Patrón 6D: capacidad aeróbica disminuida / resistencia Asociado a la Disfunción de la Bomba Cardiovascular o Fracaso
COLOMBIA
20-48% de los casos
enfermedad hereditaria
Prevalencia 1/2.500 individuos
Subtema
42%; de éstas 28% fueron súbitas
Niños
0,57 casos por 100.000 personas/año
10 veces menor que en adultos.
MUNDO
Predominio hombres mayor susceptibilidad en raza negra
Adultos
Incidencia: 5 -8/100.000 año
Prevalencia: 36/100.000.
Anillo Mitral
Distensibilidad
Incremento Pr diastolica
Ventriculo Izq
Biventricular
DISMINUCIÓN CAPACIDAD AERÓBICA
APTA
congestión venosa sistémica y pulmonar
Mareo
Desorientación
COMPLICACIONES
IC
EMBOLIA PULMONAR
lleva a
EDEMA
MMII simetrico
DIFICULTAD RESP.
DISNEA
Variable
ORTOPNEA
hipoperfusión periférica
Cianosis
Afectación circularia
Dificultad retorno venoso
Disminución vel. máx de acortamiento y disminución de la tensión muscular durante la contracción isométrica
> presiones llenado lado derecho e izquierdo del corazón
Descenso de la fracción de eyección (GC)
Aumenta FC
Simpática
>s niveles plasmáticos de Noradrenalina dopamina y adrenalina
Hemodinámica
COMPENSACIÓN
pasa punto optimo de separación entre miofilamentos
2,2 micras
longitud sarcómeros
+Volemia y + producción sangre
PERSISTENCIA TIEMPO
Aumento de Inotropismo
Mecanismo de Frank starling
Aumento de longitud sarcómeros
para
> volúmenes y presiones intraventriculares
Vol. Telesistolico permanece Igual
Censado baroreceptores
Disminución capacidad de Bombeo
Aumento VR
Descenso vol. eyección ventricular
Aumento longitud miocito
Aumento volumen de la cavidad
Menor espesor pared ventricular
Agregado de sarcómeros en serie
Músculo cárdico se agranda y dilata
Diámetro corazón >50% diámetro caja torácica
Indice toracico
Fibras miocardicas sobrepasa deformación Elástica
Apoptosis Hipertrofia compensada
fibrosis intersticial.
Remodelamiento patológico
alteración
del colágeno
Mantienen proliferación
Promueve
Cardiomegalia
400 g y 1,000 g.
Hipertrofia excéntrica
MICRO
Fibroblastos
Miocardiositos
MEC
LESIÓN MIOCARDICA DIFUSA
Deterioro de la función contráctil
DEBILIDAD MUSCULO CARDIACO
Gen distrofina
Daño mecánico m. celular
APOPTOSIS
Fatiga muscular
EFECTO
Depresor de la función ventricular
acúmulo intracelular fosfatidiletanol y etilesteres A.G
Cambios m. celulares
Alcohol
Efecto tóxico Etanol
produce
INFLAMACIÓN MIOCÁRDICA
Linfo. T
Reacción contra epitopes
B- AdrenergicosR
Miosina
Muerte celular
Rta Inmune
CPA
Activan
Receptores y co-receptores
Mutación gen MYBPC3
Codifican sarcómero, citoesqueleto (proteínas Z-disco), envoltura nuclear y sarcolema.
ETIOLOGÍA
Genética
Enfermedades neuromusculares Duchenne, Becker - miopatía miotubular
Mutación - Ausencia
Herencia autonómica dominante
Herencia recesiva
Herencia ligada al X
pueden actuar
favoreciendo interacción Antígeno, anfitrión y ambiente
Causas primarias
Enfermedades
metabólicas
Errores innatos del metabolismo, enfermedades de depósito
Inflamatorias
MIOCARDITIS
Víricas:
– Coxackie A y B, adenovirus, Infl uenzae A y B, herpes simple,
CMV, VVZ, VEB, sarampión, rubéola, rabia, coronavirus,
hepatitis B y VIH
– También protozoos (tripanosomiasis) y espiroquetas
(enfermedad de Lyme)
Ideopática 70 %
CARDIOMIOPATÍA DILATADA
Epidemiologia
Enfermedad caracterizada
por dilatación del ventrículo izquierdo o biventricular, disminución de la contractilidad miocárdica y disminución de la función sistólica
