Bilbiografia
2.Garcia, J y Majluf, A.(2013). Hemofilia.Gaceta Médica de México.
1. Castillo, D.(2012). Hemofilia: aspectos históricos y genéticos. Scielo.
se denomina de acuerdo a cuáles sean las proteínas de factor coagulante que falten en la sangre
este deficit
Hace que la sangre tarde más tiempo en formar el coagulo
si se forma el coagulo no es consistente y no forma un buen tapón para detener hemorragias
HEMOFILIA
factores de riesgo
genero masculino
Antecedentes familiares de sangrado
tratamiento
según tipos
Terapia de remplazo
Ciclosporina A
Altas dosis de Inmunoglobulina G
Inmunosupresión
No funciona terapia con desmopresinaHB Paula Et Al. Haemophilias A and B
Terapia de remplazo de FIX
Terapia genética : modificación del gen afectado
Antifibrionolíticos: Ac Tranexámico (inhibenfibrionolisis)
Desmopresina: (vasopresina sintética, estimulaFVIII) IV (0.3-0.4 g/Kg)
Terapia de reemplazo: (Administración del factorfaltante)
Aumentar las concentraciones del factor faltante(FVIII)
Tx profiláctico control de sangrado
No existe cura
Tipos
HEMOFILIA C
Deficiencia en el factor lX finalidad de la hemostasia
HEMOFILIA B
Deficiencia del factor lX
HEMOFILIA A
Deficiencia del factor Vll
Diagnostico
biometría hemática, frotis de sangre perifé-
rica y coagulograma básico: tiempo de protrombina
(TP), tiempo de tromboplastina parcia
Los FVIII y FIX en la hemostasia
nivel funcional del FVIII
o FIX para la HA o HB
Historia clinica
con énfasis en los antecedentes heredofamiliares
y el patrón de herencia, la semiología de la
hemorragia
manifestaciones clinicas
segun tipos
hemofilia C
No común hemartrósis
Sangrados intestinales y cerebrales
Hematuria
Hemorragias musculares
Equimosis
Hemorragias gráves con compromiso de lavida
hemofilia B
Mismas que Hemofilia A, prácticamente nodistinguibles clínicamente
hemofilia A
Epistaxis
Hematomas
Compromiso de la vida al menor traumatismo.
Hemorragia (signo principal) articular o entejidos blandos (hemofilia severa lahemorragia es espontanea)
sangrado intraarticular
que afecta
especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo
sangrado prolongado espontáneo
hemartrosis
si se produce en repetidas ocaciones
se origina una deformidad y atrofia muscular llamada artropatía hemofílica.
Incidencia
Prevalencia
se estima 1 entre 12000
Anual 1 entre 5000 nacimiento en hombres
Etiologia
Déficit del factor de coagulación
Algunas alteraciones estructurales o moleculares
de dichos genes condicionan una deficiencia cuantitativa
o funcional del factor VIII
Herencia(Cromosoma X)
Transmitida de padres a hijos
Definición
Deficiencia total o parcial de una proteína coagulante ( globulina antihemofilica)
Enfermedad de origen genético caracterizada por hemorragias internas y externas
