Síndrome nefrótico

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Organigrama

av Juan Diego Benavides

Paciente masculino de 58 años de edad

av sonia caterine rincon albornoz

HECTOR M. (30 años)

av Silvia Tobar

Anemia

av Tomás Roco

Lipoproteínas de alta densidad (HDL)

La Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT)

La LDL se encuentra incrementada

La actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye

La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento desencadenante de estas alteraciones

*Perdida significativa de inmunoglobulinas (IgG) y proteínas del complemento (factores B y D) limita la opsonización y la capacidad, hace más frecuentes los procesos infecciosos por gérmenes encapsulados, como la peritonitis por neumococo, frecuente en infantes

*La depleción de proteínas transportadoras de oligoelementos como el hierro y el cinc condiciona la disfunción linfocitaria.

*Las infecciones de tejidos blandos por estreptococo β-hemolítico son frecuentes en adultos, principalmente en áreas con demasiado edema.

Estado de hipercoagulabilidad

Este se explica por tres eventos

Disminución de la capacidad fibrinolítica plasmática

En este síndrome el 10% de los adultos y el 2% de los niños presentan un episodio de trombosis

También encontraremos desequilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes por la filtración de antitrombina III y factor de Von Willebrand

Disminución de la actividad de moléculas anticoagulantes

Aumento en la actividad de moléculas procoagulantes

La selectividad de la proteinuria se refiere al tamaño de las moléculas que pasan la barrera de filtración

Proteinuria no selectiva

Pérdida de todas las proteínas plasmáticas con un trazado electroforético similar al plasmático

Proteinuria selectiva

Se asocia con frecuencia a leucemia granulocítica mieloide

Se pierden proteínas de bajo peso molecular, más del 85% es albúmina

-Sedimento: 23% de los niños presentan microhematuria, es frecuente observar cilindros hialinos

-Proteinuria: Su cuantificación es esencial para establecer el diagnóstico, se debe recolectar orina de 12 o 24 h y los valores deben superar los 40 mg/m2/h o 50 mg/kg/día

*Ecografía renal Muestra edema intersticial que puede producir un aumento moderado del tamaño renal

*Hemograma Hematocrito elevado por hemoconcentración en la etapa aguda

*Azoemia y creatinemia Elevadas inicialmente en el 33% de los niños con síndrome nefrótico infantil por factores prerrenales

Ionograma: Pueden presentar hiponatremia por mayor retención de agua que de Na secundaria a hiperactividad de la ADH. El calcio sérico total suele estar bajo por descenso de la fracción unida a las proteínas, y el iónico habitualmente es normal

Lipidograma: Hiperlipidemia intensa, con colesterolemia puede alcanzar valores de 300-500 mg/dl, aumento de LDL y triglicéridos. Es transitoria, y se resuelve cuando se revierte el síndrome nefrótico.

*Proteinograma Hipoproteinemia menor de 5,5 g/dl, descenso de albuminemia por debajo de 2,5 g/dl y de las gammaglobulinas. Aumento de las fracciones α2 -globulina y β-globulina

Disminución de la presión oncótica plasmática

El desequilibrio en las fuerzas de Starling conduce a:

Un aumento del líquido intersticial y a la formación del edema

Si la filtración glomerular está reducida, se producirá una retención de H2O y Na

La redistribución del flujo sanguíneo dentro del riñón es una posible causa de retención de líquidos en el nefrótico

Estado de resistencia tubular al efecto de los péptidos natriuréticos, lo que favorece la retención de Na

Y consecuente expansión de volumen e inhibición del SRAA

Esta expansión de volumen en asociación con la baja presión oncótica condiciona la fuga de líquido al intersticio y la formación de edema

En adultos

depleción de volumen plasmático

Disfunción tubular, Pérdida de la natriuresis, Retención de Na

expansión del volumen plasmático

depleción de volumen

por la baja presión oncótica del plasma sanguíneo, el H2O retenida vuelve a fugarse al intersticio y mantiene así un estado constante de

«infrallenado» conduce a la retención de Na y H2O por la activación de SRAA) y la ADH

Descenso de la presión oncótica plasmática y la fuga de líquido al intersticio así como la disminución del volumen circulante efectivo

frecuente en niños

Sobrellenado

hipoalbuminemia

Dislipidemia:

Esta va a favorecer el depósito de lípidos en el área periorbitaria.

Existe una depuración excesiva de proteínas plasmáticas como son:

El aumento del catabolismo de la albúmina = agravante de la hipoalbuminemia

consecuencia de proteinuria masiva = hipoproteinemia

Da como resultado

dos mecanismos:

Acumulación de líquido intersticial

Manifestación más consistente en el síndrome

Edema:

El factor inicial en el desarrollo fisiopatológico es:

El aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas

*Receptor soluble de la urocinasa (suPAR) Los niveles circulantes de suPAR están relacionados con el tipo de enfermedad causante del síndrome nefrótico, pero también con la función renal

Niveles bajos Indicativos de enfermedades con cambios mínimos con mejor función renal

Niveles altos Indicativos de enfermedades más graves, como la focal-segmentaria y la membranosa, con peor pronostico en la función renal

*Análisis de orina

Proteinuria (>3,5 g/ 24h) Hipoalbuminemia (<3,5g/dl) Edema Hipercolesterolemia *Lipiduria

Tipos:

Síndrome nefrótico primario (SNP)

Síndrome nefrótico secundario a:

Infecciones, Toxinas, Alergias, Neoplasias, Alteraciones cardiovasculares

Síndrome nefrótico congénito.

Características

Fisiopatología

Susceptibilidad a infecciones

Pruebas analíticas y complementarias

Manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular, originando proteinuria masiva con hipoalbuminemia

¿Qué es?