ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA

更多类似内容

Dislipidemia

由Ana Cláudia Soares de Souza Meira

Gestão Ambiental

由Rodrigo Pacioni

HEMOGRAMA

由Ana Malcher

Urgência e Emergência

由Paula Oliveira

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA

ETIOLOGIA

A causa comum parece ser a diminuição dos movimentos fetais.

Vários fatores etiológicos estão implicados, incluindo as doenças musculares, as desordens neurológicas, os defeitos esqueléticos, as anomalias cromossômicas, as anormalidades do tecido conjuntivo e a compressão fetal.

PROGNÓSTICO

Estima-se que 60% à 70% dos pacientes alcançam deambulação independente, geralmente com o uso de órteses.

Quando existe associação com disfunção do sistema nervoso central (SNC) cerca de 50% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida.

Portadores da Artrogripose não podem se tornar completamente normais, mas, na maior parte das vezes, podem ser capacitados para uma função e serem membros úteis da sociedade, principalmente porque contam com uma inteligência normal e elevado grau de adaptação às suas dificuldades motoras.

TRATAMENTO

TEM POR OBJETIVOS: manutenção da amplitude de movimento articular, fortalecimento da musculatura residual e melhora da hipotonia, facilitação da aquisição das etapas do desenvolvimento motor e cognitivo, melhor integração do esquema corporal, como forma de facilitar a aquisição de padrões de movimento necessários à realização das atividades da vida diária e prática .

Pode ser conservador ou cirúrgico, realizado por uma equipe multidisciplinar.

- Psicólogo.

- Assistente social,

- Terapêuta Ocupacional,

- Fisioterapêuta,

O terapeuta deve estimular a criança a adquirir etapas do desenvolvimento motor normal como o rolar, posição prona com antebraços apoiados, o sentar, o engatinhar, e por fim o andar.

Utiliza inicialmente de alongamentos passivos e mobilizações suaves das articulações comprometidas.

Desenvolvimento da marcha e independência nas atividades da vida diária, alcançando o nível máximo de função para cada criança.

- Cirurgião,

- Médico pediatra,

QUADRO CLÍNICO

No tronco, a deformidade mais comumente encontrada é a escoliose. E como costuma ser progressiva, freqüentemente traz conseqüências com obliqüidade pélvica, luxação do quadril e complicações pulmonares

As características são variáveis em número e severidade de cada caso.

Atrofia ou ausência de grupos musculares.

Articulações rígidas com contraturas significantes;

Articulações de formato cilíndrico sem pregas cutâneas;

DIAGNÓSTICO

Após o nascimento o diagnóstico é realizado por meio de avaliação neurológica, eletromiografia e estudos de condução nervosa, dosagens de enzimas séricas e biópsia muscular a fim de distinguir os casos neurogênicos dos processos miopáticos.

Baseia-se na combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, retardo no crescimento intra-uterino e polidrâmnio.

Por volta do segundo trimestre gestacional.

O diagnóstico de AMC pode ser feito no período pré-natal por meio de ultra-sonografia, radiologia e fetoscopia.

DEFINIÇÃO

TEM MAIOR INCIDÊNCIA NO SEXO MASCULINO.

Enfermidade de causa desconhecida e a hipótese mais aceita atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é uma conseqüência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal.

Caracterizada por múltiplas contraturas articulares, de caráter estacionário, presente ao nascimento.

Síndrome rara de etiologia desconhecida.