LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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JESSICA VEIZAGA ARCANGEL

Cuadro clínico Frecuencia

Trombocitosis (>600) 15-34%

Leucocitosis (>100) 52-72%

Anemia 45-62%

Esplenomegalia 48-76%

Hemorragias 21%

Distensión Abdominal 15%

Diaforesis 15%

Perdida de peso 20%

Malestar General 3%

Fatiga 34%

Asintomático 20-50%

Presentación Clinica

Crisis blastica:

Media de sobrevida 3-6 meses

66% sin tratamiento en 3 años

leucemia aguda, blastos mieloides o linfoides

Fase acelerada

diferenciación de neutrofilos alterada progresivamente; cuenta de leucocitos aumentada

Fase crónica

85% al momento del diagnostico

Epidemiología

Exposición a radiación ionizante

No agregación familiar

Media de presentación entre los 50 y 60 años de edad

Predominio en varones

Incidencia anual 1-2 por 100,000

Representa un 15 - 20% de las leucemias en los adultos

Definición

produce

Proliferación descontrolada de formas maduras e inmaduras de granulocitos

Transtorno mieloproliferativo

Historia

Gen BCR - ABL

Rowley

Translocacion

Nowell y Hugerford

Cromosoma Philadelphia (1960)

Primera forma en ser identificada

Fisiopatologia

Fusión de dos genes normales:

BCR: cromosoma 22

ABL: cromosoma 9

Expansión monoclonal

Pronostico

Mutación BCR-ABL T315I

Euro Score

basófila

Eosinofilia

Escala Sokal

Cuenta de plaquetas

Edad

Porcentaje de blastos

Grado de esplenomegalia

Estadio al momento del diagnostico

Diagnostico diferencial

Leucemia mielomonocitica crónica:

cambios displasicos en el AMO en 2 o 3 líneas celulares mieloides

Leucemia mielomonocitica juvenil

Reacción leucemoide:

causa de neutrofilia

sin predominancia de mielocitos

granulación toxica

leucocitosis con neutrofilia en respuesta a infección (>50)

Tratamiento

3º Línea

Transplante de células hematopoyéticas alogenicas

2º Línea

Nilotinib (Tasigna) 30X 400 mg bid; CCyR a 2 años 44%; TS 88%

Dasatinib (Sprycel) 325X 70 mg bid; CCyR a 2 años 53%; TS 94%

1º Línea

Imatinib

Resistencia

Escala de dosis 600-800 mg/ día

Tasa de sobrevida a 3 años 76%

Jabbour et al. 84 pacientes con resistencia secundaria, escala de 400 a 800 mg/ día (n=72); 300 a 600 mg/ día (n=12)

Resistencia secundaria (adquirida) 24%

Progresión de la enfermedad y perdida del efecto terapéutico con previa respuesta

Resistencia primaria (intrínseca) 24%

Falla a remisión hematológica de 3-6 meses de iniciado el tratamiento, respuesta citogenetica a 6 meses

Efectos adversos

Elevación enzimas Hepáticas 5%

Anemia 4%

Trombocitopenia 9%

Neutropenia 17%

Artralgia 31%

Cefalea 37%

Dolor abdominal 37%

Fatiga 39%

Eritema 40%

Diarrea 45%

Dolor musculo esquelético 47%

Calambres 49%

Nauseas 50%

Edema 60%

Seguimiento a 8 años

Tasa de sobrevida a 8 años 93%

Tasa de sobrevida libre de progresión en fase acelerada o crisis blastica 92%

Tasa de sobrevivencia libre de eventos 81%

Uso

Fase acelerada o crisis blastica: 600 mg/ día

Fase crónica: 400 mg/ día

Pacientes con LMC Ph +

Inhibidores de tirosin cinasa (TKI)

Agentes orales que compiten con el sitio de unión del ATP a ABL, inhibiendo la fosforilacion por tirosin cinasa, induciendo la apoptosis

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA