NEFRITIS LUPICA

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NEFRITIS LUPICA

CONCEPTO

ES EL PROTOTIPO DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA QUE CAUSA INFLAMACION DE LOS RIÑONES Y OTROS ORGANOS CAUSADA POR EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) QUE CAUSA INFLAMACION EN LOS VASOS SANGUINEOS Y ATACA A LOS RIÑONES CON CUSA DESCONOCIDA Y QUE AFECTAN FACTORES GENETICOS Y AMBIENTALES

TRATAMIENTO

I : INESPECIFICO + II : POR 1-3 MESE + III y IV : PREDNISOLONA 1MG/KG/DIA POR 1 MES REDUCIR 5-10MG POR 2-3 AÑOS V : PREDNISONA POR 1-3 MESE SEGUIDOS POR DOSIS BAJAS DE AZATHIOPRIN, CLORAMBUCIL, CICLOFOSFAMIDA VI : PREPARAR PARA HEMODIALISIS MAS EFECTIVA QUE PERITONEAL TRATAMIENTO DE LES

DIAGNOSTICO

LABORATORIO : * PROTEINURIA * SEDIMIENTO URINARIO ACTIVO * HEMATURIA * ELEVACION CREATININA SERICA * SINDROME NEFRITICO

* BIOPSIA * SEDIMIENTO DE ORINA * FUNCION RENAL * ANTICUERPOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

GENERALIDADES: FATIGA, FIEBRE, ANOREXIA, PERDIDA DE PESO Y FRAGILIDAD

CUTANEAS: FOTOSENSIBILIDAD, ULCERAS ORALES, NASALES O GENITALES, ERITEMA, CAIDA DEL CABELLO, CAMBIOS DE PIGMENTACION, URTICARIA, CALCINOSIS, TELEANGIECTASIAS, VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA, FENOMENO DE RAYNAUD, ERITROMELARGIAS Y ULCERAS O GANGRENA

CARDIOPULMONARES: PLEURITIS, NEUMONITIS LUPICA, HEMORRAGIA PULMONAR, EMBOLISMO PULMONAR, HIPERTENSION PULMONAR, MIOCARDITIS, ENDOCARDITISY TAPONAMIENTO PERICARDICO

MUSCOESQUELETICAS: ARTRITIS, ARTRALGIA, MIOSITIS, MIOPATIAS POR FARMACOS, OSTEOPENIA, OSTEOPONOSIS

RENALES: NEFRITIS LUPICA

PATOGENIA

CLASIFICACION * CLASE I : NEFRITIS LUPICA MESANGIAL MINIMA * CLASE II : NEFRETIS LUPICA PROLIFERACION MESANGIAL * CLASE III : NEFRETIS LUPICA FOCAL * CLASE IV : NEFRITIS LUPICA DIFUSA * CLASE V : NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA * CLASE VI : NEFRITIS LUPICA ESCLEROSADA

* DAÑO AL ADN Y MODIFICACION DE METILACION DE ADN * DAÑO OXIDATIVO DE PROTEINAS CELULARES ALTERA LA FUNCION Y REGULACION DEL SISTEMA INMUNE * RESPUESTAS INMUNES IMNATAS

ACTIVACION DE IFNS TIPO L, PROVOVA DESREGULACION INMUNE DE LAS CELULAS: *PRESENTADORAS DE ANTIGENO ALTERADAS * AUMENTO DEL CAMBIO DE CLASE DE IG * ALTERACION EN TOLERANCIA DE CELULAS B * ALTERACION EN MODULACION DE PROLIFERACION CELULAS T * INDUCCION DE VARIAS CITOCINAS Y QUIMIOCINAS

ALTERACION DE CITOCINAS: DISMINUCION IL-2, AUMENTO IL-6, IL-10, IL-17A, IL-21, IL-23, BLyS/APRIL

TRAMPAS EXTRACELULARES DE NEUTROFILO * SECRECION DE AGREGADOS DE ADN NUCLEAR O MITOCONDRIA, HISTONAS, ELASTINA, MIELOPEROXIDASA * POR INTERACCION CON ENDOTELIO, PLAQUETAS ACTIVADAS, CITOCINAS O NUCLEOSOMAS O INMUNOCOMPLEJOS CON ARN * INDUCE PRODUCCION DE IFN TIPO 1 SIRVE DE FUENTE DE AUTOANTIGENO MEDIA EL DAÑO Y TROMBOSIS VASCULAR

FACTORES DE RIESGO

* GENETICA * RAZA : AFRODECENDIENTE, MESTIZO,CAUCASICO * HLA-DR4 Y DR11: BRINDA PROTECCION * HLA-DR3 Y DR15: GENERA MAYOR RIESGO * PDGF: PROLIFERACION CELULAR * SLC5A11 : APOPTOSIS

EPIDEMIOLOGIA

* PREVALENCIA : 15-50/100.000 *ETNIA : NEGRA, HISPANA Y CHINA * EDAD REPRODUCTIVA * MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE EN HOMBRES * NEFRITIS LUPICA 20% - 60% AUMENTA 3-5 LA MORTALIDAD *SUPERVIVENCIA : 80% A LOS 15 AÑOS * FACTORES GENETICO : HLA-DR2 Y DR3 * FACTORES AMBIENTALES : LUZ UV B, ESTROGENOS Y PROLACTINA, VIRUS EPSTEIN*BARR, TABACO, FARMACOS Y DEFICIENCIA DE VITAMINA D