MANIFESTACIONES CLINICAS EN FIBROSIS QUISTICA

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MANIFESTACIONES CLINICAS EN FIBROSIS QUISTICA

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo.

Glándulas sudoríparas

se elimina

cuatro veces mas sodio por el supor

el cual

Las situaciones de aumento de la temperatura ambiental, la fiebre, el ejercicio físico, los factores de estrés, vómitos o diarrea

puede llevar

uadro de deshidratación con alcalosis metabólica por hipocloremia e hipocaliemia

puede producir liberación de aldosterona, retención renal de sal y deshidratación.

Diabetes

progresiva fibrosis pancreatica

lleva

disminución de las células B y de la secreción de insulina responsables de la intoleracia a la glucosa y la dependencia a la insulina

la DM en FQ

la forma mas frecuente de diabetes autoinmune

existe

una alteración del pancreas exocrino y endocrino

la

alteración hidrocarbonada

ocurre

en los pacientes con IP exocrina asociada

Enfermedad hepática asociada con la FQ

es

silente en la mayoría de los pacientes

inicia

por la obstrucción de los conductillos con tampones de secreciones espesas, eosinofilicas y con características PAS positivas

el desbordamiento de la secreción biliar hepatocitaria y las secesiones de nocinas del epitelio biliar denso y anormal

provoca

una respuesta inflamatoria

de

neutrofilos

una proliferación, obstrucción y colangiolitis

estimulando

Pancreatitis

diagnostico

se

confirma o descarta

con

dolor abdominal acompañado de vomito, aumento de la amilana y lapida serica

son

complicaciones frecuentes

la cual

los pacientes diagnosticados

tienen

alteración de la proteina CFTR

Insuficiencia del páncreas (IP)

se debe

a la perdida de la función de los aciones y los conductos

donde

se reduce la secreción de agua, bicarbonato y enzimas

dando lugar

ala maldigestión de grasas y proteínas

causando

manifestaciones gastroenterológicas

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