto y línea de plomo, respectivamente.

Esta tinción es proporcional a la cantidad de inflamación gingival y parece ser el resultado de la reacción del metal pesado con sulfuro de hidrógeno producido en forma bacteriana en zonas inflamatorias.

El color característico es de gris a negro, y la distribución es lineal cuando se encuentra a lo largo del margen gingival.

Estos metales pesados pueden depositarse tanto en la piel como en la mucosa oral (especialmente en la encía).

etiologia

El cisplatino, la sal del metal pesado, tiene actividad antineoplásica y se usa para tratar algunos tumores malignos. El efecto secundario de una línea de platino gingival se ha descrito dentro de este contexto.

Históricamente, los compuestos de arsénico y bismuto se utilizaron para tratar enfermedades como la sífilis, el liquen plano, las infecciones parasitarias y otras dermatosis, lo que proporciona otro método para la deposición oral de metales pesados.

Algunos metales pesados (arsénico, bismuto, platino, plomo, mercurio) pueden ser responsables de la pigmentación oral. Este fenómeno ocurre predominantemente después de la exposición ocupacional a los vapores de estos metales.

Pigmentaciones inducidas por fármacos
El AZT, que se usa en el tratamiento del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), puede causar pigmentación de las uñas, además de la pigmentación de la mucosa.
La pigmentación de la encía y el paladar se debe al aumento de la cantidad de melanina y probablemente a los depósitos de fármaco (o fármaco unido a la melanina) en las raíces óseas y dentales. La pigmentación oral también se ha descrito en pacientes en terapia de reemplazo hormonal.
depósitos focales de pigmento que se pueden ver en las piernas y la piel periorbital, como resultado de complejos de fármacos en los melanocitos.
Se puede observar una pigmentación difusa de la piel en las áreas expuestas al sol, como resultado del aumento de la producción de melanina
La pigmentación asociada a tetraciclina se puede encontrar después del tratamiento del acné con dosis altas prolongadas de minociclina.
Tatuaje de amalgama (agyrosis focal)
Diagnóstico diferencial.

Cualquier lesión cuestionable debe someterse a una biopsia.

Las radiografías, la historia y una apariencia gris persistente y uniforme ayudarían a separar el tatuaje de amalgama del melanoma.

en una localización gingival o palatina, la separación de los nevos y, lo que es más importante, el melanoma temprano es obligatorio, ya que estas son las áreas más comunes para las últimas lesiones también.

La importancia del tatuaje de amalgama radica en su similitud clínica con las lesiones que producen melanina.

Histopatología.

Se pueden ver células gigantes multinucleadas de cuerpos extraños que contienen partículas de amalgama.

Se encuentran pocos linfocitos y macrófagos, excepto en los casos en que las partículas son relativamente grandes.

Microscópicamente, las partículas de amalgama tienen una afinidad por las fibras de colágeno y las fibras elásticas de los vasos sanguíneos, típicamente teñidas de negro o marrón dorado.

Características clínicas.

Si las partículas de amalgama son de tamaño suficiente, pueden detectarse en las radiografías de tejidos blandos

Las lesiones son maculares y grises y no cambian apreciablemente con el tiempo.

los sitios más comúnmente afectados son la encía, la mucosa bucal, el paladar y la lengua.

Esta es la pigmentación más común de las membranas mucosas orales.

etiología.

la formación de compuestos de plata solubles puede estar involucrada en los depósitos en tejidos blandos.

se sigue a producto de aerosoles de amalgama que se impregna en tejidos por

el pulido de restauraciones antiguas

la extracción y la preparación de dientes que tienen rellenos de amalgama viejos

es una lesión iatrogénica sigue al tejido blando de impactadcion traumatico de partículas de amalgama o transferencia pasiva dada por fricción crónica de la mucosa contra una restauración de amalgama.

DEFINICIÓN

Luz, hormonas y constitución genética Influyen en la cantidad de pigmento producido.
Un pariente del melanocito, la célula nevo, es el responsable. Para los nevos pigmentados. Células de Nevus, aunque morfológicamente diferentes de los melanocitos, poseen la misma enzima, la tirosinasa, que es responsable de la conversión de la tirosina en la melanina en el orgánulo melanosoma.
Los melanocitos se encuentran en toda la mucosa oral, pero Pasa desapercibido debido a su relativamente bajo nivel de producción de pigmento Responsables de varias entidades diferentes en las membranas de la mucosa oral, que van desde la pigmentación fisiológica hasta la neoplasia maligna.
Las pigmentaciones orales a base de melanina van desde marrón a negro a azul, dependiendo de la cantidad de melanina producida y la profundidad del pigmento en relación con la superficie.
En general, la pigmentación superficial es parda, mientras que la pigmentación profundamente localizada es de negro a azul.
Células productoras de melanina (melanocitos) tienen su origen embriológico en la cresta neural.