类别 全部 - síndrome - anemia

作者:Maylin Pinedo Morillo 7 月以前

45

Anemia hemolítica autoinmunitaria.

La anemia hemolítica autoinmunitaria se caracteriza por la destrucción de los glóbulos rojos debido a la presencia de autoanticuerpos. Los tratamientos principales incluyen el uso de corticoesteroides, la esplenectomía y los inmunosupresores.

Anemia hemolítica autoinmunitaria.

Anemia hemolítica autoinmunitaria.

DIAGNOSTICO

deben estar presentes dos principales criterios:
razones para que una anemia hemolítica autoinmunitaria muestre una prueba de Coombs negativa:

sensibilización por IgA

baja afinidad de IgG

detección de IgG sensibilizada se encuentre abajo del umbral de detección

Se prefiere la citomtria de flujo por su mayor sensibilidad
Una prueba de Coombs por sí sola no establece el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmunitaria
Las manifestaciones clínicas más comunes en estos pacientes son los síntomas en relación con la anemia
la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis
la evidencia serológica de autoanticuerpos

Anemia hemolítica de anticuerpos fríos

los autoanticuerpos calientes de anemia hemolítica autoinmunitaria se desarrollan principalmente en los casos primarios o secundarios
se manifiesta con acrocianosis y orina oscura
Fijan el complemento cuando los pacientes se exponen a temperaturas bajas

Anemia hemolítica de anticuerpos calientes

manifestación clínica tiende a ser más variable, con un comienzo insidioso de síntomas de anemia y sintomas inespecificos

FISIOPATOLOGIA

Los autoanticuerpos IgM producen principalmente hemólisis intravascular
Los anticuerpos contra hematíes más comunes son IgG
Los autoanticuerpos son capaces de destruir hematíes por un mecanismo de citotoxicidad
destrucción de hematíes en la presencia de autoanticuerpos.

ANTECEDENTES

consiste en la destrucción del eritrocito a nivel intravascular o extravasculartópico
Las anemias hemolíticas extravasculares

son por defecto de membrana del eritrocito

Las anemias hemolíticas intravasculares

pueden ser por anticuerpos propios del individuo contra un antígeno alógeno

Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria

La esplenectomía se propuso a pacientes sin respuesta a tratamiento con corticoesteroides
incluye primordialmente corticoesteroides, esplenectomía e inmunosupresores

Afecciones especiales de la anemia hemolítica autoinmunitaria

Anemia hemolítica autoinmunitaria por IgA
el diagnóstico a menudo se retrasa y que sólo puede ser certero por medio de un examen directo de antiglobulina monoespecifico
Síndrome de Evans
La primera línea de tratamiento contra el síndrome de Evans es corticoesteroides con o sin inmunoglobulina intravenosa.
Después de la aparición de la primera citopenia, la segunda ocurre meses después, lo que puede retrasar el diagnóstico
El diagnóstico se establece por exclusión de otras enfermedades
se trata de una afección hematológica caracterizada por bicitopenia autoinmunitaria