ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

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Desarrollo neuromotor

Función motora

Integridad articular y movilidad

cifosis dorsal

elongación dorsal ancho, erectores de columna y trapecio

genera

cadera derecha ascendida

cabeza adelantada

acortamiento escaleno y ECM

elongación trapecio, largo del cuello y cabeza

hombro derecho descendido

cambios biomecánicos

> tensión muscular

sobrecarga muscular

síndrome miofascial

Dolor

retracciones musculares

soleos

gastrocnemios

pronación en retropié

elevación del talón

disminución de parámetros

temporo-espaciales

cadencia

velocidad

ancho de paso

longitud de paso

Postura

acortamiento recto abdominal, serrato y pectoral

debilidad muscular

deambulación dependiente

silla de ruedas

< movilidad

> riesgo de presentar úlceras por presión

Integridad tegumentaria

incapacidad de resistir a la gravedad

compensaciones

aumento base de sustentación

perder estabilidad

evitar caídas

Balance

reducción de fuerza

imposibilidad de mover la extremidad

ROM

< soporte

centro de gravdad (anterior)

< fuerza columna

escoliosis

cóncavo derecho

acortamiento

disminución músculos costoesternales

< músculos abdominales y torácicos

< músculos accesorios

< fase inspiratoria

< vector de fuerza músculos inspiratorios

diafragma e intercostales

cadena muscular cruzada anterior

acortamiento fibras

< brazo de palanca

dificultad movimiento del tórax

< expansión y vuelta a la posición inicial

pérdida flexibilidad torácica y respiratoria

alterar la función pulmonar

capacidad vital

capacidad pulmonar total

alteración V/Q

afecta intercambio gaseoso

Capacidad aeróbica

Ventilación y respiración

capacidad residual funcional

< espacio articular

T6-T7, T8-T9, T9-T10

compresión nervios raquídeos

alteración de la función sensorial y motora

S. cortical

grafestesia

S. profunda

presión

propiocepción

S. superficial

doloroso

táctil

Integridad sensorial

deformidad en C (convexidad izq)

elongados

trapecio, dorsal ancho, erectores, cuadrado lumbar

vértice T8

30 grados

corsé ortopédico

evaluación MRC

Grado III

MMSS (pectoral mayor)

Grado II

músculos paraespinales

Desempeño muscular

MMII (cuádriceps, isquiotibiales, psoas iliaco, glúteo medio)

desgaste (adelgazamiento o pérdida del tejido muscular)

enfermedad neurodegenerativa, autosómica recesiva

clasificación

interrupción de transmisión nerviosa (impulso nervioso)

músculo

< tono muscular

hipotonia

periférica

fasiculaciones

contracciones musculares involuntarias

< reflejos osteo tendinosos

alteración por compresión nerviosa de las vías

presión mayor a 30mmHg

motor

disminución de proteínas transportadoras del axón

sensitivo

alteración en conducción nerviosa

disminución respuesta refleja

Integridad refleja

reducción de las contracciones musculares

< MMSS

> MMII

alteración raíz motora

Paciente 7 años (Femenina)

prematura 33 semanas

2013

genética

cromosoma 5

severidad patología

> SMN2 (Leve)

gen SMN1-NAIP (mutación, ausencia o afectación)

pérdida mielina

localización 5q13

antecedentes familiares

inicio sintomatología

displasia de cadera

neo acetábulo

cotilo (acetabular) aplanado

cabeza femoral (hipodesarrollo)

piriforme, valguizante e hiperanteversión

alteraciones estructurales

debilidad musculatura abdominal

> trabajo erectores

elongación isquiotibial

acortamiento del cuádriceps (recto femoral)

hiperextensión de rodilla

afectación en LCA

> elasticidad lig. redondo y eversión astragalo

rotación externa de tibia compensatoria

valgo de rodilla

acortamiento abductores

elongación de aductores

afectación LCM

pie plano

afectación de ángulos que se forman entre cuello y cabeza del fémur

inclinación <120°

declinación >40°

Cadena flexora acortada y Cadena extensora alargada

Cadena de apertura y de cierre debilitada

Movilidad y locomoción

< fuerza glúteo medio

anteversión pélvica

acortamiento aductores, psoas

contractura psoas

< flexión, extensión, abd y add

inestabilidad articular

férula abductora de cadera

cabeza del femur se sale

distribución de cargas no es uniforme

afecta fases de la marcha

< fuerza dorsiflexores

fase de balanceo

órtesis bilateral OTP

Tecnología de asistencia

estabilidad en tobillo

posición del pie neutra

fase de apoyo

ausencia choque de talón

ausencia de despegue de dedos

Marcha