Anemia hemolítica autoinmunitaria.
DIAGNOSTICO
deben estar presentes dos
principales criterios:
razones para que una anemia hemolítica autoinmunitaria muestre una
prueba de Coombs negativa:
sensibilización por IgA
baja afinidad de IgG
detección
de IgG sensibilizada se encuentre abajo del
umbral de detección
Se prefiere la citomtria de flujo por su mayor sensibilidad
Una prueba de Coombs por sí sola no establece
el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmunitaria
Las manifestaciones clínicas
más comunes en estos pacientes son los síntomas
en relación con la anemia
la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis
la evidencia serológica de
autoanticuerpos
Anemia hemolítica de anticuerpos fríos
los autoanticuerpos calientes de anemia hemolítica
autoinmunitaria se desarrollan principalmente
en los casos primarios o secundarios
se manifiesta con acrocianosis y orina oscura
Fijan el complemento cuando los pacientes se exponen a temperaturas bajas
Anemia hemolítica de anticuerpos calientes
manifestación clínica tiende a ser más variable, con un comienzo insidioso de síntomas de anemia y sintomas inespecificos
FISIOPATOLOGIA
Los autoanticuerpos IgM producen principalmente hemólisis intravascular
Los anticuerpos contra hematíes más comunes
son IgG
Los autoanticuerpos son capaces de destruir
hematíes por un mecanismo de citotoxicidad
destrucción de hematíes en la presencia
de autoanticuerpos.
ANTECEDENTES
consiste en la destrucción del eritrocito a nivel intravascular o extravasculartópico
Las anemias hemolíticas
extravasculares
son por defecto de membrana
del eritrocito
Las anemias hemolíticas intravasculares
pueden
ser por anticuerpos propios del individuo contra
un antígeno alógeno
Tratamiento de la anemia hemolítica
autoinmunitaria
La esplenectomía se propuso a pacientes sin
respuesta a tratamiento con corticoesteroides
incluye primordialmente corticoesteroides, esplenectomía e inmunosupresores
Afecciones especiales de la anemia hemolítica
autoinmunitaria
Anemia hemolítica autoinmunitaria por IgA
el diagnóstico a menudo se retrasa y que sólo puede ser certero por medio de un examen directo de antiglobulina monoespecifico
Síndrome de Evans
La primera línea de tratamiento contra el síndrome de Evans es corticoesteroides con o sin
inmunoglobulina intravenosa.
Después de la aparición de la primera citopenia,
la segunda ocurre meses después, lo que puede
retrasar el diagnóstico
El diagnóstico se establece por exclusión de otras
enfermedades
se trata de una afección hematológica caracterizada por
bicitopenia autoinmunitaria
