enfermedades hereditarias con lesiones prfoliferativas en múltiples órganos endocrinos
tipos
2
tipo 2b
carcinomas medulares, feocromocitoma, ganglio neuromas, neuromas en piel, ojos, mucosa,A. respiratorio y digestivo.
cancer medular tiroideo
tipo 2a
síndrome de sipple, feocromocitoma, carcinoma medular tiroideo, hiperplasia tiroidea, hipercalcemia y nefrolitiasis
1
síndrome de werner cracterizado por anomalias en la paratiroides, páncreas e hipófisis
hiperparatiroidismo primario, hiperplasia y adenomas, tumores metastasicos, prolactinas y gastrinomas
Tipo auto inmune, daño en células B, deficiencia total de insulina, tendencia vital de la insulina
tumores de las celulas B que exacerban la produccion de insulina y generan hipoglucemia, glicemia < 50 mg/dl, confusion, estupor y perdida del conocimiento
hiperinsulinismo
Resistencia a la insulina, respuesta inadecuada de ceuas del pancreas
Tipo2
defectos en la secreción o recepción de la insulina del organismo.
Trastornos metabólicos caracterizados hipoglucemia
Tipo 1
Diabetes mellitus
Neuroblastoma y otras neoplasias neuronales
pueden aparecer en cualquier localización del SNC,ocasionalmente, dentro del cerebro, pero son más frecuentes en el abdomen;
Feocromocitoma
DIAGNOSTICO
incremento de la excreción urinaria de catecolaminas libres y sus metabolitos, como el ácido vanilmandélico y me- tanefrinas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
hipertensión
taquicardia
cefalea
temblor
dolor abdominal o torácico
isquemia miocárdica
ANOMALÍAS RELACIONADAS
anomalías relacionadas con el metabolismo de los andrógenos, homeostasis del sodio y (en casos graves) deficiencia de gluco- corticoides.
La reducción de la producción de cortisol produce un incremento compensador en la secreción de ACTH, que, a su vez, estimula la producción de andrógenos.
la secreción excesiva de androgenos se presenta en dos situaciones neoplasias corticosuprarrenales o HSC.
indicativo de una sobreproducción autónoma primaria de cildosterona, con la consecuente supresión del sistema renina-angiotensina
Concentraciones plasmáticas aumentadas de renina.la liberación de aldosterona se produce en respuesta a la activación del sistema renina-angiotensina
hiperaldosteronismo
consecuencia de la administración de glucocorticoides
exógenos (yatrógeno)
Hipertension
aumento de peso
joroba de búfalo
hiperglucemia
glucosuria
polidipsia
estrias cutaneas
Hipercortisolismo y
síndrome de Cushing
NEUROHIPOFISIS
Diabetes insipidad
Poliuria
Polidipsia
elevación de sodio
Deficiencia de ADH
Síndrome de secreción inapropiada de ADH
cancer, farmacos, Alt. del SNC, edema cerebral
reabsorcion de agua
e hiponatremia
ADENOHIPOFISIS
Hiperpituarismo
Adenomas hipofisiarios
Hipopituarismo
HIPOPARATIROIDISMO
HIPERTIROIDISMO
HIPOTIROIDISMO
NEOPLASIAS
TIROIDEAS
TIROIDITIS
ENFERMEDAD DE GRAVES
BOCIO DIFUSOY MULTINODULAR
Hiperparatiroidismo
Cretinismo y Mixedema
tumor sólido extracraneal más frecuente de la infancia
neoplasias compuestas por células cromafines, sintetizan y liberan catecolaminas y, en algunos casos, otras hormonas peptídicas.
secreción excesiva crónica de aldosterona.
Elevación de las concentraciones de glucocorticoides
elevación de la hormona paratiroides, elevación de PTH, calcio e hipofofatemia, afecciones oseas y renales
Terciario
Hipersecrecion de PTH, trasplante renal
secundario
hipocalcemia cronicas, hiperfofatemia,
def. Vit D
primario
adenomas, hiperplasias, carcinomas
5 causas importantes>Quirúrgica, auto-inmunitaria, autosomica dominante, aislado familiar, ausencia congénita de las paratiroides
tetania, irritabilidad muscular, parestesias beribucales y de extremidades, espasmos carpopedios, signo de Chvostek y Trousseau positivos, alteraciones del estado mental, trastornos del movimiento, alteraciones oculares, cardiovasculares y dentales.
se presentan como nódulos tiroideos solitarios
frecuencia
Benignos adenomas foliculares
Malignos carcinomas papilares
carcinomas medulares> def. linfocitos C
carcinomas anaplasicos
agresivos y uniformemente letales.
alteración en la síntesis de hormona tiroidea, provocada con frecuencia por una deficiencia dietética de yodo.
Distribución
Esporadico
Endemico
caracterizada por la pérdida de la auto tolerancia ante los autoantígenos tiroideos, causa más frecuente de hipertiroidismo endógeno
Triada de
manifestaciones
mixedema pretibial
oftalmopatia
tirotoxicosis
inflamación de la glándula tiroidea, se manifiesta por disfuncion tiroidea
Tipos
tiroiditis linfocítica subaguda.
autoinmunitaria, presenta
autoanticuerpos antitiroidesos
tiroiditis granulomatosa
(de De Quervain),
infección vírica o a un proceso
inflamatorio posvírico.
Tiroiditis linfocítica
crónica (de Hashimoto)
destrucion autoinunitaria de
la gandula
Estado hipermetabolico que se debe a las concentraciones circulantes elevadas de T3 y T4 libres. Se debe a la hiperfunción de la glándula tiroidea
intolerancia calor, sudor excesiva, mala absorción y diarrea, temblores y nerviosismo, exoftalmos
trastorno estructural o funcional que interfiere en la producción de concentraciones adecuadas de hormona tiroidea.causada por deficiencia de yodo o por procesos autoinmunes
ENDOCRINO
PÁNCREAS ENDOCRINO
GLÁNDULA PARATIROIDES
HIPOFISIS
CORTEZA
SUPRARRENAL
Insuficiencia
suprarrenal
Insuficiencia suprarrenal
secundaria
Insuficiencia suprarrenal crónica:
enfermedad de Addison
Síndromes adrenogenitales
MÉDULA SUPRARRENAL
SÍNDROMES DE NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES
GLÁNDULA TIROIDEA
