по Nicolás Castillo Prada 1 час назад
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Compensado a traves de
Beta-oxidación
Gluconeogenesis a partir de aminoacidos
Acelerando catabolismo muscular
Degradación de proteinas
Sarcopenia
DESEMPEÑO MUSCULAR
Alteración gen CFTR
Proteina codi
Ubicado cromosoma 7q31.2
Fibrosis quistica E84.9
Defecto funcionamiento CFTR
Alteración regulación transporte de cloro
Aumento en la reabsorción de Na
Alteración del transporte iónico
Alteración movimiento de agua
Disminución liquido superficial en membranas
Formación Moco espeso y pegajoso
Intestino
Altera motilidad
Disminuye zona de contacto
Incapacidad para absorber nutrientes de manera eficiente
Pancreas
Obstrucción de conductos
Fibrosis tejido pancreatico
Afección islas de Langerhans
Destrucción progresiva de células beta
Reducción secreción insulina
Condición crónica
Daño permanente celulas B
Diabetes Melitus T1 E10.21
Afección celulas exocrinas
Impide liberación enzimas digestivas
Disminución de concentración de enzimas en el intestino
Alteración reacciones digestivas
Digestión alterada
Micronutrientes
Vitaminas liposolubles
A,D,E y K
Carbohidratos
Proteinas
Grasas
Alteración en la absorción de nutrientes a nivel sistemico
Deficiencias nutricionales y caloricas
Deficit calorico prolongado
Pulmones
Moco denso y adherente en paredes bronquiales
Dificulta el clearance mucociliar
Retención de moco
Colonización bacteriana
Infección por
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
BURKHOLDERIA CEPACIA
Respuesta inflamatoria
citoquinas pro-inflamatorias
IL-8
Quimotaxis
Neutrofilos
Liberación de proteasas
Degradación matriz extracelular y tejido pulmonar
Aumento ROS
Aumento del estrés oxidativo
Activando NF-κB
Inflamación cronica por retroalimentación positiva
Daños en estructuras bronquiales
Bronquiectasias
Disfunción ciliar
Hipersecreción de moco
Disfunción epitelial
Perpetuación infección, inflamación, ROS
Aumento en la rigidez del pulmón
Alteración en la distensibilidad
Daño permanente al parenquima pulmonar
Disminución del área de contacto
Ley de Fick
Aumenta el espesor del la barrera
Alteración V/Q
Menor PaO2
Hipoxemia
Estimulación quimioceptores perifericos
Cuerpo aortico
Cuerpo carotideo
Disnea
Aumenta drive respiratorio
Aumento Frecuencia respiratoria
Aumento trabajo respiratorio
Supraclaviculares
Subcostales
Tirajes intercostales
Disminución aporte sistemico de O2
Disminución aporte de oxigeno tisular
Allteración metabolismo aerobico
Alteración respiración mitocondrial
Hipoxia tisular
Disminución generación ATP
Falta de sustratos energeticos para la contracción muscular
Falla metabolismo aerobico
CAPACIDAD AEROBICA
Reducción eficiencia contractil muscular
Debilidad muscular
Cambio de metabolismo anaerobico
Aumento Lactacto
Aumento estres oxidativo
Disfunción celular
Falla de la bomba Na⁺/K⁺ ATPasa:
Cambios de gradientes, aumento de sodio intracelular
Retención de agua celular
Edema
CIRCULACIÓN
Engrosamiento paredes bronquiales
Ocupamiento de moco
Disminuyendo luz bronquial
Ley de Piseulle
Aumento de la resistencia
Ley de Ohm
Disminución del flujo
Alteración volumenes y capacidaddes pulmonares
