∙∙ zystische Nierenerkrankungen

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∙∙ zystische Nierenerkrankungen

polyzystische Nierenerkrankungen

stud. med.

Um welche Erkrankung handelt es sich, wenn im Jargon von "Zystennieren" gesprochen wird?

Heilberufe

Nephronophthise-Komplex

Markschwammnieren:

meist nur geringe Einschränkung der Nierenfunktion

es gibt keine kausale Therapie

Diagnostik:

Nierenparenchym verschmälert

Markpyramiden echoreich

Hyperkalzurie

begünstigt

Urolithiasis

distal-tubuläre Azidose

eingeschränkte Nierenleistung

meist asymptomatisch

meist beidseitig

eine zystische Nierenerkrankung mit (medullärer ektatischer) Erweiterung der Sammelrohre in den Pyramiden

zystische Fehlbildungen der Sammelrohre

diese liegen vor allem im Nierenmark - deshalb der Name

polyzystische Nierenerkrankungen:

Einteilung nach Potter:

"Die polyzystischen Nierenerkrankungen werden nach Potter in 3 verschiedene Typen eingeteilt. Davon sind Potter-Typ 1 und 3 erbliche Formen, Potter-Typ 2 ist nicht erblich."

Potter-Typ 3

adulte Form:

Prognose

häufige Todesursachen sind:

intrakranielle Blutung

Ruptur intrakranieller Aneurysmen

Niereninsuffizienz

Therapie

bei

rezidivierenden Zysteninfektionen

Nephrektomie

Abszessdrainage

symptomatisch

Schmerztherapie

NSAR vermeiden

z. B.

Opioide

Tramadol

Paracetamol

ggf.

Phosphatbinder

Natriumbikarbonat

Nikotinabstinenz

Behandlung der

... chronischen Niereninsuffizienz

bis zu

Peritonealdialyse

Hämodialyse

durch

... konsequente Blutdruck-Einstellung

mit

... AT1-Rezeptor-Blockern

/

... ACE-Hemmern

Diagnostik

MRT

?

Verlaufsbeobachtung

Komplikationen?

Sonografie

multiple echofreie Zysten

liegen eng aneinander

konglomeratartig

vergrößerte Nieren

Labor

Makrohämaturie

Hb erhöht

Nierenfunktion bei ED meist normal

Symptomatik

Komplikationen

Zysteninfektionen

Kolondivertikel

Aneurysmen der Hirnbasis

>>

Subarachnoidalblutungen

Zysten, auch in anderen Organen

...

Pankreas

Leber

arterielle Hypertonie

adulte Form

autosomal-dominant vererbt

tritt meist im Erwachsenenalter auf

Jargon:

"Zystenniere"

Potter-Typ 2

nicht erblich und meist einseitig:

nur symptomatische Therapie bei normaler Funktion der kontralateralen Niere

meist Zufallsbefund

gute Prognose

meist einseitig

nicht erblich

Potter-Typ 1

infantile Form:

Prognose:

seltenes Überleben bis zum Erwachsenenalter

infaust

Therapie:

konsequente Blutdruckeinstellung

Behandlung der Niereninsuffizienz

nur symptomatisch

Symptomatik:

Symptome einer Leberfibrose

Sono: vermehrte Echogenität

progrediente Niereninsuffizienz

Neugeborene mit

palpabel vergrößerte Nieren

„Potter-Fazies“

tiefsitzende Ohren, Hypertelorismus, Epikanthus und Mikrogenie

... stark vergrößertem Abdomen

respiratorische Symptomatik durch die abdominelle Raumforderung oder die Lungenhypoplasie (Atemnot-Syndrom, ARDS)

meist vor der Geburt und im Säuglingsalter

selten

autosomal-rezessiv

Mutation eines Gens (PKHD1) auf Chromosom 6

gekennzeichnet durch

... multiple Zysten in den Nieren

+

... ist eine erbliche Erkrankung

Potter-Typ 2 ist nicht erblich

Definition

DD:

eine Nierendegeneration mit vielen Zysten in beiden Nieren

die Nieren sind vergrößert und palpabel (tastbar)

diese liegen sehr dicht aneinander und verdrängen das Nierenparenchym

Zystenniere

Potter-Typ 1-3

multizystische Nierendysplasie

Markschwammnieren

autosomal-rezessive polyzystische Nierenkrankheit/Nierendegeneration (ARPKD)

autosomal-dominante polyzystische Nierenkrankheit (ADPKD)

Terminologie

polyzystische Nierendegeneration

Nierenzysten

"Zystenniere(n)"

=

ADPKD ➡️

zystische Nierenerkrankungen