Desarrollo neuromotor inmaduro
Altración movimientos
Control motor
Patrones fundamentales
Espasmos
Aumenta
Fuerza muscular
Rigidez
Integridad refleja
Hipertonia
Al movimiento
Resistencia excesiva
No modula tono
Ausencia de contracción
Modulación longitud muscular
Disminución función del HUSO
Debilidad
DESEMPEÑO MÚSCULAR
Cinematica
Aceleracion y arrastre de miembros inferiores
Disminucion en los cambios de velocidad
< Desplazamiento
< movimiento
Tobillo
Rodilla
Cadera
marcha en tijera
Cinetica
< apoyo y balanceo
> Orientacion temporoespacial
MARCHA
Disparos espontáneos y repetitivos
del potencial de acción
Inactivación de canales
de sodio voltajedependientes
Disminución de la repolarización
Canal de croruro
Incapacidad de estabilizar
el potencial de reposo
En Éxon
23,15,6,8,5,i5
Miotonía congenita
Mutuación
Canal CIC 1
Alteración
Estabilizar el potencial de membrana
gen CLCN1
Paciente masculino
13 años
Diagnostico
Enfermedad autosómica
dominante
Probabilidad de transmisión 50%
Padres
Hermano
(Desarrolla Enf, Thomsen)
MIOTONIA CONGENITA DE THOMSEN
Ante una contracción voluntaria
Retraso de la relajación muscular
No hay activación
potencial de acción
↑ Rigidez muscular (↑ Reposo)
Biomecanica
Dinamica
Compromiso de musculatura en extremidades inferiores
Contracción muscular involuntaria sostenida
Cambios en las propiedades musculo tendinosas
↑ Resistencia pasiva al movimiento
ROM
↑ Dificultad para la ejecución de un movimiento
Desequilibrio (Poca coordinación) de las tensiones musculares
Desplazamiento del CoM
Posición bipeda y unipodal con ojos cerrados
Presencia de compensaciones
Musculares
Alteración de cadenas musculares
Acortamiento de la cadena cruzada anterior
Alargamiento de la cadena cruzada posterior
Hipercifosis dorsal Hombros protuidos Cabeza adelantada
Alteración del control y alineación postural
POSTURA
Oscilaciones
↑ Riesgo de caida
BALANCE
Desplazamientos corporales
Se remite ante la repetición de un mismo movimiento (Warm up)
