SINDROME DE ACTIVACION MACROFAGICA EN ADULTOS CON ENFERMEDADES REUMATICAS

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SINDROME DE ACTIVACION MACROFAGICA EN ADULTOS CON ENFERMEDADES REUMATICAS

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción patológica inflamatoria sistémica, frecuentemente fatal y comúnmente no diagnosticada, que se acompana˜ de una falla multiorgánica y puede desencadenarse asociada a enfermedades reumáticas, neoplásicas, infecciosas o a drogas. Más descrita en ninos ˜ que en adultos, probablemente en muchas ocasiones se relaciona con alteraciones genéticas aún no descritas. Sus síntomas y signos han sido definidos. El no sospecharlo conlleva a no diagnosticarlo y como consecuencia a un incremento importante del riesgo de mortalidad en el paciente; es por esto que el diagnóstico es un reto y el tratamiento debe de ser temprano y agresivo

CONCLUSIONES

El SAM es una enfermedad no buscada en el adulto que puede ser fatal, requiere ser identificada y tratada tempranamente para disminuir el riesgo de mortalidad. Aún requiere ser estudiada para definir defectos genéticos u otras etiologías que puedan ser responsables de este síndrome

RESULTADOS

Presentamos las características de los pacientes con SAM, el enfoque diagnóstico, las posibilidades terapéuticas y la evolución

MATERIALES Y METODOS

Estudio descriptivo de pacientes adultos evaluados en la consulta y hospitalizados

OBJETIVOS

Describir 4 pacientes adultos con 5 episodios de SAM relacionado con diferentes enfermedades reumáticas, con el interés de familiarizar al lector con la búsqueda del síndrome y de realizar su diagnóstico.

PRESENTACION DE LOS CASOS

CASO 4

Edad 31 años sexo femenino Motivo de Consulta: Incapacidad para incorporarse y debilidad al elevar los brazos por encima de los hombros. Diagnóstico: Dermatomiositis, cáncer de tiroides Pos quirúrgico y en terapia sustitutiva. Diagnóstico: SAM Tratamiento: Metotrexato se sustituye por ciclosporina via oral 6mg por kg de peso, se decide agregar Mabterra, se mantuvo la ciclosporina durante varios años, sin recurrencia del síndrome.

CASO 3

Edad 70 años, sexo femenino Consulta: Disnea, cambios en la piel. Diagnóstico: Falla multisistémica, SAM, hemorragia pulmonar, acidosis mixta metabólica y respiratoria. Tratamiento: Ciclosporina via oral 6 ml por kg de peso, mabterra anticuerpo monoclonal anti cd-20 y Metilprednisolona.

CASO 2

Edad 56 años, sexo femenino Consulta: por confusión despues de convulsión. Diagnóstico: AR, con hallazgo de ermatomiositis y SAM. Tratamiento: Metilprednisolona 1gr durante 4 días, se agrega ciclosporina 4mg/kg por vía intravenosa. La paciente presentaba signos de reagudización de SAM. La paciente se mantuvo estable y sin crisis de enfermedad con tratamiento a base de ciclosporina.

CASO 1

Edad 46 años, sexo femenino, consulta por desorientación, hemiparesia izquierda, poliartritis y fiebre. Al examen físico está consciente, confusa y desorientada. Diagnóstico: SAM, vasculitis sistémica con nefropatía, hipertensión arterial. Tratamiento: Esteroides, inmunoglobulinas, ciclosporina y medidas de corrección de su falla multiorgánica, se práctica traqueotomía y recibe respiración mecánica con presión positiva y requiere diálisis.

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