DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRATORIO
ANOMALÍAS MORFOLÓGICAS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Hipoplasia pulmonar
Asociado a hernia difragmática congénita
Produce hipertensión pulmonar y reduce el flujo sanguíneo hacia los pulmones (en vida posnatal)
Asociada a hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares
Disminución del volumen de los pulmones
Agenesia pulmonar
Puede ser unilateral o bilateral (mortal, inviable)
Alteración del FGF-10 o de moléculas implicadas en la ramificación de las yemas pulmonares (etapa canicular)
Problema congénito raro
Anomalías o variantes anatómicas en la lobulación del pulmón
Atresia y estenosis traqueal
Partición irregular de la tráquea y el esófago por el tabique traqueoesofágico
Asociadas a fistulas traqueoesofágicas
Fistula traqueoesofágica
Riesgo a broncoaspiración y muerte
En el tabique traqueoesofágico que permite la comunicación de la tráquea con el esófago
Atresia (obst. completa) y estenosis (obst. parcial) laríngea
Falta de recanalización de la laringe, produce obstrucción de las vías respiratorias superiores
Anomalía congénita frecuente
Hendidura laríngea
Ruido respiratorio y dificultad respiratoria grave
Agujero en la línea media dorsal de la laringe
Parte rostral del tabique traqueoesofágico
Generalidades
Clasificadas según las región anatómica que comprometen
Asociadas a anomalías del desarrollo cardiovascular y tubo digestivo superior
Falta de vitamina A produce malformaciones pulmonares, es la que regula la expresión del FGF-10 y formación del intestino anterior
MADURACIÓN PULMONAR
Enfermedad por membrana hialina
Diagnóstico: radiografía de tórax (disminución del volumen pulmonar
Actuar en los 2 primeros días de vida para que no empeore progresivamente
Dificultad respiratoria y cianosis
Daño al epitelio respiratorio (neumocitos) y inflamación pulmonar que conducen a deterioro de función respiratoria
Bebé incapaz de insuflar los alvéolos, origina atelectasia progresiva que acaba en hipoxemia
Deficiencia del factor surfactante pulmonar y de la proteína B
Características del factor surfactante pulmonar
Riesgo de deficiencia en niños prematuros, hijos de madres diabéticas (Enfermedad por membrana hialina)
Cuando alcanza concentraciones suficientes (semana 35) se secreta por exocitosis, se distribuye a los alvéolos para reducir la tensión superficial y facilitar la expansión alveolar (favorece intercambio de gases)
Síntesis en el Aparato de Golgi y almacenado en cuerpos lameares (entre semana 24 y 28)
En los neumocitos tipo II, modulada por cortisol, insulina, prolactina y tiroxina
Características neumocitos
Tipo II: cúbica, célula secretora con muchos organelos, metabolismo activo
Tipo I: plano, núcleo central, citoplasma escaso, pocos ribosomas y mitocondrias
ALVEOLAR o posnatal
En la etapa prenatal, la vía respiratoria está llena de líquido amniótico, la presión interna por el líquido estimula la proliferación de las células pulmonares
Formación de álveolos definitivos
SACULAR (semana 26 a gestación)
Los neumocitos tipo I participan en el desarrollo de la membrana alveolocapilar que al momento del nacimiento permite el intercambio gaseoso
Se diferencian neumocitos tipo II y luego tipo I
Incremento sacos terminales
CANICULAR (entre semana 16 y 27)
El pulmón pasa a ser viable
Al entrar en contacto los bronquiolos terminales y los álveolos primitivos con los vasos capilares, se forma la membrano alveocapilar y comienza la producción de factor surfactante pulmonar
Crecimiento de los túbulos respiratorios, se observan los bronquios y los bronquiolos terminales
SEUDOGLANDULAR (entre semana 5 y 16)
La proliferación de células mesenquimatosas es estimulada por los genes Hedgehog
Presencia túbulos respiratorios que más adelante serán vasos sanguíneos
HFH-4
12-13 divisiones de la vía aérea
Al finalizar la etapa canalicular, se produce el factor surfactante pulmonar (tensoactivo), indispensable para el intercambio gaseoso en el pulmón durante la vida posnatal
4 etapas: seudoglandular, canicular, sacular y alveolar
MORFOGÉNESIS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Tráquea, bronquios y pulmones
La diferenciación celular ocurre desde el hilio pulmonar hacia la periferia
En los sacos alveolares está revestido por neumocitos tipo I (células epiteliales planas) y tipo II (células epiteliales cúbicas)
El epitelio que reviste la tráquea hasta los sacos alveolares se origina a partir del endodermo
El desarrollo broncopulmonar termina entre los 8 y 10 años de edad
Porciones del mesodermo esplácnico
Caudal: Alveólos
Cefálica: tráquea, bronquios y bronquiolos
En la 4a semana surge el surco laringotraqueal
Derivan del intestino anterior a nivel de la cuarta bolsa faríngea
Laringe y epiglotis
De los pliegues vocales se forman las cuerdas vocales
El endodermo de la hendidura laringotraqueal originará el epitelio y las glándulas de la laringe, tráquea, bronquios y epitelio pulmonar
En la 4a semana
Nariz y cavidad nasal
Se desarrollan las prominencias nasales, fóveas nasales forman los sacos nasales
Hacia el final de la 5a semana, los procesos maxilares migran hacia la línea media
A partir de la porción lateral de la prominencia frontonasal (apartir de las células de la cresta neural)
Generalidades
Porciones del epitelio que reviste la hendidura laringotraqueal: cefálica, media y caudal
CAUDAL: evaginación que dará el esbozo respiratorio, se alarga y se diferencia en
IMPORTANTE: Ácido retinoico
Alveólos
Bronquiolos
Bronquios
Tráquea
MEDIA: laringe
CEFÁLICA: faringe
Laringe, tráquea, bronquios y pulmones a partir de primordio respiratorio (evaginación del intestino anterior)
Nariz y cavidad nasal a partir de proceso frontonasal
Inicia 4a semana, concluye infancia
CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA DEFINITIVA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El pulmón está formado por células derivadas del endodermo y mesodermo esplácnico. Están cubiertos por la pleura visceral y parietal (entre estas hay una cavidad interpleural)
Los bronquios secundarios se ramifican con el estímulo de factor de crecimiento de fibroblastos
La laringe se conecta con la tráquea, se bifurca en dos bronquios principales y luego en tres secundarios.
Responsable intercambio gaseoso (capta O2, elimina CO2) en la membrana alveocapilar
Divide en vías respiratorias superiores (nariz, cavidad nasal, senos paranasales y faringe) y inferiores (laringe, tráquea, bronquios, bronquiolos y alvéolos)
