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door luisa COMeta 3 maanden geleden

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Paciente Masculino 11 años de edad

Un paciente masculino de 11 años presenta diversas anomalías en sus exámenes paraclínicos. La radiografía de tórax no muestra adenopatías mediastinales, pero sí un conglomerado ganglionar cervical.

Paciente Masculino  11 años de edad

Paciente Masculino 11 años de edad

Diagnostico 03/06/2024

Neutropenia febril
Se define como un recuento absoluto de neutrófilos circulantes < 1.500/µL

Clasificacion Intensidad

leve (1.000-1.500 neutrófilos absolutos/µL),

moderada (500-1.000 neutrófilos absolutos/µL),

grave (< 500 neutrófilos absolutos/µL)

y profunda (< 100 neutrófilos absolutos/µL)

Fiebre

fiebre ≥ 38 ˚C en dos mediciones o ≥ 38,5 ˚C en una medición

Alto riesgo

cefepime ceftazidime o carbapenem

Bajo Riesgo

se puede usar monoterapia

Amoxicilina/clavulanato, cefuroxime o ciprofloxacina

Trombocitopenia
Disminución del número absoluto de plaquetas en la sangre periférica por debajo de 150.000 por µL

(valor de referencia: 150.000 a 450.000 por µL)

Clasificacion

Trombocitopenia Inducida por Medicamentos

Heparina: Puede causar trombocitopenia inducida por heparina (TIH).

Trombocitopenia por Disminución en la Producción de Plaquetas

Deficiencia Nutricional

Deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico.

Trastornos de la Médula Ósea

Aplasia medular, leucemia, síndromes mielodisplásicos, fibrosis medular.

Trombocitopenia Inmune

Trombocitopenia Inmune Secundaria:

Asociada con otras condiciones como

Lupus eritematoso sistémico, VIH, hepatitis C, y ciertos medicamentos.

Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP)

También conocida como púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

es una condición autoinmune en la que el cuerpo produce anticuerpos contra sus propias plaquetas.

El cuerpo produce autoanticuerpos dirigidos

contra antígenos específicos en la membrana de las plaquetas y de los megacariocitos en la médula ósea.

Los antígenos más comunes son las glucoproteínas GPIIb/IIIa y GPIb/IX.

Los anticuerpos, principalmente de clase Inmunoglobulina G

Estos son los del sistema inmunológico humano

y desempeñan un papel crucial en la defensa contra infecciones

Estos anticuerpos se unen a los antígenos en la superficie de las plaquetas.

Y son marcadas para destrucción por macrofagos

Los macrófagos del sistema reticuloendotelial

principalmente en el bazo, reconocen y fagocitan las plaquetas opsonizadas.

Los receptores FcγRIIA y FcγRIIIA en los macrófagos

Se unen a la fracción Fc (fragmento cristalizable) de los anticuerpos.

Seguigamente

La fosforilación de la proteína Syk activa la fagocitosis de las plaquetas.

(spleen tyrosine kinase, quinasa tirosina del bazo)

Luego

Las glicoproteínas degradadas de las plaquetas son presentadas como antígenos a los linfocitos T.

Los linfocitos T activados secretan citocinas como IL-17

y tienen un aumento de células Th17 y células T citotóxicas

lo cual promueve una mayor respuesta inmunológica.

Los linfocitos T activados forman puentes inmunológicos con linfocitos B.

producen más autoanticuerpos contra las plaquetas, amplificando la respuesta inmunológica.

Los autoanticuerpos también afectan la producción de plaquetas

al atacar los megacariocitos en la médula ósea.

Se observan cambios degenerativos

como dilatación del retículo endoplásmico, edema mitocondrial y fragmentación nuclear.

se observa una disminución de Interleucina-10

Esta es una citocina antiinflamatoria

producida principalmente por linfocitos B CD5+. (S inmunitario)

Los niveles bajos IL-10

favorecen la perpetuación de la respuesta inmune contra las plaquetas.

Petequias y equimosis Hematomas Sangrado nasal o de encías Sangrado digestivo Sangrado de mucosas

Trombocitopenia 98.000 Moderada- Indican trasfusion plaquetaria 4 unidades

Los anticuerpos, principalmente de clase Inmunoglobulina G se unen a los antígenos en la superficie de las plaquetas.

Leucemia
cáncer de la sangre y la médula ósea.

La médula ósea; tejido esponjoso que se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos

donde se forman las células sanguíneas

La leucemia se origina en una de las células inmaduras de la médula ósea.

El ADN de la célula sufre una o más mutaciones (cambios)

por lo que la célula se convierte

en un tipo de célula cancerosa

denominada “célula leucémica”.

Los distintos tipos de leucemia se clasifican

en función de la tasa de progresión de la enfermedad y el tipo de células afectadas.

cuatro tipos: Leucemia mieloide crónica, Leucemia linfoblástica aguda, Leucemia linfocítica crónica

Leucemia mieloide aguda

hematopoyesis

La producción normal de células sanguíneas

Es un proceso complejo a través del cual células germinativas hematopoyéticas (CGH) proliferan

y se diferencian dando lugar a los distintos tipos de células maduras circulantes

eritrocitos, plaquetas, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos

Las CGH tienen 2 propiedades esenciales

que se requieren para el mantenimiento de la hematopoyesis

la capacidad de autorrenovación

describe la característica de generar células hijas

con las mismas propiedades que su progenitor.

Cuando una CGH se divide,

al menos una de las células hijas debe autorrenovarse

para evitar la depleción de células germinativas

Mutaciones que bloquean la maduración de la célula progenitora

Conlleva

Transformación leucémica o leucemogénesis

ya que

Presenta acumulación de mutaciones que modifican

sistema de señalización celular (receptor, segundo mensajero, proteína efectora o factor de transcripción)

Siendo una expansión clonal no regulada

y alteraciones de los procesos de muerte celular y diferenciación.

de tal manera que la CGH

se transforma en lo que se ha denominado como célula madre leucémica

Manifestaciones clinicas

requiere entre uno y tres meses para ser diagnosticada a partir de los síntomas iniciales

Serie plaquetaria

Habrá hemorragias mucocutáneas

se refieren a sangrados que ocurre

en las membranas mucosas y en la piel

puede deberse a la trombocitopenia

bajo recuento de plaquetas)

Siendo esenciales para la coagulación de la sangre

cuando su número es insuficiente, se pueden presentar sangrados espontáneos o excesivos.

Se manifiesta

Hemorragias gingivales: Sangrado en las encías.

Epistaxis: Sangrado nasal.

Equimosis: Áreas más grandes de decoloración en la piel, similares a moretones.

en las infiltraciones sobreviene

crecimiento visceral e infiltración a la piel

Serie roja

Anemia

habrá palidez, cansancio, debilidad, disnea de esfuerzo

serie blanca

consecuencia directa de la sustitución de los elementos normales de las líneas celulares de la médula ósea

infecciones frecuentes y fiebre

la pluripotencialidad

se refiere a la capacidad de una sola CGH

para generar todas las células hematopoyéticas maduras

Medicamentos

ATRA
Oncologico
Meropenem

antibiótico de amplio espectro perteneciente a la clase de los carbapenémicos,

eficacia contra una amplia gama de bacterias patógenas

Inhibición de la Síntesis de la Pared Celular Bacteriana

provoca la lisis y muerte de las bacterias.

idarrubicina
medicamento que pertenece a la clase de los antraciclinos

Se utiliza

leucemia mieloide aguda

funciona interfiriendo con la replicación del ADN en las células cancerosas, lo que lleva a su muerte.

Paraclinicos

La Resonancia Magnética Nuclear rodilla der

Remplazo difuso en la señal normal de la medula osea del femur distal, tibia y perone proximal

con compromiso

Metadiafisiario

Hiperintensa en secuencias sensibles al liquido

Presenta Realce heterogeneo con el contraste e hiperseñal en difusion

Se considera infiltracion Leucemica de la medula osea

Irregularidad cortical distal femoral -Linfoma de Hodgkin

Hipointensa T1

RX TORAX
Sin adenopatias mediastinales

con presencia de conglomerado ganglionar cervical

03/07/2024
Subtópico
Dia de Ingreso
INR

1.3: ligeramente superior al rango normal (0.8-1.2)

indica una leve prolongación del tiempo de coagulación

Gases arteriales

Alcalosis Respiratoria

HCO3 18.8

18-22 Meq/L

Po2 62.5

60-70 mmHg

pco2 25.6 mmHg

30-35mmHg

ph: 7.47

7.35-7.45

BE -4.7

< 5 +>5

Hemograma:

Albumina 3.3

3.8-5.4 g/dl

Creatinina 0.45

0.73-1.18 mg/dl

Nitrogeno Ureico (BUN)

21.38

7.3-21.0 mg/dl

R. Plaquetas

23x10e3/uL

206-369

Hematocrito

19.6 %

34.0-43.0

Hemoglobina

7.4 g/dl

10.0-15.50 g/dl

Eosinofilos

0.02 x10e3/uL

0.03-0.52

Neutrofilos

15.2 %

28.6-74.5

Leucocitos

3.78 x10e3/uL

4.31-11.00

Neutropenia 1200

Leucopenia 2300

Trombocitopenia 98.000 Moderada- Indican trasfusion plaquetaria 4 unidades

Motivo de Consulta

Urgencias
TRIAGE II

Picos febriles

Epistaxis

Taponamiento anterior con persistencia de sangrado

Previo Taponamiento posterior

Antecedentes

Psiquiatricos
Prenatal
Neonatal
A Termino 37 semanas

Cesarea

Familiares
Patologicos
NR
Alergicos
Diclofenaco