MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO

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MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO

MALFORMACION ANORECTAL (MAR)

Tratamiento quirúrgico

El manejo inicial debe ser en las primeras 24 a 48 horas de vida

Reparación primaria: anoplastiao abordaje sagital posterior (asp)

Derivación intestinal por medio de una colostomía

Diagnostico:

Procedimientos a realizar

Eventualmente, Resonancia Nuclear Magnética

Radiografía lateral y antero-posterior de columna lumbosacra

Ecocardiografía

Ultrasonido columna lumbosacra

Ultrasonido renal

Genitografia (se realiza a pacientes con coacla)

Colostograma distal (para aclarar tipo de fiscula)

Se hace exploraciones físicas al recién nacido

Ante cualquier sospecha clínica de una MAR está formalmente indicado el estudio perinatal

Ano pequeño o localizado fuera del esfínter

Orificio único en el periné

Ano imperforado en un 99%

Se establece de acuerdo con el sexo y sitio de apertura

4. Defectos inusuales y complejos

Atresia rectal

Masas presacras asociadas

Cloaca posterior

Extrofia cloaca

3. MAR sin síndrome asociado a niñas

Cloaca con canal común (largo > a 3 cm)

Cloaca con canal común (corto <3cm)

Fiscula recto-vestibular

2. MAR sin síndrome asociados a niños

Ano imperforado sin fiscula

Fiscula recto-cuello vesical

Fiscula recto-uretro prostática

Fiscula recto-uretro bulbar

Fiscula recto-perinatal

1. MAR con síndrome asociados

Síndrome klippl-feil, pallister-killian

Trisonomia 21,13,18

Regresión caudal-sirenomelia

Displasia axial mesodérmica

OEIS (onfalocele, extrofia, ano imperforado, y defectos espinales)

NURCS (aplasia ductal muleriana, aplasia renal, displasia de somitas, servico-toraicas)

VALTERL (malformaciones vertebrales, atresia anal, cardiacas, fistula traqueo esofágico, renales y de extremidades)

Se deben a la imperfecta separación por el tabique urorrectal

Ocurren entre la cuarta y la octava semana de gestación

Puede comprometer al tracto urinario y genital

Involucra el ano y el recto

Amplio espectro de anomalías congénitas

Defecto estructural del aparato digestivo

Clasificación de las Anomalías

L

Limb (Extremidades)

Anomalías radiales, incluyendo aplasia/hipoplasia del pulgar. Polidactilia, sindactilia

R

Renales

Agenesia renal, riñón en herradura, y quistes y/o riñones displásicos

E

Esófago

T

Tráquea

Fistulas

C

Cardíacas

CIV, CAP y la tetralogía de Fallot

A

Anorectales

atresia rectal (con fistula vaginal o vesical)/ ano imperforado.

V

Vertebrales

Hemivertebras, Escoliosis

Anomalías intestinales

Glándulas anexas A.D.

Anomalías hepáticas y dela vesicula

Duplicaciones de la vesícula biliar

Atresia biliar

Anomalía pancreática

Páncreas Anular

Ano imperforado

persistencia de la membrana anal

Conducto anal y recto formado sin comunicación

Anomalías anorrectales

Fistula rectoperineal

Fistula rectouretral

Fistula rectovaginal

Atresia anorrectal

El recto termina en un saco ciego

A nivel del estomago

Estenosis pilorica

Megacolon congénito

Afecta colon descendente y sigmoide

Estreches por falta de relajamiento

Segmento aganglionar

Segmento dilatado del colon

Fistula traqueoesofagica aislala

Atresia con fistula distal

Onfalocele

Dentro del cordón umbilical - No contactan con el liquido amniótico

No retorno de las asas intestinales

Gastrosquisis

Defecto de la pared abdominal anterior

Las asas intestinales protruyen en la cavidad amniótica

Divertículo Ileal

Estenosis congénita

Atresia con fistula proximal

Atresia con doble fistula

Hernia de Hiato congénita

Restos del conducto vitelino

Estenosis y atresia intestinal

Atresias Esofagicas

MALFORMACION DUODENAL

Atresia y estenosis duodenal

cuadrantes abdominales

Tratamiento Quirúrgico

Anastamosis

Duodenostomia

Procedimiento se puede realizar por laparotomía o por laparoscopia, dependiendo de la experiencia del cirujano

Síntomas

distensión epigástrica

vómitos biliosos

diagnóstico prenatal

paso de gas distal

presencia de doble burbuja en la radiografía abdominal al nacimiento

Rx toracoabdominal

radiografía simple de abdomen

Obstrucción completa o parcial del duodeno por:

Distencion Epigastrica

Malrotación y vólvulo intestinal

Doble burbuja

Prenatal

Estenosis duodenal

páncreas anular

presencia de una membrana

Atresia

MALFORMACIONES INTESTINO SUPERIOR

Atresia Esofágica

Complicaciones

Trans quirúrgicas

Estenosis esofágica

Isquemia esofágica

Lesión de la tráquea

Disección de aorta en lugar del esófago

Estenosis traqueal

Cierre incompleto de la fistula

Lesión del nervio vago

Sangrado por lesión

Hipoxia

Post-operatorio tardío

Traqueomalacia

Trastornos de la deglución

Reflujo gastroesofágico (50%)

Estenosis de la anastomosis

Post-operatorio inmediato

Re-permeabilización de la FTE

Dehiscencia de la sutura con o sin mediastinitis

Neumonía por aspiraciónopic

Neumotórax

Tratamiento

Quirúrgico

Técnicas

kimura

Folker

Tipos

remplazo esofagico

elongación extra torácica

elongación intratorácica

anastomosis primaria diferida

anastomosis primaria

Long Gap

mas moderna

Gastrostomía de Stamm

Toracotomía posterolateral derecha

anastomosis

Torascoscopía

Prequirúrgico

Prevención de aspiración y neumonitis

Sonda de reploge

Antibioticoterapia

Bloqueador H2

Fisioterapia pulmonar (ventilación)

Posición prona

Colocación tubo de reprolge

Presentación clínica

Síntomas primeras horas de vida

Neumonitis Química

Tos

Asfixia

Cianosis inmediata o tras la alimentación

Dificultad respiratoria

Regurgitación

Sialorrea

Diagnostico nacido vivo

Broncoscopia

Hospitales de 2° o 3er nivel

Contraste

Se contrasta el saco esofágico proximal ciego; sin pasaje al árbol traqueo-bronquial por trayecto fistuloso

RX Abdomen

Presencia de aire en intestino

Presencia de aire en estómago

RX Tórax

Saco distal con aire y SNG enrollada en su interior

Se identifica el esófago proximal que termina en fondo de saco ciego, contrastado con aire

Post-natal

En la sala de partos

Sin paso de sonda orogástrica

Pre-natal

Ultrasonido

Identificación de burbuja en el estomago

Clasificación

Original de Vogt (1929), modificada por Ladd (1944) y Gross (1953)

E-Tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia

D-Tipo IV: Con fístula en ambas partes.

C-Tipo III: Con fístula en la parte inferior o distal (80-90%).

Evitar intubación electiva

B-Tipo II: Con fístula en la parte superior o proximal

A-Tipo I: Atresia sin fístula

Antecedentes históricos

2001

primera corrección a través de toracoscopia

Cameron Haight - 1941

Primera cirugías con tasa aceptable de sobrevivencia

Swan, Logan, Leven y Ladd - 1938

Primeras intervenciones quirurgicas

Tomas Gibson 1697

Distinciones especificas en recién nacidos

William Durston - 1670

Reportes postmortem relacionados

Generalidades

Anomalías cromosómicas (6-10%), la mas frecuentes son trisomías del 18 y 21

Sin predominio de sexo

1 de cada 2500-4000 nacidos vivos

Sin continuidad de la vía aérea

Falta de contigüidad del esófago