Disfunción Pulmonar Restrictiva

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Hipótesis: - Al ser una enfermedad restrictiva, es decir que obstaculiza que el aire entre a los pulmones, los volúmenes y capacidades van a estar disminuidas. - Reducción de la fuerza y la resistencia muscular, aumenta la fatiga y disminuye la capacidad aeróbica. - El paciente puede presentar miocardiopatía.

< Contractibilidad

Degradan proteínas contráctiles miocardicas

Diminusión de todos los volumenes y capacidades pulmonares

Aumento de la FC

Disminución Volumen sistólica

Dolor

disminución de la fuerza de bombeo

Aumento de actividad de músculos de la caja torácica y de las vías aéreas superiores.

A los centros respiratorios

Incremento de la frecuencia de descarga de potenciales de acción

Rama del glosofaríngeo (IX par)

Miocardiopatía dilatada

Estimula a las terminaciones nerviosas del nervio aferente del seno

Aumento liberación dopamina

Cavidades del corazon se agrandan

Carotideos y aorticos

Estimulación de quimiorreceptores arteriales periféricos

Aumenta el nivel de actividad de las neuronas respiratorias

Formación de tejido cicatrizal

Aumento de la FR

Músculo de corazón se debilita

Músculos estabilizadores de la columna se debilitan

Debilidad musculatura espiratoria

Transición fibras tipo 1 a tipo 2

Proceso de sensibilización periférica

Deterioro muscular

Necesidad de correción

hemitórax convexo impide que el pulmón funcione bien y sobre todo que crezca.

Disminuye saturación de O2

Caja torácica más rígida afecta las capacidades pulmonares

Fijación de escolisis toracolumbar por círugia

Espacios intercostales estrechados

Dificultando la expansión torácica duarnate la inspiración

Costillas entran en contacto una con la otra

Aumento de la fatiga

Obstaculización del desarrollo del hemitórax

Reducción resistencia muscular

Reducción de la fuerza

Disminución área de sección transversal muscular

Reducción contenido proteína muscular

Las costillas cóncavas se aproximan y se horizontalizan

Aumento degradación

Disminución sintesis

Altera el metabolismo proteico muscular

Las costillas convexas se separan entre sí y se verticalizan

Desplazamiento vertebral

Crecimiento rápido del niño especialmente el tórax

Etapa puberal

Evolución durante pubertad

Actividad contráctil disminuida

Linealidad progresiva

Cambio estructurales en los cuerpos vertebrales

Atrofia

Debilidad generalizada

Insuficiencia respiratoria

Aumenta PaCO2

Atonía muscular en fase REM

Hipoventilación pulmonar inicialmente en la noche

Disminuye PaO2

Desequilibrio ventilación-perfusión

Atelactasias

Cuanto mayor sea el agravamiento en la etapa prepuberal mayor será en la etapa puberal

Agravamiento brutal de la angulación escoliótica

Etapa prepuberal

Agravamiento de inflexión escoliótica en grados por año

Tos ineficaz

Disminuye distensibilidad pulmonar

Disminuye CV

Progresión de la escoliosis

Aumento de Ca+

Muerte celular por apoptosis

Aumento de enzima calpaína

Debilidad musculatura inspiratoria

Enfermedad genetica

Aumento de la enzima CK

Perdida de sustancia

Ruptura del sarcolema

Falta de distrofina

Escoliosis idiopática

Distrofia muscular de Duchenne

Disfunción Pulmonar Restrictiva