作者:Guilherme Gomes 1 年以前
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Anemias Hemolíticas
A anemia falciforme é uma condição hereditária autossômica recessiva predominante na população negra, especialmente de origem africana. Esta doença genética é causada por uma mutação no cromossomo 11, que afeta a cadeia β da globina, resultando na produção de hemoglobina anormal (
開啟
RDW alto Ht baixo HCM alto CHCM normal ou aumentado Hb baixo VCM alto Índices hematimétricos Teste do pezinho Eletroforese Cálculos biliares Lesões nos membros inferiores Doenças da Hb H β Talassemia intermediária β Talassemia menor Cromatografia de alta eficiência Ferritina >12ng/mL HCM <27pg VCM <80 fL β Talassemia α Talassemia 1% 2,0-3,5% to total em adultos Quantificação de Hb F Quantificação de Hb A2 índices hematológicos Diagnóstico Hereditária autossômica recessiva Cadeias de globina (α e β) Talassemias Tópico flutuante Ativação da cascata de coagulação fibrose necrose infartos Lesão tecidual Inflamação crônica Hipertensão Febre Terapia trasnfusional imunização Evitar a desidratação Diagnóstico precoce - teste do pezinho estase temporária da eritropoese Queda brusca dos níveis de Hb Anemia Subtópico elevação de reticulócitos Fagocitose pelos macrofagos Hemólise Anoxia e hipoxia tecidual oclusão de microvasos priapismo Esplenectomia Aumento do CHCM Estase da circulação Eritrócitos falcizadas Heme livre e Ferro Livre Exposição da fosfatidilserina Alteração da proteína de banda 3 Corpos de Heinz Meta HbS Superóxido de O2 Inabilidade de oxigenação e desoxigenação HbS Anemia Falciforme Origem no continente africano 0,1 a 0,3% da população negra Resistência ao Plasmodium falciparum Cromossomo 11 - Cadeia β da globina Valina na posição 6 N-terminal Profilaxias Anemias Hemolíticas Anemias Hereditárias