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Defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario pueden llevar a trastornos graves y, a menudo, mortales. La principal consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensión a la infección.
Los trastornos en los que la inmunodeficiencia es una
complicación frecuente son la malnutrición, el cáncer y las
infecciones.
El VIH infecta, principalmente, a los linfocitos T CD4+ cooperadores activados. Los macrófagos y las DC también pueden albergar el virus, pero con menos eficiencia que los linfocitos T CD4+ activados.
Ciclo del virus
La infección de las células por el VIH comienza cuando la
glucoproteína de la cubierta gp120 del virus se une a dos
proteínas en las células del hospedador, el CD4 y habitualmente un receptor para quimiocinas que actúa como correceptor.
Síndrome de Inmunodeficiencia Humana
Es una inmunodeficiencia grave causada por
una infección por el VIH. Este retrovirus infecta a los
linfocitos T CD4+, los macrófagos y las células dendríticas,
y causa una disfunción progresiva del sistema
inmunitario. La mayor parte de la inmunodeficiencia
en el SIDA puede atribuirse a la pérdida de linfocitos T
CD4+.
Tratamiento
Actualmente, el tratamiento de la infección por el VIH y del SIDA consiste en una combinación de tres fármacos antirretrovirales, que se dirigen a moléculas víricas diana para las que no existen homólogos humanos. Las infecciones individuales experimentadas por los, pacientes con SIDA se tratan con la profilaxis, los antibióticos y las medidas de apoyo adecuadas.
Enfermedades monogénicas causadas por mutaciones en la línea germinal de genes que regulan el desarrollo o la función del sistema inmunitario.
Actividad microbicida defectuosa de los fagocitos: enfermedad granulomatosa crónica
La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) se debe a mutaciones en los componentes del complejo enzimático de la oxidasa (PHOX) del fagocito.
Deficiencias en la adhesión del leucocito
Grupo de trastornos autosómicos recesivos causados por defectos en los leucocitos y en las moléculas de adhesión endoteliales.
Defectos en los linfocitos NK y los fagocitos
La pérdida de la actividad de GATA2 da lugar a una reducción de poblaciones precursoras en la médula ósea y una pérdida resultante de linfocitos NK, así como a descensos de los monocitos, las células dendríticas y los linfocitos B.
Defectos hereditarios de las vías del TLR, la transmisión de señales del NF-κB y los IFN tipo I
Defectos en la vía del IL-12/IFN-γ
La IL 12 la secretan las DC y los macrófagos, y las señales del
receptor para la IL 12 (IL 12R) inducen la síntesis de IFN γ
por los linfocitos T cooperadores, los linfocitos T citotóxicos y los linfocitos NK.
Defectos del desarrollo esplénic0
El desarrollo esplénico puede fallar debido a un trastorno
autosómico dominante denominado asplenia congénita aislada. En estos pacientes se han encontrado mutaciones heterocigóticas de cambio de aminoácido en NBX2.5, que codifica un factor de transcripción.
Se debe a una autotolerancia o regulación de los linfocitos inadecuadas. Las reacciones autoinmunes pueden desencadenarlas estímulos ambientales, como las infecciones, en los individuos con predisposición genética.
La eliminación o regulación defectuosas de los linfocitos T o B, que conduce a un desequilibrio entre la activación y el control del linfocito, es la causa subyacente de todas las enfermedades autoinmunes.
Presentación anómala de antígenos propios
Inflamación o una respuesta inmunitaria innata inicial
Dependiendo de la distribución de los autoantígenos que se reconozcan.
Mecanismos efectores responsables de la lesión tisular
En diferentes enfermedades autoinmunes.
Son crónicas, progresivas y se perpetuan a sí mismas
Sensibilidad, observación de que un individuo que se ha
expuesto a un antígeno exhibe una reacción detectable. Los trastornos causados por respuestas inmunitarias se denominan enfermedadespor hipersensibilidad.
Los linfocitos T dañan los tejidos mediante la producción
de citocinas que inducen inflamación o matan directamente
a las células diana.
En la inflamación inmunitaria, los linfocitos Th1 y Th17
secretan citocinas que reclutan y activan los leucocitos. Muchas enfermedades autoinmunes específicas de órganos
se deben a la activación de linfocitos autorreactivos T por
antígenos propios, lo que conduce a la liberación de citocinas y a la inflamación. Las citocinas producidas por los linfocitos y los macrófagos activados estimulan un mayor reclutamiento de leucocitos e inflamación, lo que propaga el daño.
Hipersensibilidad de tipo retardado
Reacción inflamatoria perjudicial mediada por citocinas debida a la activación de los linfocitos T, particularmente
de los linfocitos T CD4+. La reacción se denomina tardía porque suele aparecer 24-48 h después de la exposición al antígeno en un individuo ya inmunizado.
Causada por anticuerpos IgE específicos frente a antígenos ambientales no microbianos y es el tipo más frecuente de enfermedad por hipersensibilidad pueden provocar lesiones tisulares al activar el sistema del complemento, marcar las células para su fagocitosis por los leucocitos, reclutar células inflamatorias e interferir en las funciones celulares normales.
Hipersensibilidad mediada por anticuerpos (tipo II)
Los anticuerpos IgG e IgM específicos frente a antígenos
de la superficie celular o de la matriz extracelular
pueden provocar lesiones tisulares al activar el sistema
del complemento, marcar las células para su fagocitosis
por los leucocitos, reclutar células inflamatorias e interferir
en las funciones celulares normales.
Hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos (tipo III)
Los anticuerpos IgM e IgG específicos frente
a antígenos solubles en la sangre forman complejos con
los antígenos y los inmunocomplejos se depositan en las
paredes de los vasos sanguíneos de varios tejidos, lo que
provoca inflamación, trombosis y daño tisular.
Hipersensibilidad mediada por linfocitos T (tipo IV)
La lesión tisular puede deberse a linfocitos T CD4+, que secretan citocinas que inducen inflamación, o a CTL CD8+, que matan a las células diana.
La autoinmunidad se refiere a las reacciones de los linfocitos T y B contra las células y tejidos propios y las enfermedades causadas por estas reacciones se denominan
enfermedades autoinmunes
Reacciones contra los microbios
Las respuestas inmunitarias contra los antígenos microbianos pueden causar enfermedad si las reacciones son excesivas o los microbios,son resistentes a la erradicación por lo que las infecciones son persistentes. Las respuestas continuas de linfocitos T contra microbios persistentes pueden dar lugar a una inflamación acentuada, a veces con formación de granulomas. Si se producen anticuerpos contra antígenos microbianos, los anticuerpos pueden unirse a antígenos para producir inmunocomplejos, que se depositan en los tejidos y desencadenan la inflamación.
Reacciones contra antígenos ambientales no microbianos
Algunos individuos se sensibilizan ante antígenos ambientales y sustancias químicas que contactan con la piel y producen reacciones de linfocitos T que conducen a una inflamación mediada por citocinas, lo que provoca una sensibilidad por contacto.
