Kategoriak: All - diagnostik

arabera Medizin Wissen 1 day ago

513

∙∙ Glomerulopathien

Die Glomerulopathien umfassen eine vielfältige Gruppe von Erkrankungen, die die Glomeruli der Nieren betreffen. Diese Erkrankungen führen zu strukturellen oder funktionellen Schäden der Glomeruli und können nach verschiedenen Kriterien eingeteilt werden, einschließlich des klinischen Verlaufs, der primären oder sekundären Ursachen sowie entzündlicher oder nichtentzündlicher Formen.

∙∙ Glomerulopathien

∙∙ Glomerulopathien

stud. med.
Wadenschmerz und Ödeme (40W)
Heilberufe

Therapie

(je nach Form der Glomerulopathie) Kortikoide und Immunsuppressiva
Cyclophosphamid, Chlorambucil, Ciclosporin
Therapie der Begleitsymptomatik
Therapie der Hyperlipoproteinämie

cholesterinarme Diät

Statine

Infektprophylaxe
Diät

kochsalzarm

eiweißarm

Ödemausschwemmung

Schleifendiuretika

vorsichtig!

Thromboseprophylaxe

mit niedrig dosiertem Heparin

Gefahr der Hypovolämie mit Risiko für Thrombosen

Restriktion der Flüssigkeitszufuhr

Blutdruckeinstellung

bei nephrotischem Syndrom

sind nephroprotektiv

vermindern auch die Proteinurie durch geringeren Perfusionsdruck

alternativ

Angiotensinrezeptor-Antagonisten

v.a. ACE-Hemmer

Therapie der Grunderkrankung

Diagnostik

s. bei den einzelnen Formen ➡️
Diagnosesicherung und DD:
Nierenbiopsie

>>

Immunhistochemie:

Glomerulonephritis ohne Immunkomplexablagerungen

Pauci-immune Glomerulonephritis

bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (z. B. Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis)

Immunkomplexablagerung in Glomeruli

Immunkomplex-Glomerulonephritis (bei systemischem Lupus erythematodes)

Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran

Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis (meist als Goodpasture-Syndrom mit Lungenbeteiligung)

Ablagerung von IgA im Mesangium

IgA-Nephropathie

sonografisch gesteuert

Anamnese

Beschreibung der Formen

chronische Verlaufsform:

membranproliferartive GN

langsamer Funktionsverlust der Niere über mehrere Jahre bis Jahrzehnte

bis zur terminalen Niereninsuffizienz

(akutes) nephrotisches Syndrom:
Komplikationen:

Thrombophilie = Thromboseneigung

durch Mangel an Antithrombin III

renaler Verlust

zeigt

Abfall der Albumin- und γ-Globulin-Fraktion, relative Zunahme der α2- und β-Globuline

Nierenbiopsie ➡️

Leitsymptome:

Hyperlipoproteinämie/Hyperlipidämie

mit Erhöhung von Triglyzeriden und Cholesterin

Hypoproteinämie

< 60g/l

periphere Ödeme

sprechen nicht auf Diuretika an!

deutliche Gewichtszunahme

durch Hypoalbuminämie

Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) und ADH-Ausschüttung werden aktiviert

das Blutvolumen nimmt ab

und dadurch geringen onkotischen Druck

deutliche/große/starke Proteinurie (> 3 g/d)

seltener: Diabetische Nephropathie, membranoproliferative Glomerulonephritis, C3-Glomerulopathie, Kryoglobulinämie, Amyloidose, interstitielle Nephritis, multiples Myelom, Nierenvenenthrombose.

Glomerulonephritiden:

fokal-segmentale Glomerulosklerose

Minimal-Change-Glomerulopathie: Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms im Kindesalter

membranöse Glomerulonephritis: Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter

akutes nephritisches Syndrom:
Diagnostik:

Serumelektrophorese

ist

unauffällig

Urinsediment:

Befunde:

Akanthozyten

Erythrozytenzylinder

hierbei immer an aktive Glomerulonephritis denken!

Symptomatik:

möglich:

Oligurie bis hin zu Lungenödem

Abnahme der GFR

geringe Proteinurie (< 3 g/d)

hochakut mit den Leitsymptomen

Volhard-Trias:

Ödeme

arterielle Hypertonie

Hypervolämie

Mikrohämaturie

asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie
häufigste Verlaufsform

Einteilung

... nach dem klinischen Verlauf:
chronisch verlaufende Glomerulonephropathien

münden in eine chronische Niereninsuffizienz

Glomerulopathien ...

mit

diffuser Symptomatik

... (vorwiegend) nephritischem Syndrom

... (vorwiegend) nephrotischem Syndrom

in
proliferative

nichtproliferative

entzündliche

nichtentzündliche

... Formen

primäre

/

sekundäre

... Glomerulopathien

... ist uneinheitlich:

Ätiologie

nichtentzündliche Glomerulopathien:
erworben:

mechanisch

toxische Substanzen

nephrotoxische Medikamente

Ablagerungen

Stoffwechselerkrankungen

angeboren:

Alport-Syndrom

<<

Immunkomplexe

Ablagerung von Immunkomplexen in den Nieren

Auto-Antikörper

z. B.

... gegen die Basalmembran der Glomeruli

Komplikation:

Wenn sich

die Ak auch gegen Basalmembran der Lungen richten,

dann

fulminanter Verlauf mit Zerstörung der Nieren und Lungen.

meist immunologisch

Glomerulonephritiden

Lokalisation der Schädigung
Schädigungen der Podozyten

nephrotischem Syndrom

Schädigung der Filtrationsbarriere

Schädigungen des Endothels

führt zu

nephritischem Syndrom

wegen

Schädigung innerhalb der Kapillarwand der Glomeruli

Definition

es kommt zu einer strukturellen oder funktionellen Schädigung der Glomeruli
eine (heterogene) Gruppe von Erkrankungen, die (primär) die Glomeruli betreffen
Glomerulus

Glomeruli

Terminologie

...
Glomerulopathie
Pl.

Glomerulopathien

Goodpasture-Syndrom
Glomerulonephritis (GN)
akutes nephrotisches Syndrom
akutes nephritisches Syndrom