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by Beatriz Hincapie 1 year ago

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Paciente femenina 4 meses de edad

Una niña de cuatro meses presenta una deleción del brazo corto del cromosoma 22, conocida como síndrome de DiGeorge. Este trastorno genético y congénito se manifiesta con diversas características fenotípicas, como pobre succión y alteraciones en la deglución, lo que pone en riesgo la integridad tegumentaria y aumenta la posibilidad de broncoaspiración.

Paciente femenina 
4 meses de edad

gastrostomía

Tiempo prolongado en posición supino

estimulación en posición decubito prono
Incomodidad y llanto en el posicionamiento en decubito prono

Imposibilidad para sostener el torso con sus brazos en posición decúbito prono

Dificultad para adquirir hitos del desarrollo en esta posición

Desarrollo neuromotor

VENTILACIÓN RESPIRACIÓN

INTEGRIDAD TEGUMENTARIA

Paciente femenina 4 meses de edad

Deleción del brazo corto del cromosoma 22 (22q11)

Trastorno genético y congénito
Sd. Digeorge

Compromiso en el desarrollo de estructuras

Cardiacas

Truncus arterioso

Presencia de un tronco arterial único

acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular

Arco aórtico está interrumpido

una continuidad entre las arterias pulmonares y la aorta torácica

a través de un gran ductus arterioso

provoca dos conscuencias fisiopatológicas

La mezcla de sangre saturada y desaturada

Se produce a nivel ventricular y de la arteria truncal

Desaturación

tolerancia a cambios de posición

Cianosis variable

Cambios en la coloración de la piel

Shunt izquierda-derecha a nivel de la arteria truncal

condiciona una sobrecarga pulmonar

aparición de enfermedad vascular

caída de las resistencias vasculares pulmonares

apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva

Sudoración

Taquipnea

Requerimiento de oxigeno suplementario

cerclaje de arteria pulmonar

mantiene una relación adecuada

entre el flujo pulmonar (Qp) y el flujo sistémico (Qs)

a través de una reducción del flujo pulmonar

Esternotomia

Perdida de continuidad de tejido tegumentario, muscular y oseo

Riesgo de adherencias

Alteración de

Linea miofascial frontal superficial

Cadena cruzada anterior

Recto del abdomen

Función contractil

reclutamiento de fibras musculares

fuerza muscular

Piramidal del abdomen

Pectoral menor

Pectoral mayor

Linea miofascial anterior profunda

Soporte tensil

Desequilibrio entre la linea miofascial anterior profunda y posterior superficial.

el equilibrio y control postural

Dificultad para la adopción del rolado y cambios de posición.

FUNCIÓN MOTORA

Busca mantener una relación entre el flujo pulmonar (Qp) y el flujo sistémico (Qs) adecuado a través de una reducción del flujo pulmonar.

Circulación (arterial, venosa y linfática)

precordio es hiperdinámico

aumento del impulso apical

Frémito en el borde estemal superior izquierdo

A la auscultación, el primer y segundo ruidos están enmascarados por un soplo fuerte

Elevación de la presión en el lecho capilar pulmonar

Genera aumento del liquido intersticial

Lo que reduce la distensibilidad pulmonar

intercambio gaseoso

Alteración de la mecánica respiratoria

Favorece la dificultad respiratoria

llevando a una fatigabilidad a los esfuerzos

Subtopic

El conducto arterial persistente (CAP) es una abertura entre dos vasos sanguíneos que se conectan con el corazón.

Truncus Arterioso (TA) es una malformación congénita en la cual una sola arteria nace del corazón

Se presentan características fenotípicas

Pobre succión

Alteración en la deglución

Patrón presente pero no funcional

Mal manejo de las secreciones

Riesgo de broncoaspiración

Retraso del desarrollo psicomotor

Tiempo de integración de reflejos

Reflejo de iman

Reflejo de glant

Ausencia de reflejos primitivos

Reflejo de succión

Dificultad para interactuar con el entorno

Puede conllevar afectaciones de

coordinación

Integridad refleja

equilibrio

percepciones sensoriales

habilidades motoras finas

concentración y todos los niveles de aprendizaje social, emocional y académico

Reflejo de búsqueda