SÍNDROME DE WEST
QUADRO CLÍNICO
Espasmos
Os espasmos ocorrem em questões de segundos e costumam ocorrer até dezenas de crises por dia com centenas de espasmos.
As crises dividem-se em três tipos
Também pode ocorrer outros tipos de crises,
como o de inclinação da cabeça, abalos mioclônicos unilaterais ou localizados e desvio da cabeça e dos olhos”.
3) Espasmos mistos: flexão do tronco superior e
extensão das pernas. Raramente o oposto acontece.
2) Espasmos em extensão: atividade predominante de músculos extensores do tronco e das extremidades;
1) Espasmos em flexão: flexão do pescoço,tronco, braços e pernas. Contração de músculos abdominais. Braços em abdução ou adução;
Diferentes para cada criança.
Os espasmos podem ser confundidos com sustos ou com reflexos primitivos pois eles se apresentam com movimentos súbitos dos membros superiores.
Eletroencefalograma
(EEG) com padrão de hipsarritmia.
Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor ;
TRATAMENTO
Não-farmacológico
Com acompanhamento com fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos e psicólogos.
Fisioterapia
Tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível, como também tentar evitar ou amenizar as deformidades.
Hidroterapia uma vez que a água ajuda no alívio temporário dos espasmos além de permitir a movimentação da criança mais livremente, com maior amplitude e menor desconforto.
Aborda principalmente questões voltadas ao equilíbrio, do tronco e da cabeça, movimentações como sentar, engatinhar, caminhar promovendo estímulos para o desenvolvimento neuropsicomotor do paciente.
Farmacológico
Para evitar atrasos mais graves no desenvolvimento e outras complicações.
Multiprofissional.
Deve ser iniciado precocemente.
PROGNÓSTICO
Associado a altíssima
morbidade.
Frequente estagnação ou regressão do desenvolvimento neuro psicomotor e
desenvolvimento cognitivo deficitário.
DIAGNÓSTICO
Por exame físico neurológico realizado pelo pediatra, neuropediatra ou neurologista.
A partir do relato dos pais, que detalham o histórico de ataques e crises do paciente.
DEFINIÇÃO
Ocorre principalmente nos bebês do sexo masculino na proporção 2:1 de casos em relação ao sexo feminino.
É uma forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses
Síndrome neurológica.