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SEMANA 15

TUMOR DE WILMS

Nefrectomia

Estadiamento do tumor

NWTSG/CO ou e o SIOP/UKCCSG

Teste genético

Pacientes com tumor de Wilms isolado ou aqueles com tumor de Wilms e síndromes associadas podem ser examinados quanto a deleções de WT1 e outros genes contíguos como PAX6 por hibridização in situ fluorescente (FISH)

Biopsia

Confirma o diagnóstico com aparências patológicas característica

TC ou RNM do tórax com e sem contraste

Documenta metástase pulmonar, trombo do tumor no átrio direito, linfadenopatia hilar ou mediastinal e compressão das vias aéreas

TC e RMe abdome e pelve com e sem contraste

Confirma os achados da ultrassonografia e define a extensão do tumor (descarta disseminação do tumor intra-abdominal) para estadiamento

Teste inicial de escolha para diagnóstico presuntivo

Exame Físico

Presença de mssa indolor e unilateral na parte superior do abdome/no flanco

Anamnese

História familiar de tumor de Wilms e presença de anomalias geniturinárias congênita

Síndromes congênitas

Anomalias geniturinárias congênitas

Esporadico

Inativação dos genes WT1 no locus 11p13 e o WT2 no locus 11p15.

NEUROBLASTOMA

Tratamento

Radioterapia

Quimioterapia

Cirurgia

Estadiamento

Diagnóstico

Análise Molecular e Genética

Avaliação de genes como MYCN e ALK

Biópsia

Punção aspirativa com agulha fina (se o tumor for acessível) ou cirurgia

Exames laboratoriais

Hemograma, Função Renal, TFHs, Urinálise, Proteína total/Albumina séricas, Exames de coagulação, Nível de cálcio sérico

Exames de Imagem

TC/RM

Cintilografia com Iodo-123 ou MIBG (Iodo-meta-iodobenzilguanidina)

Ultrassonografia

Primeiro exame a ser realizado

Avaliação Clínica

Massa abdominal visível ou palpável

Etiologia

Predisposição Familiar e Síndromes Genéticas

Neurofibromatose tipo 1

Fatores Ambientais

Exposição pré-natal a substâncias químicas

Fatores genéticos

Anomalias no cromossomo 1p

Alterações no gene MYCN

Mutação no gene ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase)