作者：Alexander Zuluaga Quiroz 3 年以前
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Ecocardiografía
Ultrasonido columna lumbosacra
Ultrasonido renal
Genitografia (se realiza a pacientes con coacla)
Colostograma distal (para aclarar tipo de fiscula)
Ante cualquier sospecha clínica de una MAR está formalmente indicado el estudio perinatal
Ano pequeño o localizado fuera del esfínter
Orificio único en el periné
Ano imperforado en un 99%
4. Defectos inusuales y complejos
Atresia rectal
Masas presacras asociadas
Cloaca posterior
Extrofia cloaca
3. MAR sin síndrome asociado a niñas
Cloaca con canal común (largo > a 3 cm)
Cloaca con canal común (corto <3cm)
Fiscula recto-vestibular
2. MAR sin síndrome asociados a niños
Ano imperforado sin fiscula
Fiscula recto-cuello vesical
Fiscula recto-uretro prostática
Fiscula recto-uretro bulbar
Fiscula recto-perinatal
1. MAR con síndrome asociados
Síndrome klippl-feil, pallister-killian
Trisonomia 21,13,18
Regresión caudal-sirenomelia
Displasia axial mesodérmica
OEIS (onfalocele, extrofia, ano imperforado, y defectos espinales)
NURCS (aplasia ductal muleriana, aplasia renal, displasia de somitas, servico-toraicas)
VALTERL (malformaciones vertebrales, atresia anal, cardiacas, fistula traqueo esofágico, renales y de extremidades)
Limb (Extremidades)
Anomalías radiales, incluyendo aplasia/hipoplasia del pulgar. Polidactilia, sindactilia
Renales
Agenesia renal, riñón en herradura, y quistes y/o riñones displásicos
Esófago
Tráquea
Fistulas
Cardíacas
CIV, CAP y la tetralogía de Fallot
Anorectales
atresia rectal (con fistula vaginal o vesical)/ ano imperforado.
Vertebrales
Hemivertebras, Escoliosis
Anomalías hepáticas y dela vesicula
Duplicaciones de la vesícula biliar
Atresia biliar
Anomalía pancreática
Páncreas Anular
persistencia de la membrana anal
Conducto anal y recto formado sin comunicación
Fistula rectoperineal
Fistula rectouretral
Fistula rectovaginal
Atresia anorrectal
El recto termina en un saco ciego
Estenosis pilorica
Afecta colon descendente y sigmoide
Estreches por falta de relajamiento
Segmento aganglionar
Segmento dilatado del colon
Dentro del cordón umbilical - No contactan con el liquido amniótico
No retorno de las asas intestinales
Defecto de la pared abdominal anterior
Las asas intestinales protruyen en la cavidad amniótica
Anastamosis
Duodenostomia
Procedimiento se puede realizar por laparotomía o por laparoscopia, dependiendo de la experiencia del cirujano
distensión epigástrica
vómitos biliosos
paso de gas distal
presencia de doble burbuja en la radiografía abdominal al nacimiento
Rx toracoabdominal
radiografía simple de abdomen
Distencion Epigastrica
Malrotación y vólvulo intestinal
Doble burbuja
Prenatal
Estenosis duodenal
páncreas anular
presencia de una membrana
Atresia
Trans quirúrgicas
Estenosis esofágica
Isquemia esofágica
Lesión de la tráquea
Disección de aorta en lugar del esófago
Estenosis traqueal
Cierre incompleto de la fistula
Lesión del nervio vago
Sangrado por lesión
Hipoxia
Post-operatorio tardío
Traqueomalacia
Trastornos de la deglución
Reflujo gastroesofágico (50%)
Estenosis de la anastomosis
Post-operatorio inmediato
Re-permeabilización de la FTE
Dehiscencia de la sutura con o sin mediastinitis
Neumonía por aspiraciónopic
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Quirúrgico
Técnicas
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Tipos
remplazo esofagico
elongación extra torácica
elongación intratorácica
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mas moderna
Gastrostomía de Stamm
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Síntomas primeras horas de vida
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Contraste
Se contrasta el saco esofágico proximal ciego; sin pasaje al árbol traqueo-bronquial por trayecto fistuloso
RX Abdomen
Presencia de aire en intestino
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Se identifica el esófago proximal que termina en fondo de saco ciego, contrastado con aire
Post-natal
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Sin paso de sonda orogástrica
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Identificación de burbuja en el estomago
Original de Vogt (1929), modificada por Ladd (1944) y Gross (1953)
E-Tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia
D-Tipo IV: Con fístula en ambas partes.
C-Tipo III: Con fístula en la parte inferior o distal (80-90%).
Evitar intubación electiva
B-Tipo II: Con fístula en la parte superior o proximal
A-Tipo I: Atresia sin fístula
primera corrección a través de toracoscopia
Primera cirugías con tasa aceptable de sobrevivencia
Primeras intervenciones quirurgicas
Distinciones especificas en recién nacidos
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