SINDROME DE ACTIVACION MACROFAGICA EN ADULTOS CON ENFERMEDADES REUMATICAS

Plus de détails

Patologia

par Subin Natalia Boyaca

Streptococcus pneumoniae

par Nowaki Kaburagi

Patologías reproductivas del macho

par Yael Filipiak

DIAGNOSTICOS PULPARES Y PREAPICALES

par JUAN DAVID TORRES

SINDROME DE ACTIVACION MACROFAGICA EN ADULTOS CON ENFERMEDADES REUMATICAS

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción patológica inflamatoria sistémica, frecuentemente fatal y comúnmente no diagnosticada, que se acompana˜ de una falla multiorgánica y puede desencadenarse asociada a enfermedades reumáticas, neoplásicas, infecciosas o a drogas. Más descrita en ninos ˜ que en adultos, probablemente en muchas ocasiones se relaciona con alteraciones genéticas aún no descritas. Sus síntomas y signos han sido definidos. El no sospecharlo conlleva a no diagnosticarlo y como consecuencia a un incremento importante del riesgo de mortalidad en el paciente; es por esto que el diagnóstico es un reto y el tratamiento debe de ser temprano y agresivo

CONCLUSIONES

El SAM es una enfermedad no buscada en el adulto que puede ser fatal, requiere ser identificada y tratada tempranamente para disminuir el riesgo de mortalidad. Aún requiere ser estudiada para definir defectos genéticos u otras etiologías que puedan ser responsables de este síndrome

RESULTADOS

Presentamos las características de los pacientes con SAM, el enfoque diagnóstico, las posibilidades terapéuticas y la evolución

MATERIALES Y METODOS

Estudio descriptivo de pacientes adultos evaluados en la consulta y hospitalizados

OBJETIVOS

Describir 4 pacientes adultos con 5 episodios de SAM relacionado con diferentes enfermedades reumáticas, con el interés de familiarizar al lector con la búsqueda del síndrome y de realizar su diagnóstico.

PRESENTACION DE LOS CASOS

CASO 4

Edad 31 años sexo femenino Motivo de Consulta: Incapacidad para incorporarse y debilidad al elevar los brazos por encima de los hombros. Diagnóstico: Dermatomiositis, cáncer de tiroides Pos quirúrgico y en terapia sustitutiva. Diagnóstico: SAM Tratamiento: Metotrexato se sustituye por ciclosporina via oral 6mg por kg de peso, se decide agregar Mabterra, se mantuvo la ciclosporina durante varios años, sin recurrencia del síndrome.

CASO 3

Edad 70 años, sexo femenino Consulta: Disnea, cambios en la piel. Diagnóstico: Falla multisistémica, SAM, hemorragia pulmonar, acidosis mixta metabólica y respiratoria. Tratamiento: Ciclosporina via oral 6 ml por kg de peso, mabterra anticuerpo monoclonal anti cd-20 y Metilprednisolona.

CASO 2

Edad 56 años, sexo femenino Consulta: por confusión despues de convulsión. Diagnóstico: AR, con hallazgo de ermatomiositis y SAM. Tratamiento: Metilprednisolona 1gr durante 4 días, se agrega ciclosporina 4mg/kg por vía intravenosa. La paciente presentaba signos de reagudización de SAM. La paciente se mantuvo estable y sin crisis de enfermedad con tratamiento a base de ciclosporina.

CASO 1

Edad 46 años, sexo femenino, consulta por desorientación, hemiparesia izquierda, poliartritis y fiebre. Al examen físico está consciente, confusa y desorientada. Diagnóstico: SAM, vasculitis sistémica con nefropatía, hipertensión arterial. Tratamiento: Esteroides, inmunoglobulinas, ciclosporina y medidas de corrección de su falla multiorgánica, se práctica traqueotomía y recibe respiración mecánica con presión positiva y requiere diálisis.

Añada su texto