Anemia hemolítica autoinmunitaria.

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Anemia hemolítica autoinmunitaria.

DIAGNOSTICO

deben estar presentes dos principales criterios:

razones para que una anemia hemolítica autoinmunitaria muestre una prueba de Coombs negativa:

sensibilización por IgA

baja afinidad de IgG

detección de IgG sensibilizada se encuentre abajo del umbral de detección

Se prefiere la citomtria de flujo por su mayor sensibilidad

Una prueba de Coombs por sí sola no establece el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmunitaria

Las manifestaciones clínicas más comunes en estos pacientes son los síntomas en relación con la anemia

la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis

la evidencia serológica de autoanticuerpos

Anemia hemolítica de anticuerpos fríos

los autoanticuerpos calientes de anemia hemolítica autoinmunitaria se desarrollan principalmente en los casos primarios o secundarios

se manifiesta con acrocianosis y orina oscura

Fijan el complemento cuando los pacientes se exponen a temperaturas bajas

Anemia hemolítica de anticuerpos calientes

manifestación clínica tiende a ser más variable, con un comienzo insidioso de síntomas de anemia y sintomas inespecificos

FISIOPATOLOGIA

Los autoanticuerpos IgM producen principalmente hemólisis intravascular

Los anticuerpos contra hematíes más comunes son IgG

Los autoanticuerpos son capaces de destruir hematíes por un mecanismo de citotoxicidad

destrucción de hematíes en la presencia de autoanticuerpos.

ANTECEDENTES

consiste en la destrucción del eritrocito a nivel intravascular o extravasculartópico

Las anemias hemolíticas extravasculares

son por defecto de membrana del eritrocito

Las anemias hemolíticas intravasculares

pueden ser por anticuerpos propios del individuo contra un antígeno alógeno

Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria

La esplenectomía se propuso a pacientes sin respuesta a tratamiento con corticoesteroides

incluye primordialmente corticoesteroides, esplenectomía e inmunosupresores

Afecciones especiales de la anemia hemolítica autoinmunitaria

Anemia hemolítica autoinmunitaria por IgA

el diagnóstico a menudo se retrasa y que sólo puede ser certero por medio de un examen directo de antiglobulina monoespecifico

Síndrome de Evans

La primera línea de tratamiento contra el síndrome de Evans es corticoesteroides con o sin inmunoglobulina intravenosa.

Después de la aparición de la primera citopenia, la segunda ocurre meses después, lo que puede retrasar el diagnóstico

El diagnóstico se establece por exclusión de otras enfermedades

se trata de una afección hematológica caracterizada por bicitopenia autoinmunitaria