El Tumor de Wilms es una forma de cáncer renal que afecta principalmente a niños y requiere un diagnóstico detallado y preciso. La evaluación inicial incluye una historia clínica completa que investiga antecedentes familiares de neoplasia y un examen físico exhaustivo que considera múltiples factores, como la asimetría faciocorporal y la presencia de aniridia.
seguimiento continuo:para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento.
radiación :para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad
quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad
biopsia del tumor : si el tumor no puede extraerse porque es demasiado grande o afecta a las estructuras circundantes; o también para un diagnóstico y determinación de la etapa de la enfermedad
cirugía:para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.
Nefectormia parcial y radical
Subtema
Estadios
son
Estadio V: El cáncer está presente en ambos riñones cuando se realiza el diagnóstico (también recibe el nombre de "tumores bilaterales").
Estadio IV: El cáncer se ha extendido a partes distantes del cuerpo; generalmente, a los pulmones, el hígado, los huesos y/o el cerebro.
Estadio III: El cáncer no se ha extendido más allá del abdomen, pero no es posible extirparlo totalmente con una cirugía.
Estadio II: El cáncer se ha extendido más allá del riñón y afecta la zona que lo rodea, pero se puede extirpar totalmente con una cirugía.
Estadio I: El cáncer está presente únicamente en un riñón y es posible extirparlo totalmente por medio de una cirugía.
Diagnostico
Historia clínica completa
precisa, investigando en forma dirigida antecedentes familiares de neoplasia, incluyendo TW
Examen físico
Completo (aniridia, asimetría faciocorporal, localizacion y tamaño de la masa abdominal, riñón contralateral, tamaño y consistencia del hígado, simetría de las extremidades, características de los genitales, red venosa colateral)
Incluye
Biopsia
Radiografía de tórax
Imagen por resonancia magnética
TAC
Ecografía abdominal
Causas
Sindromes Genitcos
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
este síndrome se caracteriza por un elevado peso del niño al nacer y un hígado, bazo y lengua de gran tamaño; bajo nivel de azúcar en el periodo neonatal, malformaciones alrededor del oído, crecimiento asimétrico del cuerpo, defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y tumores en el hígado y las glándulas adrenales.
Síndrome de Denys-Drash:
se caracteriza por insuficiencia renal cuando el niño es muy pequeño, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductores.
Síndrome WAGR
representa las cuatro enfermedades:tumor de Wilms, aniridia , malformaciones genitourinarias yretraso mental.
esporádicos
son el resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento celular en el riñón. Estas mutaciones generalmente se producen después del nacimiento, pero, en algunos casos, los niños ya nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.
Síntomas
Otros
Dolor abdominal
Hematuria en menos del 10% de los casos
Fiebre
Anorexia (pérdida del apetito)
Náuseas y/o vómitos
Astenia
Presión arterial elevada
Estreñimiento
Principal
En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable
Patogenia
Elementos
Epitelio
el grupo de células que alinean las superficies del tumor.
Blastema
una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.
Definición
Es
se ubica
con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón
Afecta
con mayor frecuencia a niños entre 3 a 4 años , es poco frecuente en niñas y afroamericanos. La mayoría de casos se presentan en la ciudad de Mexico
un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Es el tipo de cáncer renal más común en niños y representa aproximadamente el 5 % de todos los tipos de cáncer infantil.
TUMOR DE WILMS
NEUROBLASTOMA
TRATAMIENTOS
se puede tratar de tres maneras dependiendo el estadio: Cirugía: se utiliza si el tumor no se ha extendido a otras partes del cuerpo. La eliminación quirúrgica generalmente significa que el paciente permanecerá libre de neuroblastoma. Quimioterapia: utiliza medicamentos poderosos para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas, se puede inyectar o tomar vía oral. Radioterapia: usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. Para pacientes con estadios muy avanzados pueden utilizar quimioterapias con dosis mas altas y combinarlas con trasplante de células madre: incluye la reposición de las células elaboradoras de sangre en la médula ósea que fueron eliminadas por la quimioterapia o la radioterapia.
ESTADIOS DEL NEUROBLASTOMA
Estadío 1 El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y puede ser extirpado por completo mediante cirugía.
Estadío 2A El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y no puede ser extirpado por completo mediante cirugía.
Estadío 2B El tumor se halla en la zona en la que ha crecido y no es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Se observan células de neuroblastoma en los ganglios adyacentes al tumor.
Estadío 3 El tumor no puede ser extirpado completamente mediante cirugía y puede:
Estar diseminado al otro lado del cuerpo y presenta invasión de los ganglios adyacentes
Permanecer confinado en la zona donde apareció, pero afecta los ganglios de la zona de la otra parte del cuerpo
Permanecer en la mitad del cuerpo donde apareció y afecta a ganglios de ambos lados del cuerpo
Estadío 4 El tumor está diseminado a los nódulos linfáticos, la medula ósea, el propio hueso, hígado, y/o otros órganos (excepto en los definidos como estadio 4S).
Estadío 4S solo es aplicable a niños menores de un año. El tumor se halla en la zona donde crece, como en los estadíos 1 y 2, pero algunas células pueden alcanzar la médula ósea, el hígado o el hueso.
ORIGEN
Es el tumor mas frecuente durante los primeros dos años de vida pero se desconoce el origen o qué causa el neuroblastoma. En cualquier caso es la presencia de células anómalas que persisten en el desarrollo normal del sistema nervioso simpático. No existe ninguna evidencia actual que indique una asociación clara con ningún factor ambiental, químico, biológico o por irradiación y el desarrollo del neuroblastoma.
Topic principal
DIAGNOSTICO
*Gammagrafía ósea
*Radiografías de los huesos
*Radiografía del tórax
*Tomografía computarizada del tórax y el abdomen
*Resonancia magnética del tórax y el abdomen
SÍNTOMAS
CARACTERISTICAS
Macroscópicamente, son tumores bien delimitados, grises y quísticos, a veces pueden tener hemorragias y necrosis
ES
se desarrolla en
las glándulas suprarrenales que es en donde se encuentran las células neuroblastos, pero también se pueden ubicar en el cuello abdomen pelvis y tórax ademas como todos los cáncer puede hacer metástasis en otros órganos.
se desarrolla a partir de
una celulas llamadas neuroblastos. generalmente a medida que el feto se desarrolla y despues del nacimiento estas celulas tambien se desarrollan pero algunas se vuelven cancerosas.
un tipo de cáncer renal poco común del sistema nervioso simpático, que afecta generalmente a niños. En algunos casos es hereditario.