realizată de Yenny Paola Alvarez Cano 14 ani în urmă
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La rotación y fijación del intestino tiene lugar dentro de los tres primeros meses de la vida fetal. En los estadios más precoces el tubo digestivo es un conducto único desarrollado fuera de la cavidad celómica que tiene que irse diferenciando en sus diferentes tipos, y establece una serie de rotaciones para adaptarse a su nuevo habitáculo dentro de la cavidad abdominal. Si estas rotaciones se realizan de forma patológica, o existen factores extrínsecos que imposibilitan la fijación normal de este intestino, se producen las llamadas malrotaciones intestinales, de las que se estudian diferentes tipos pero que todas ellas pueden provocar obstrucción intestinal en la época neonatal con mayor o menor precocidaad.
Hay casos en los que se plantea a priori un postoperatorio largo y difícil. Es el caso del gran resecado intestinal, como consecuencia de un vólvulo completo. En estos caos el neonato entra en el protocolo de tratamiento del “síndrome de intestino corto”, y se establece en primer lugar un periodo largo de alimentación parenteral exclusiva, que es sustituida luego por enteral continua con dietas elementales, hasta que se llega a la última fase de tratamiento con la dieta oral fraccionada. En estos pacientes el postoperatorio comienza ya con la exigencia de vías centrales no sólo para monitorización de parámetros convencionales como pueden ser la presión venosa o arterial, sino también para la administración de soluciones parenterales de alimentación.
Otros casos, el de las malrotaciones que se resuelven sin resección intestinal, plantean un postoperatorio muy simple, el de una simple laparotomía que si no surgen complicaciones puede comenzar con tránsito intestinal a las 72 horas.
Cuando se resecan bridas que comprimen de forma extrínseca el intestino, una vez resecadas, pueden de alguna manera volver las asas a su posición primitiva y tardar 3 ó 4 días más de lo normal en establecerse un tránsito intestinal normalizado
En caso de vólvulo el cirujano debe realizar una laparotomía amplia y explorar todo el intestino. Debe desvolvular el intestino y esperar unos minutos hasta que se recupere la vascularización del mismo o se delimiten claramente las zonas que se deben resecar por irreversibilidad de su alteración vascular. Si la situación del intestino no nos permite delimitar la resección, está justificado cerrar la laparotomía y a las 48 horas volver a abrir para revisar de nuevo el intestino. Se puede utilizar una cremallera sintética, poco empleada todavía en Cirugía pediátrica y más en adultos para revisar el intestino cada 12 horas. Si el cirujano tiene que hacer una gran resección, puede quedar como resultado un intestino corto, con su amplio cortejo de complicaciones.
En caso de Malrotación simple, sin vólvulo, se deben seccionar las bandas que comprimen el duodeno u otras vísceras y dejar el intestino en la mejor situación posible, generalmente con el delgado a la derecha y el colon a la izquierda.
En todos los casos de malrotación intestinal, el cirujano que practica la laparotomía, debe resecar el apéndice, si éste es asequible en su abordaje, pues este hecho puede beneficiar extraordinariamente al paciente en el futuro.
Hallazgo típico es la inversión de la relación entre la AMS y la vena mesentérica superior.
Evaluar niños con problemas más generales de obstrucción intestinal neonatal, el hallazgo de un ciego alto del lado derecho o izquierdo es anormal y consisten en malrotación. En presencia de ésta, el intestino delgado casi siempre se encuentra en la parte derecha del abdomen y el colon y el ciego suelen estar en el lado derecho.
Estudio imagenológico definitivo para las anomalías de rotación. Por lo regular se identifica la malrotación porque la unión gastroduodenal no se localiza en su posición normal. Tiene una posición anterior, baja y a menudo medial o a la derecha de la línea media cuando se compara la malrotación con la posición normal. La imagen lateral es muy útil para la valoración de la relaciones anterior y posterior de la unión duodenoyeyunal
• Hallazgos Radiográficos tempranos típicos de malrotación con vólvulo: distensión del estómago y parte proximal del duodeno con escasez de aire en la parte distal del intestino.
- La malrotación con vólvulo produce una obstrucción incompleta de la porción descendente o distal del duodeno con apariencia de comprensión extrínseca y torsión da lugar a imagen en “pico de ave”, “sacacorchos” o de apariencia “enrrollada”.
En estos casos el ciego aparece debajo del hígado o adherido a él. Existen bandas fibrosas que comprimen el duodeno y provocan su obstrucción.
El estudio radiológico con contraste nos ayudará al diagnóstico, visualizando la rotación duodenal, y el enema opaco nos ayudará a demostrar la situación del colon.
En este tipo se produce un defecto de rotación más complejo. Existen subdivisiones de este grupo, aunque en síntesis podemos encontrar hernias de delgado formadas con repliegues peritoneales con el mesocolon o parietocólico derecho que forman las llamadas hernias paraduodenales o mesocólicas, que provocan la obstrucción del intestino delgado.
En este caso el duodeno no llega a colocarse en su posición normal y su rotación se produce sin pasar por debajo de los vasos mesentéricos. Se suele acompañar de bandas fibrosas (de Ladd) que desde el parietocólico derecho llegan a la raíz del meso y comprimen el duodeno a su paso, obstruyendo su luz de manera extrínseca.
se denomina también “meso común” o malrotación tipo; el intestino se encuentra sin fijar, el duodeno es anterior a los vasos mesentéricos y el colon está absolutamente libre, sin fijación alguna Se encuentra con frecuencia en defectos congénitos de la pared anterior del abdomen (onfalocele, gastrosquisis) y también en hernias diafragmáticas. La complicación más grave y frecuente de esta situación el vólvulo intestinal, que se produce al rotar más de 360 grados el intestino sobre el eje de los vasos mesentéricos. En estas ocasiones CUADRO CLÍNICO es muy grave, la sintomatología es aguda con obstrucción intestinal completa, hemorragias, etc; y aún interviniéndose con urgencia la mortalidad es muy alta.
se caracteriza por la hipertrofia del músculo pilórico y es una de las causas de vómito persistente en el recién nacido y en lactantes menores de tres meses de edad.
cabello prominente
fascies característica
letargia con alcalosis metabólica
no bilioso aunque puede ser sanguinolento
en proyectil
deshidratación
Hiponatremia
hipokalemia
hipocloremia
alcalosis metabólica
pérdida de HCl
Se piensa que puede existir una alteración del factor de crecimiento similar a la insulina, y del factor de crecimiento derivado de plaquetas, los cuales actuarían en forma sinérgica para producir la hipertrofia del músculo liso. Se han encontrado niveles elevados de prostaglandina E2 (PGE2) en la mucosa gástrica de niños con E.H.P., pero se ha demostrado que es consecuencia de la obstrucción pilórica y de la hiperacidez gástrica resultante, y que por tanto no está implicada en la patogénesis.
La entidad predomina en varones primogénitos con una relación hombre:mujer de 3:1.
entre 2 y 4 casos por 1.000 nacidos vivos.
El aspecto más importante en el pronóstico de éstos pacientes es el de la continencia fecal. Se ha encontrado una correlación directa entre el resultado funcional y el desarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del sacro menor calidad de continencia. Aquellos pacientes con defectos tipo fístula perineal tendrán el mejor pronóstico y el peor aquellos con fístula al cuello vesical. En los pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede presentarse también incontinencia urinaria
Pacientes que requieren colostomía inicialmente se les realiza la corrección definitiva hacia los seis meses de edad, mediante una anorectoplastia sagital posterior (A.R.S.P).
A las dos semanas de realizada la cirugía se inicia un proceso de dilataciones del canal rectoanal para evitar la estenosis. Una vez se obtiene el calibre adecuado para la edad, se realiza el cierre de la colostomía.
El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la observación cuidadosa del periné del recién nacido y con información adicional sobre la presencia de meconio en la orina.
1.2.1 Tipo de fístula a las vías urinarias que tiene un paciente: realizar un colostograma distal en los pacientes sin fístula este estudio permite determinar la altura del recto.
1.2.2 Pacientes con cloaca: se realiza una genitografía para establecer las características y longitud del canal común, y para identificar la vagina, el útero y el recto
1.2.3 La radiografía con el niño invertido (invertograma): indicada en los niños que no tienen fístulas y se toma con el niño en decúbito ventral, entre las 12 y 24 horas de vida, de tal manera que el aire ya ha alcanzado la parte más distal del recto. Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del sacro.
El recto, la vagina y la uretra desembocan en un único orificio perineal. Se sospecha además por la presencia de genitales externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres.
Es el defecto más frecuente entre las niñas. El recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados.
Poco frecuente (1 %), se presenta un canal anal normal con sacro y esfínteres normales. El ano se ve normal externamente y la atresia se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un área de atresia localizada entre el canal anal y el recto.
El recto está localizado aproximadamente a 2 centímetros de la piel perineal, lo que equivale a la altura que tiene el recto en los niños con fístula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos músculos y un sacro adecuado. Se asocia con frecuencia con síndrome de Down.
Defecto más frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fístula comunica con la uretra bulbar o la uretra prostática. En los casos con fístula bulbar existe buen sacro y buenos esfínteres; aquellos con fístula prostática tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.
Se caracteriza por un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre localizado anterior al centro del esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalías.
RGE en más del 50% de atresias corregidas
sospechar en:
pacientes que presentan ahogo con la alimentación
episodios repetidos de infección pulmonar.re
estenosis de anastomosis
manejo con dilataciones
filtración de la anastomosis
deshicencia temprana
es una urgencia quirúrgica
Inicio vía oral cuando
No hay filtración
Anastomosis permeable
Documentación RGE
día 7° postoperatorio se realiza un esofagograma con bario
gran cuidado durante las maniobras de aspiración de la vía aérea
Evitar hiperextensión del cuello y el paso de sondas al estómago
ventilación mecánica
Toracotomía
Broncoscopia rígida
1. Determinar la localización de la fístula con respecto a la carina, lo cual ayuda a decidir la altura del
abordaje del tórax y la profundidad de la colocación del tubo endotraqueal durante el
transoperatorio.
2. Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad de realizar un lavado bronquial o
de obtener cultivos.
3. Descartar la presencia de más de una fístula en la vía aérea.
4. Evaluar el grado de traqueomalacia.
5. Buscar otras malformaciones del árbol traqueobronquial.
- Mantener la oxigenación, evitar colocación de C.P.A.P. nasal y la ventilación con ambú.
- Evitar la hipotermia.
- Colocar una sonda esofágica proximal de doble luz a succión con continua sin irrigación de
soluciones.
- Paciente en posición semisentado.
- Iniciar líquidos parenterales con soluciones de dextrosa de acuerdo a los protocolos de la U.C.I.
neonatal
- Iniciar antibióticos.
- Iniciar bloqueadores H2.
- Tomar exámenes de laboratorio.
- Tomar imágenes diagnósticas.
- Valoración nutricional, por cardiología y genética.
- Reservar cama en la U.C.I. neonatal.
o Valoración integral del RN: malformaciones asociadas, compromiso infeccioso pulmonar.
o Aspiración de saliva y regurgitación del jugo gástrico: neumonitis química
o Posición semisentado
o Líquidos y electrolitos del RN crítico
o Antibióticos según esquema
o Bloqueadores H2 (ranitidina)
o Ventilación mecánica, en caso que lo requiera, a presiones bajas y frecuencias altas
Riesgo preoperatorio
Escala de Watterson
Escala de Spitz
• Hemograma
• Tiempos de coagulación
• Glicemia
• Creatinina, nitrógeno ureico
• Electrolitos
• Reservar concentrado globular
• Otros exámenes: gases arteriales, gases venosos, hemocultivos, etc.
• Ecocardiografía
• Ecografía cerebral
• Ecografía abdominal total
• Cariotipo
• Simple PA y lateral de torax
• Sonda enrollada en bolsa esofágica proximal
• Aire en cámara gástrica: fístula traqueoesofágica distal
• Ausencia de aire: atresia sin fístula traqueoesofágica distal
• Evaluar siempre parénquima pulmonar (atelectasia lob sup der) e infiltrado neumónico
• Inyectar 10 a 15 cc de aire por sonda antes de tomar rx. NINGUN medio de contraste
• CONFIRMAR DIAGNÓSTICO, buscar otros signos
o Grado de compromiso parénquima pulmonar
o Localización de bolsa esofágica
o Silueta cardiaca y vasculatura (cardiopatía congénita)
o Número de arcos costales (>12: atresia esofágica amplia)
o Localización arco aórtico
o Malformaciones vertebrales
o Presencia y distribución del gas intestinal
• Recién nacido en periodo prenatal, aspirar secreción oral con sonda de Nelaton (la sonda no avanza), hacerlo en el momento del parto.
• Primeras horas paciente asintomático, después paciente con sialorrea, dificultad respiratoria, tos y ahogamiento al momento de alimentarse.
Riesgo materno-fetal
Ausencia de cámara gástrica
Dilatación de la bolsa esofágica proximal
sensibilidad diagnóstica de 42 % y un valor predictivo de 52 %.
Polihidramnios
A: Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica (8%)
B: Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal (2%)
C: Atresia de esófago con fistula traqueoesofágica distal (85%)
D: Atresia de esófago con fistula traqueoesofágica proximal y distal (1%)
E: fistula traqueoesofágica sin atresia de esófago (4%)
La mortalidad en atresia de esófago es un indicador de calidad de atención en la UCI neonatal.
50-70% casos asociados
embriogénesis anormal, de causa aún desconocida
gastrointestinales
12-18%
malformaciones anorectales
atresias intestinales
genitourinario
11-18%
cardíacas
19-32% de los casos
comunicación interauricular
tetralogía de Fallot
comunicación interverntricular
VACTERL
o Vertebrales
o Anorectales
o Cardiacas
o Traqueoesofágicas
o Esofagicas
o Radiales-Renales
o Limbs (extremidades)
L(Extremidades)
Agenesia ósea de carpo, metacarpo y falanges
R(Radiales y renales)
Hipoplasia rena
ausencia de radio
Traqueoesofágicas
fístula traquoesofágica y atresia
Cardíacas
Subtema
Anorectales
Ano Imperforado
Vertebrales
Hemivertebras
árbol traqueobronquial
50-70% de los casos
traquobroncomalacia
plexos nerviosos traqueales anormales
cilias con alteración en la motlidad
anillos traqueales más abiertos
cromosómicas
(anomalías cromosómicas en el 6% de los casos: más frecuentes, trisomía 13 y 18)
Ligero predominio en los varones (relación hombre mujer 1:1.26)
ocurre en uno de cada 3000 a 4500 nacidos vivos
