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Estructura

Prion modificado

Proteína que cambia conformación a la forma PrPSc

Proteína PrPC

Post tradicional de la prion PrPC

Etiología

Hereditaria

Espontanea/Esporádica

Infecciosa

Signología

Microscópica

acumulación vacuolar

Apoptosis neuronas

Macroscopica

Ataxia

Temblores generalizados

Alteración en la estructura del SN

Definición

Transtorno neurodegenerativo progresivo

Proteínas PrPC modificadas y mal plegadas