Lipoproteínas de alta densidad (HDL)
La Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT)
La LDL se encuentra incrementada
La actividad de la
lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye
La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento
desencadenante de estas alteraciones
*Perdida significativa de inmunoglobulinas (IgG) y proteínas del complemento (factores B y D) limita la opsonización y la capacidad, hace más frecuentes los procesos infecciosos por gérmenes encapsulados, como la peritonitis por neumococo, frecuente en infantes
*La depleción de proteínas transportadoras de oligoelementos como el hierro y el cinc
condiciona la disfunción linfocitaria.
*Las infecciones de tejidos blandos por estreptococo β-hemolítico son frecuentes en adultos, principalmente en áreas con demasiado edema.
Estado de hipercoagulabilidad
Este se explica por tres eventos
Disminución de la capacidad fibrinolítica plasmática
En este síndrome el 10% de los adultos y el 2% de los niños presentan un episodio de trombosis
También encontraremos desequilibrio entre
los factores procoagulantes y anticoagulantes por
la filtración de antitrombina III y factor de Von
Willebrand
Disminución de la actividad de moléculas anticoagulantes
Aumento en la actividad de moléculas procoagulantes
La selectividad de la proteinuria se refiere al tamaño de las moléculas que pasan la barrera de filtración
Proteinuria no selectiva
Pérdida de todas las proteínas plasmáticas con un trazado electroforético similar al plasmático
Proteinuria selectiva
Se asocia con frecuencia a leucemia granulocítica mieloide
Se pierden proteínas de bajo peso molecular, más del 85% es albúmina
-Sedimento:
23% de los niños presentan microhematuria, es frecuente observar cilindros hialinos
-Proteinuria:
Su cuantificación es esencial para establecer el diagnóstico, se debe recolectar orina de 12 o 24 h y los valores deben superar los 40 mg/m2/h o 50 mg/kg/día
*Ecografía renal
Muestra edema intersticial que puede producir un aumento moderado del tamaño renal
*Hemograma
Hematocrito elevado por hemoconcentración en la etapa aguda
*Azoemia y creatinemia
Elevadas inicialmente en el 33% de los niños con síndrome nefrótico infantil por factores prerrenales
Ionograma:
Pueden presentar hiponatremia por mayor retención de agua que de Na secundaria a hiperactividad de la ADH. El calcio sérico total suele estar bajo por descenso de la fracción unida a las proteínas, y el iónico habitualmente es normal
Lipidograma:
Hiperlipidemia intensa, con colesterolemia puede alcanzar valores de 300-500 mg/dl, aumento de LDL y triglicéridos. Es transitoria, y se resuelve cuando se revierte el síndrome nefrótico.
*Proteinograma
Hipoproteinemia menor de 5,5 g/dl, descenso de albuminemia por debajo de 2,5 g/dl y de las gammaglobulinas. Aumento de las fracciones α2 -globulina y β-globulina
Disminución de la presión oncótica plasmática
El desequilibrio en las fuerzas de Starling conduce a:
Un aumento del líquido intersticial y a la formación del edema
Si la filtración glomerular está reducida, se producirá una retención de H2O y Na
La redistribución del flujo sanguíneo dentro del riñón es una posible causa de retención de líquidos en el nefrótico
Estado de resistencia tubular al efecto de los péptidos natriuréticos, lo que favorece la retención de Na
Y consecuente expansión de volumen e inhibición del SRAA
Esta expansión de volumen en asociación con la baja presión oncótica condiciona la fuga de líquido al intersticio y la formación de edema
En adultos
depleción de volumen plasmático
Disfunción tubular, Pérdida de la natriuresis, Retención de Na
expansión del volumen plasmático
depleción de volumen
por la baja presión oncótica del plasma sanguíneo, el H2O
retenida vuelve a fugarse al intersticio y mantiene así un
estado constante de
«infrallenado» conduce a la retención de
Na y H2O por la activación de SRAA) y la ADH
Descenso de la presión oncótica plasmática y la fuga de líquido al intersticio así como la disminución del volumen circulante efectivo
frecuente en niños
Sobrellenado
hipoalbuminemia
Dislipidemia:
Esta va a favorecer el depósito de lípidos en el área periorbitaria.
Existe una depuración excesiva de proteínas plasmáticas como son:
El aumento del catabolismo de la albúmina = agravante de la hipoalbuminemia
consecuencia de proteinuria masiva = hipoproteinemia
Da como resultado
dos mecanismos:
Acumulación de líquido intersticial
Manifestación más consistente en el síndrome
Edema:
El factor inicial en el desarrollo fisiopatológico es:
El aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas
*Receptor soluble de la urocinasa (suPAR)
Los niveles circulantes de suPAR están relacionados con el tipo de enfermedad causante del síndrome nefrótico, pero
también con la función renal
Niveles bajos
Indicativos de enfermedades con cambios mínimos con mejor función renal
Niveles altos
Indicativos de enfermedades más graves, como la focal-segmentaria y la membranosa, con peor pronostico en la función renal
*Análisis de orina
*Proteinuria (>3,5 g/ 24h)
*Hipoalbuminemia (<3,5g/dl)
*Edema
*Hipercolesterolemia
*Lipiduria
Tipos:
Síndrome nefrótico primario (SNP)
Síndrome nefrótico secundario a:
Infecciones, Toxinas, Alergias, Neoplasias, Alteraciones cardiovasculares
Síndrome nefrótico congénito.
Características
Fisiopatología
Susceptibilidad a infecciones
Pruebas analíticas y complementarias
Manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular, originando proteinuria masiva con hipoalbuminemia
¿Qué es?
Síndrome nefrótico
