MALFORMACIONES DE CRÁNEO Y CARA

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Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la nariz y además tratando la enfermedad de base.

Síndrome de Pierre Robin: Es una micrognatia y retrognatia congénita severa, de carácter esporádico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recién nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.

Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula.Ocasiona ANGLE III.

Hipoplasiamaxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar

Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula.Ocasiona ANGLE II.

Hipertrofiamaxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea maxilar.

Malformaciones del maxilar y mandíbula

Laterognatia: Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser secundaria a: • malformaciones craneofaciales • Traumatismos • tumores • Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.

Microgenia y Macrogenia: Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico.

• El tratamiento quirúrgico consiste en una osteotomía de reposicionamiento y remodelación del mentón y en algunos casos mínimos de microgenia se puede colocar una prótesis mentoniana con fines netamente estéticos.

Malformaciones de la órbita

Distopía orbitaria

Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla.

Hipo e hipertelorismo

El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita, el cual no es un diagnóstico, sino la manifestación clínica de otra patología como podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumor.

Malformaciones Cráneo-faciales

Disostosis craneofacila

Síndrome de Treacher-Collins

Tx: Se inicia en la infancia y comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) así como injertos óseos vascularizados en el área del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

• Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre bilateral • Es hereditario • Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformación auricular, inclinación y defecto de los párpados y puede o no presentar fisura palatina.

Microsomía hemifacial

• El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción ósea). • A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular • en la juventud se efectúa cirugía del maxilar

• Clínicamente observamos asimetría facial • mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado • alteraciones de la mordida • malformación auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia • puede tener parálisis facial congénita a ese lado y alteración de los músculos masticatorios

• Es una malformación presente al nacimiento • Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har • Se manifiesta por : • hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar • malformación auricular en ese lado

Craneosinostosis

Sindromáticas

Son múltiples y afectan la bóveda craneal, la base de cráneo y la cara, aun después de corregidas, el cráneo no sigue el patrón de crecimiento normal. De los más frecuentes tenemos: • Enfermedad de Crouzon • Sindrome de Apert • Sindrome de Pfeiffer • Sindrome de Saethre-Chotzen

Síndrome de Saethre-Chotzen

• similar a los anteriores • se le distingue por presentar además braquidactilia.

Síndrome de Pfeiffer

• similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial • se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo.

Síndrome de Apert

• transmisión autonómica dominante • presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies • en ocasiones fisura palatina. • parálisis de músculos oculares • ptosis palpebral.

Enfermedad de Crouzon

• craneosinostosis múltiple • frog- like facies • cara corta (maxilar hipoplásico) • exoftalmos e hiperteleorbitismo • estrabismo • retardo en la erupcion dental • paladar profundo y ojival • maloclusion clase III • anodoncia parcial • uvula bifida (10%) • retraso mental.

Simples

Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes. Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-parietal)

Fisuras faciales

Oblicuas

Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial

Laterales

Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones, en esta anomalía la distancia de las comisuras labiales esta aumentada

Medianas

En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz bífida, las formas de hipertelorismo y las fisuras medias del labio inferior y mandíbula.

Fisuras del labio y paladar

La fisura labio palatina es la fisura facial más frecuente, las otras fisuras faciales, son mucho más raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del cráneo y de la cara.

Según su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el párpado, hasta una dramática deformidad que afecte toda la cara y comunique la órbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial.