类别 全部 - genética - pancreas - nutrientes - cloro

作者:Nicolás Castillo Prada 6 天以前

61

JOSUE JORDANI HERRERA ABAD

La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Es causada por una mutación en el gen CFTR, ubicado en el cromosoma 7q31.

JOSUE JORDANI HERRERA ABAD

DISMINUCIÓN CAPACIDAD FUNCIONAL

Cuidado paliativo por techo terapeutico

Limita
Demandas generales
Autocuidado
Actividades de la vida diaria

Restringe

Socialización

Juego

Educación

Desnutrición

Deficit de macronutrientes

Deficit de micronutrientes

Deficiencia Zinc
Reduccion GH por reduccion IGF-1
Vitamina D
Alteracion absorción de calcio y el crecimiento óseo.

Retraso en el crecimiento

Deficit de proteinas

Balance energetico negativo
Deficit de energia

Compensado a traves de

Beta-oxidación

Gluconeogenesis a partir de aminoacidos

Acelerando catabolismo muscular

Degradación de proteinas

Sarcopenia

CARACTERISTICAS ANTROPOMETRICAS

DESEMPEÑO MUSCULAR

TNF-α, IL-1β e IL-6

JOSUE JORDANI HERRERA ABAD

Antecedentes

No modificables
Edad
Genero
Genetica

Alteración gen CFTR

Proteina codi

Ubicado cromosoma 7q31.2

Fibrosis quistica E84.9

Defecto funcionamiento CFTR

Alteración regulación transporte de cloro

Aumento en la reabsorción de Na

Alteración del transporte iónico

Alteración movimiento de agua

Disminución liquido superficial en membranas

Formación Moco espeso y pegajoso

Intestino

Altera motilidad

Disminuye zona de contacto

Incapacidad para absorber nutrientes de manera eficiente

Pancreas

Obstrucción de conductos

Fibrosis tejido pancreatico

Afección islas de Langerhans

Destrucción progresiva de células beta

Reducción secreción insulina

Condición crónica

Daño permanente celulas B

Diabetes Melitus T1 E10.21

Afección celulas exocrinas

Impide liberación enzimas digestivas

Disminución de concentración de enzimas en el intestino

Alteración reacciones digestivas

Digestión alterada

Micronutrientes

Vitaminas liposolubles

A,D,E y K

Carbohidratos

Proteinas

Grasas

Alteración en la absorción de nutrientes a nivel sistemico

Deficiencias nutricionales y caloricas

Deficit calorico prolongado

Pulmones

Moco denso y adherente en paredes bronquiales

Dificulta el clearance mucociliar

Retención de moco

Colonización bacteriana

Infección por

STAPHYLOCOCCUS AUREUS

BURKHOLDERIA CEPACIA

Respuesta inflamatoria

citoquinas pro-inflamatorias

IL-8

Quimotaxis

Neutrofilos

Liberación de proteasas

Degradación matriz extracelular y tejido pulmonar

Aumento ROS

Aumento del estrés oxidativo

Activando NF-κB

Inflamación cronica por retroalimentación positiva

Daños en estructuras bronquiales

Bronquiectasias

Disfunción ciliar

Hipersecreción de moco

Disfunción epitelial

Perpetuación infección, inflamación, ROS

Aumento en la rigidez del pulmón

Alteración en la distensibilidad

Daño permanente al parenquima pulmonar

Disminución del área de contacto

Ley de Fick

Aumenta el espesor del la barrera

Alteración V/Q

Menor PaO2

Falla respiratoria hipoxemica

Crisis aguda

Estimulación quimioceptores perifericos

Cuerpo aortico

Cuerpo carotideo

Disnea

Aumenta drive respiratorio

Aumento Frecuencia respiratoria

Aumento trabajo respiratorio

Supraclaviculares

Subcostales

Tirajes intercostales

Hospitalización

Inmovilización

Estancia hospitalaria prolongada

Posicionamiento en cama

Postura fetal prolongada

Bloqueos largos

Dorsales y trapecios medios e inferiores

Erectores espinales

Glúteos mayores y medios

Bloqueos cortos

Psoas ilíaco, recto femoral, músculos abdominales, pectorales mayores y menores.

Tipologia postural de flexión

Acortamiento y falta de movilidad

Restricción fascial en la Línea Superficial Anterior (LSA), limitando la extensión

Tensión constante

Compresión vascular y disminución la circulación sanguínea

Acumulación metabolitos como ácido láctico

Sensibilización nociceptores

DOLOR

ROM

POSTURA

Esternocleidomastoideo y escalenos

Isquiosurales

Desacondicionamiento fisico severo

Alteración sistemas

Osteomuscular

Falta de estimulación oseá por cargas axiales y tensiles

Alteraciones en el metabolismo del calcio a nivel óseo

Aumento resorción osea

Aumento actividad osteoclastica, y disminución osteoblastica

Disminución densidad osea

Pérdida del 8% mensual de minerales óseos

Alteraciones estructurales en los músculos

Pérdida de excitabilidad, contractilidad, elasticidad, extensibilidad y tono muscular

Disminución de la fuerza muscular

Atrofia muscular de las fibras tipo I

Fatiga muscular por disminución en la capacidad oxidativa de la mitocondria

Dependencia del metabolismo anaeróbico

Disminución de la funcionalidad y rendimiento muscular

Desequilibrio electrolítico que afecta la contracción muscular

Mayor perdida osteomuscular

pérdida de 0,7 a 1,5% diaria en la primera semana, hasta un 25-40% total

Neuromuscular

Supresión de la estimulación de los receptores kinestésicos

Balance

Control dinámico

Postura de tipologia flexora

Altera la disposición del COM

Estrategias sensoriales

Cambios en el sopesamiento sensorial

Información somatosensorial se ve disminuida

Limitaciones biomecánicas

Desempeño muscular

Rango de movimiento

Base de sustentación

Alteración en la representación del cono de estabilidad

Incapacidad de mantener el COM dentro de la base de sustentación

Disminución del umbral de excitación y frecuencia de disparo de las fibras nerviosas

Alteración estimulos ambientales y sensoriales

Alteraciones somáticas

Disminución en los procesos de retroalimentación motora

Manifestaciones clínicas como neuropatías por atrapamiento, deprivación sensorial y alteración en la coordinación

Tendencia a la depresión, confusión y desorientación temporal

Privación del sueño

Deterioro cognitivo que puede ir desde apatía y confusión hasta delirio

Retraso en la recuperación de la enfermedad de base

Polioneuropatia

Degeneración axonal distal

Integración sensorial

Disminución de los reflejos tendinosos profundos

INTEGRIDAD REFLEJA

Cardiopulmonar

Deterioro en el sistema respiratorio

Atrofia y debilidad de los músculos respiratorios

Restricción ventilatoria

Mayor riesgo de atelectasia

Reposo en cama durante las primeras 24-48 horas

Diuresis rápida

Reducción del volumen plasmático (10-20%)

Incremento de la compliance venosa en un 20-25%

Acumulación venosa en extremidades inferiores

Éstasis sanguínea por reducción del efecto de bomba generado por los músculos gastrocnemios

Aumento edema

Aumento del riesgo de trombosis venosa profunda

Disminución del volumen sistólico

Disminución en el VO2Max (0,9% por día)

Menor eficiencia en la capacidad aerobica y rendimiento cardiovascular

Disminución del tono vagal y aumento de la frecuencia cardíaca máxima

Aumento en la frecuencia cardíaca en reposo (de 30 a 40 latidos por minuto en tres semanas)

Reducción del período diastólico de llenado en el ciclo cardiaco

Disminución en la perfusión miocárdica

Incremento en la liberación de norepinefrina y la sensibilidad de los receptores cardíacos β-adrenérgicos

CPAP

Disminución aporte sistemico de O2

Disminución aporte de oxigeno tisular

Allteración metabolismo aerobico

Alteración respiración mitocondrial

Hipoxia tisular

Disminución generación ATP

Falta de sustratos energeticos para la contracción muscular

Falla metabolismo aerobico

CAPACIDAD AEROBICA

Reducción eficiencia contractil muscular

Debilidad muscular

Cambio de metabolismo anaerobico

Aumento Lactacto

Aumento estres oxidativo

Disfunción celular

Falla de la bomba Na⁺/K⁺ ATPasa:

Cambios de gradientes, aumento de sodio intracelular

Retención de agua celular

Edema

CIRCULACIÓN

Engrosamiento paredes bronquiales

Ocupamiento de moco

Disminuyendo luz bronquial

Ley de Piseulle

Aumento de la resistencia

Ley de Ohm

Disminución del flujo

Alteración volumenes y capacidaddes pulmonares

Modificables
Contexto social

13 AÑOS